原发性心脏肿瘤相当罕见,乳突状纤维弹性瘤是第三种常见的原发性心脏肿瘤,最常起源于心脏瓣膜,以主动脉瓣最为多见。
近期,来自荷兰鹿特丹大学医学中心的denUil博士等报道了一例心脏纤维弹性瘤压迫左冠开口,导致顽固性休克的病例,全文发表在最近发表的EHJ上。
患者,女,49岁,院外心脏骤停复苏后入院。患者自诉胸痛,心电图检查结果提示窦性心律,avR导联ST段抬高,其余导联ST段弥漫性压低。入院后突发室颤,立即予心肺复苏,并急诊行心导管术。
在导管室中,患者出现心源性休克,予强心药并放置主动脉球囊反搏(IABP)辅助装置。
冠脉造影显示冠脉正常,左心室舒张末压为16mmHg,左心室与主动脉之间无压力阶差。左心室造影显示左室功能不良,主动脉造影未见异常。由于经胸超声心动图视窗不佳,无法获取心脏超声信息。患者最终因难治性休克于入院7小时后死亡。
为明确死因,行尸检发现主动脉瓣动脉侧有一直径约2cm的巨大乳头状肿瘤,黏附于左冠和主动脉接合处(图A),冠脉内无栓塞物质。
显微镜观察肿瘤组织显示多个乳头状叶状体,由中央致密核和周边疏松结缔组织层组成,并覆以内皮细胞(图B),符合乳头状纤维弹性瘤诊断。重新回顾左室造影发现主动脉根部一来回振荡结构(图C和D)。
图A示纤维弹性瘤,图B示病理检查结果,图C和图D示左室造影结果,可见一来回振荡结构
心脏乳突状纤维弹性瘤较为罕见,通常在无意间发现,可以表现为血栓栓塞或机械性压迫冠脉开口。本病例中,造成患者顽固性休克的原因为肿瘤机械性压迫左冠开口,及时发现或可预防不良预后。
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