实时三维超声诊断主动脉左室隧道并动脉导管

龙进黄云洲孔祥荣

患者男，2岁。发现心脏杂音1年。查体：血压14.0/4.9kPa，无发绀。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线外，心前区可触及连续性震颤，心界向左下扩大，心率次／min，律齐，胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音。超声检查：PhilipsSonos超声诊断仪。二维超声见主动脉与左室之间无回声隧道样管腔相通，舒张期见大量血流信号自主动脉根部经异常隧道逆流至左室。实时三维超声见隧道沿室间隔的上方下行(图1)；主动脉侧开口呈卵圆形，位于右冠窦与左冠赛之间左前上方(图2)；左室侧开口呈半月形．位于紧邻主动脉右冠窦下方的左室流出道（图3）。此外．二维及三维超声均可见降主动脉与主肺动脉分叉处近左肺动脉起始处之间一异常短管状通道，长3mm，宽2mm，主肺动脉内可见连续性左向右分流信号。左心增大，升主动脉明显增宽。主动脉瓣未见异常。超声诊断：先天性心脏病，主动脉左室隧道，动脉导管未闭(管型，左向右分流)。手术所见：主动脉增粗，窦部扩张，以右冠窭为著。主动脉根部可触及震颤。左、右冠窦之间可见组织缺损。主动脉瓣正常。降主动脉与肺动脉分叉近左肺动脉之间动脉导管。术后诊断与超声诊断一致。

T:主动脉左室隧道;AO:主动脉；LA:左房;LV:左室

图1近似胸骨旁左室长轴观察隧道走行三维超声图

T:主动脉左室隧道;AV:主动脉瓣；LA:左房

图2从升主动脉向主动脉瓣方向观察隧道主动脉侧开口三维超声图

T:主动脉左室隧道;AV:主动脉瓣;LA:左房

图3从心室向主动脉瓣方向观察隧道左室侧开口三维超声图

讨论动脉左室隧道是主动脉瓣周与左室之间存在异常管道交通，是罕见的先天性心脏畸形。本病根据隧道的大小、形状以及有无合并畸形分为三型。(1)裂隙状型主动脉瓣周围出现较小(内径小于8mm)的隧道，不伴主动脉瓣关闭不全；(2)壶腹状型隧道内径较大(超过10mm)，常通过室间隔与左室相通，多伴有右冠瓣脱垂；(3)混台型同时伴有上述2种病理改变。二维超声心动图在本病的诊断中具有重要作用．但是二维超声在确切地定位隧道开口的位置、与主动脉瓣及冠状动脉窦的关系方面有困难。实时三维超声心动图是新的检测技术，可以得到病变结构的三维立体图像。在后处理时可以从任意角度进行切割，相当于从任意方向观察病变。在本例中，从升主动脉向主动脉瓣方向观察以及从心室面向主动脉瓣方向观察，不仅清晰地显示开口的位置、形状、大小，还能明确开口与主动脉瓣及冠状动脉窦的关系，隧道走行的形状、路径。对于本病的诊断及鉴别诊断有重要价值，更有助于手术方案的选择。

参考文献

[1]刘延玲熊鉴然.临床超声心动图学，北京：科学出版社，:-.

[2]黄新胜，侯跃双，冯碧霞，等.经胸和经食管超声心动图诊断主动脉左室通道.中国超声医学杂志，，20（4）：-.