先心系列讲座回顾湖南省儿童医院陈智

先心术前

1.网友“麦**”（房间隔缺损、尚未手术）

提问：陈主任您好！我家宝宝3个月时房间隔缺损是4.4mm、6个月6.4mm、一周岁多时检查是6.3mm。孩子现在1岁7个多月了，如果孩子不能自愈，可以等2岁以后再手术吗？

回答：您宝宝已经1岁7个月，房间隔缺损5～6毫米，您不要太担心。这种情况我们可以考虑给孩子一定的时间进行正常的生长发育。房缺有可能自愈，也有可能越来越大。房缺6毫米左右一般来讲对孩子影响不会太大，不会耽误手术治疗时机。

先心病治疗有个基本原则，并不是一经发现就马上进行治疗。一些有自愈机会的先心病，我们不主张马上治疗，尤其是小到中型缺损的单纯房缺或室缺。如果能够自愈当然更好。

建议每3～6月进行一次心脏超声复查，根据检查结果在当地专家的指导下随访观察。观察到2岁以后应该有很好的结果，有可能自愈，也有可能需要手术治疗。您孩子6毫米房缺，从心脏超声看解剖结构很不错，如果2岁以后不能自愈，应该可以通过介入治疗完全治愈。您孩子目前不赞成马上手术或进行其他治疗。

2.网友“萬**”（房间隔缺损、尚未手术）

提问：孩子现在3个月，眼角鼻翼两侧发青，这种情况问题大吗?男宝宝体重13斤。

回答：您孩子3个月，心脏超声房缺（中央型）不大5～6毫米，这种大小的缺损很难引起眼角鼻翼两侧发绀。如果孩子有明显发绀，建议你再次复查心脏超声，弄明白心内结构有无其他异常，比如肺静脉异位引流或其他类型先心病。排除这些心内异常，再考虑是否肺部的情况引起。

您孩子单纯先心病并不严重，但是眼角鼻翼两侧发青，医院专科进行明确诊断，看看发青是否正常变异，还是病理现象。我认为孩子3个月体重6.5公斤，生长发育正常，问题应该不会很大，医院就诊，看看发青是否真的发绀？医院进行鉴别诊断。

至于治疗，您孩子房缺5～6毫米，不需要马上手术。建议每3～6月复查心脏超声，观察到2～3岁决定是否手术。

3.网友“懂**”（室间隔缺损、尚未手术）

提问：我宝宝目前75天，体重13斤，身高60厘米，医院查出膜周部室缺5×4mm，请问我宝宝有没有自愈的可能？孩子是不是需要马上手术？还是可以保守观察？

回答：我看了您宝宝的心脏超声，您宝宝2个多月，身高体重达标还不错。心脏超声是室水平左向右分流，膜周部室缺4～5毫米，属于小到中型的室缺。

问题1：有没有自愈的可能？室缺有一定自愈的概率，要看孩子当时的情况如何。如果没有反复呼吸道感染，生长发育并没有显著落后，完全可以追踪观察。观察时间2～3年左右，看在生长发育过程中，是否会形成室间隔膜部瘤。如有形成说明有自愈的趋势。再继续观察到2～3岁之后，如果不能完全闭合，再决定是否手术，那时做手术风险也相对小一些，请家长要客观面对。

问题2：是否马上需要手术？还是保守观察？我建议孩子每3～6个月复查心脏超声一次，如果超声结果显示有明显变化，或者有反复呼吸道感染（感冒、肺炎等），再请当地的心脏专科医生进行评估，决定是否手术或进一步追踪观察。医院（医院心内科）就诊。

合并心脏和血管两种以上畸形

如法洛四联症等

4.网友“L**”（室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、尚未手术）

提问：我宝宝现在快2个月了，在1个月的时候因肺炎发现室间隔膜周部缺损3毫米、肺动脉瓣轻度狭窄、卵圆孔未闭，请问下这样的情况是必须开胸手术吗？因为是女宝宝，1.可以考虑其他方式吗？2.肺动脉瓣轻度狭窄，我在网上看说1岁以内没发展成中度（肺动脉狭窄），以后一般都不会发展成中度，这个说法有依据吗？3.如果要手术，医院医院的时间是多久？4.手术费用大概需要多少，农村合作医疗可以报销多少？5.术后可以像正常孩子一样工作生活和结婚生子吗？

回答：你宝宝大概2个月大，我看到你这个心脏超声，做的不错，但是如果方便的话，医院再做一次超声检查，因为你这个心脏超声对心脏结构的描述不是特别准确。

看到你孩子的超声上：室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄（隔膜型），但是没有看到瓣膜的狭窄程度、跨瓣压差是多少。室缺不是很大，缺损口大概3mm左右，是典型的膜周型室缺，而且超声上看心脏大小没有明显改变，也就是说左向右分流量不是很大，这种情况不建议马上手术。

不管男宝宝还是女宝宝，目前情况下都不建议做开胸手术。原因是：室间隔缺损3mm不大、心脏大小也没有明显变化，孩子病情还是有一个继续发生发展的过程，也就是说室缺还是有一定自愈的概率，建议你观察2～3年，期间每3～6月复查心脏超声，根据复查结果决定治疗手段。

肺动脉瓣狭窄，我没有看到跨瓣差压是多少？超声上看心脏大小正常，没有明显扩张，说明狭窄也不是很大，建议还是再做个心脏超声，超声检查很关键。至于术后恢复不用担心，即便孩子真的要手术，这种手术恢复还是不错的，请您不要过度担心。

5.网友“凌**”（室间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、肺动脉高压，尚未手术）

提问：小孩情况：5个月大，体重11斤重。想了解下什么时候手术好？在哪里做、怎么做手术？

回答：我看到孩子的心脏超声，结果显示相当不乐观。干下型大室缺，缺损较大有1厘米以上，而且主动脉弓发育不好，主动脉弓缩窄、流出道狭窄。由于主动脉弓缩窄同时有大型干下室缺，导致了很早出现肺动脉高压。因此情况相当危险，我估计孩子现在情况不会很好。建议你跟当地的心脏外科专家详细沟通，客观面对孩子的情况，商讨出一个大家都能接受的治疗方案。

6.网友“牛**”（室间隔缺损、卵圆孔未闭、尚未手术）

提问：宝宝4个月大，室缺3～4毫米、卵圆孔未闭，这样的情况影响吃奶吗？现在孩子一天吃奶毫升。

回答：我看了孩子的心脏超声，室间隔缺损不大，4个月能吃毫升一天，奶量稍微偏少一点，不知道孩子体重多少？如果单纯吃奶粉，没有吃母乳，一天毫升还是偏少一点。

孩子室缺3～4毫米，如果心脏没有扩大、卵圆孔不大，确实有一定自愈机会。婴儿时期的室缺，尤其是小到中型室间隔缺损，我们大都要求孩子不马上手术，可以进行一定时间（2～3年）的追踪观察，看看室缺的发生发展情况。如果有自愈机会，会形成类似膜部瘤的结构。

建议每3～6月复查心脏超声，根据超声情况决定孩子治疗的手段。如果孩子没有反复呼吸道感染，带超声结果到心脏专科医生那里随访咨询。孩子不需要吃药，也没有药吃。注意平时正常发育、防止反复呼吸道感染就可以了。

7.网友“艳**”（室间隔缺损、动脉导管未闭，尚未手术）

提问：孩子2岁男孩，心脏超声显示：室间隔膜部瘤（未见过隔血流）、动脉导管未闭2.4毫米，主动脉增宽，左房稍增大，请问侧切和介入哪种方式好些？

回答：心脏超声上看，您孩子室缺膜部瘤已经自愈，不需要干预。目前主要需要做治疗的是动脉导管未闭，不大2.4毫米左右。但是孩子前期有室缺，因此左房左室稍有点大，您孩子符合手术的指征。

侧切和介入哪种方式好？这看您自己的感觉，侧切和介入都不错，但侧切还是有一定的组织破坏。介入技术目前相当的成熟，我个人认为您孩子的情况做介入治疗是第一选择。

目前绝大部分心脏中心，动脉导管未闭已经不属于外科手术了，都是做介入治疗。介入治疗手术时间短、手术效果不错，孩子基本没有什么痛苦，手术非常安全。当然最终选择权在您，希望您好好考虑。

8.网友“晨**”（室间隔缺损、心肌发育不良、肺动脉高压，尚未手术）

提问：请问我孩子是复杂的先心吗？今天出院时医生说我孩子病情挺复杂的，要尽快手术。目前心脏超声看，孩子病情严重吗？适合什么手术方式？

回答：您孩子主要是两方面的问题，室间隔缺损、心肌发育不完善，而且肌部多发缺损、有肌小梁形成，也就是心肌和心内结构两方面都存在问题。肺动脉高压估计67mmHg，孩子情况不是很乐观。

像这种左向有分流为主的先心病合并有其他心脏畸形的孩子，解除室间隔缺损对心肌发育还是有一定帮助作用。如果有较多肌部缺损同时有肺高压，是有手术指征的。

但是您孩子的术后变化和单纯先心有所不同，因为您孩子左室发育不好，心肌有肌小梁形成，说明心肌发育不是很好。心肌致密化估计会有一定影响，术后恢复也会受到牵累。医院专家好好沟通，取得共识，决定孩子的治疗原则。您孩子有手术指证，建议尽快治疗，术后结果您要客观面对。

9.网友“贵**”（室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉高压，尚未手术）

提问：这是我的心脏超声单，请问肺动脉高压还可不可以降压？

回答：您是一个17岁的女孩，心脏超声确实不是很乐观，提示干下型大室缺，缺损1.6厘米，还有动脉导管未闭、室水平双向分流，这种情况肯定会有肺动脉高压，现在才发现有点可惜。我们要客观面对，建议你做一个心导管检查，看看急性肺血管扩张试验情况如何，在评估肺血管床的活性之后进行抗肺高压治疗，然后再进行手术治疗。我个人认为您肯定要治疗，治疗之前一定要做心导管检查或心脏CTA检查，建议您医院治疗。

先心术后

10.网友“伴**”（动脉导管未闭、介入封堵术后）

提问：我女儿7个月17天时，因为动脉导管未闭6～7毫米，做了大腿根部介入封堵术。术后5、6天左右双腿小腿处出现皮下出血点现象，术后26天前胸、脸上都有皮下出血点。验血常规：血小板只有5万6，术后33天5万9，术后46天下降至3万4，术后47天4万3。现在双腿出血点减少，胳膊和脸依旧有皮下出血，请问是怎么回事？术前血小板21万都正常，现在术后50天血小板还是上不来。术后彩超复查有1.3毫米残余分流、二尖瓣轻中度关闭不全。（注：血小板的正常值在10万～30万）

回答：看了您孩子的心脏超声，孩子在7个月时做了动脉导管未闭介入封堵术，这是非常正确的选择。术后出现了血小板减少，是介入术后不多见的一种情况。您所在的医院的先心内科，这是国内做先心介入术比较多、介入医院。建议您跟所在科室的医生详细沟通和合作，选择对孩子有利的治疗方式。通过您和专家的共同努力，相信孩子会有很不错的恢复。

11.网友“山**”（动脉导管未闭、介入封堵术后）

提问：介入治疗后，植入的金属封堵器会磨坏血管吗？

回答：这个提问很典型，主要是您对动脉导管未闭介入封堵的手术过程和封堵后情况不了解。动脉导管未闭是主动脉根降部和主肺动脉之间的管腔，在出生之后随着时间推移绝大部分孩子会关闭，形成一个韧带。介入封堵是怎么做的？就是用封堵器塞在未闭的动脉导管这个地方，这个管腔不会随着心脏的搏动而动，是不会变化的，因此不用担心。

目前在全球进行的这么多例动脉导管未闭介入封堵术以来，还没有任何一个单位报道过封堵器磨坏动脉导管的。只要是封堵治疗很完善、而且封堵很规范的治疗，是不会出现这种情况的。当然不排除极个别或者未来会出现，不排除封堵器所处的位置不恰当，对这些血管造成了一定磨损，这种情况不能完全除外，医学上没有绝对的东西。我给心内科大夫提个醒，介入术后还是需要长期的随访观察。

（注：本次讲座内容由整理，欢迎分享，欢迎转载，请注明出处：先心管家，谢谢！）

文案：心心编辑：蜥蜴

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