前沿技术主动脉夹层诊断与治疗的新趋势

作者：胡珀元

单位：厦门医院

主动脉夹层是一种急性且严重威胁国人生命健康的心血管疾病，併发症导致的死亡率极高。近年来随著胸痛中心普及建设，提高对主动脉疾病的认识，伴随影像诊断技术的进步，主动脉夹层的诊断率大为提高。而心血管外科手术、麻醉与体外循环技术的进步，使手术死亡率明显下降。然而在缺乏大规模前瞻性随机对照研究之下，目前对该疾病的诊断与治疗仍存在诸多争议。

目前该疾病之发病率于中国尚无明确数据，而欧美国家及中国台湾地区之年发病率约4.3/,(1)，发病之高峰年龄在50～70岁，平均为63岁，男性患者占65％，A型夹层占60~70％。中国主动脉夹层注册研究（Sino－RAD）则显示，患者平均年龄为51岁，较欧美国家年轻10岁以上，男性占76％，A型夹层约占40％（表一）。

表一欧美国家、台湾与大陆地区夹层发病的差异

最重要的是高血压，其他如主动脉缩窄，动脉粥状硬化，遗传性结缔组织疾病（如马凡综合征），主动脉瓣二叶畸形，大动脉炎，妊娠，医源性主动脉夹层，外伤等。文献指出国人主动脉夹层与高血压的相关性高达75.9％。

主动脉血管壁的中层因高血压、外伤或结缔组织缺陷受损后，血管壁内膜破裂，血流经由内膜的裂孔进入血管壁中，将血管内膜和中层撕开，而血流可以在此撕裂开的空间中流动，形成所谓的『假腔』（图一）。

图一主动脉夹层的形成

目前国际上主动脉夹层的分型以DeBakey分型和Stanford分型最为广泛应用。年DeBakey根据原发破口位置及夹层累及范围提出DeBakey分型，分为I、II、III型。破口位于升主动脉，夹层累及范围自升主动脉到降主动脉或甚至到腹主动脉为I型；破口位于升主动脉，但范围侷限于升主动脉为II型；破口源于左锁骨下动脉以降为III型，而范围侷限于胸降主动脉为IIIa型，向下累及腹主动脉为IIIb型。

年Daily提出Stanford分型，将主动脉夹层分为A、B两型。凡夹层累及升主动脉为StanfordA型，相当于DeBakeyI型和II型；仅累及胸降主动脉为B型，相当于DeBakeyIII型（图二）。

图二主動脈夾層的分型

不同的发病时期对于治疗及处置有很大之影响，美国心脏学会（AmericanHeartAssociation；AHA）的指南分为急性期：发病时间≦2周；亚急性期：发病时间2~6周；慢性期：发病时间＞6周。欧洲心脏学会（EuropeanSocietyofCardiology；ESC）的指南分为急性期：发病时间≦14天；亚急性期：发病时间15~90天；慢性期：发病时间＞90天。

与分型、病变范围和程度、有无併发症及血流动力学变化有关。主动脉夹层患者的主要致死原因包括夹层破裂、急性心包填塞、急性心肌梗死、脑卒中、腹腔脏器缺血、肢体缺血等。确诊为急性StanfordA型夹层患者若未经手术治疗，24小时内死亡率每小时增加1~2％，死亡率为33％；48小时内高达50％；一周的死亡率超过70％。急性StanfordB型夹层发病2周内的死亡率为6.4％，而採取药物治疗的5年生存率约为60％。但即使是慢性StanfordB型夹层仍可能有夹层破裂、脏器衰竭等死亡风险。

疼痛是最常见症状，88.1％的患者发病时有疼痛症状，常被描述为"撕裂样"或"刀割样"的锐痛，不同的剥离型态疼痛部位发生的比率亦有差别。StanfordA型夹层患者主要以前胸痛表现占76.3％，其次背痛66.8％，再次为迁移痛12.3％；而StanfordB型夹层患者则以背痛居多占73.8％，其次为腹痛14.2％。迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛代表夹层可能累及髂动脉或股动脉，而有部分患者可能无疼痛症状。

除了疼痛之外，亦可能导致血液循环的问题，甚至休克死亡。心脏相关之併发症包括主动脉根部或瓣环扩张引起主动脉瓣反流，甚至出现心力衰竭或心源性休克；累及冠状动脉开口导致急性心肌梗死，可表现冠状动脉综合症，ST段抬高和T波改变；假腔渗漏或破入心包引起心包填塞。其他脏器灌注不良表现包括累及无名动脉或左颈总动脉发生脑血管意外；影响脊髓动脉灌注导致下肢轻瘫或截瘫；累及腹腔干肠系膜上及肠系膜下动脉可引起急腹症、肠坏死或肝脾梗死；累及肾动脉引起肾梗死；累及下肢动脉出现急性下肢缺血症状或坏死。因此主动脉夹层有赖于早期诊断并给予适当治疗才有办法提升存活率。

先评估危险因子如性别、年龄，及重要三特徵：突然剧烈胸痛、胸片上看到纵膈腔增宽、脉搏出现变异（例如摸不到脉搏，或是两手血压差异20毫米汞柱）应怀疑夹层可能。主动脉夹层患者应测量四肢血压，大多数患者合併高血压，当表现低血压时应考虑心包填塞可能；主动脉瓣区舒张期杂音提示主动脉瓣反流可能；胸腔大量渗出液或破裂出血时，左侧呼吸音减弱；腹部彭隆，扣诊鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张提示腹腔脏器灌注不良；神经系统症状可能出现嗜睡、偏瘫或昏迷；脊髓灌注不良可出现下肢乏力或截瘫。

实验室检查可检测D－二聚体，当D－二聚体达临界值μg/L时，诊断急性主动脉夹层的敏感性为％，特异性为67％。C－反应蛋白15mg/dL为患者预后不良之指标。关于实验室检查项目见表二。

表二实验室检查推荐等级

影像学检查推荐首选为CTA，因其％的敏感性及98~99％的特异性而广泛应用于临床。当CTA有相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为替代检查。经胸超声心动图诊断正确性较低，但便携性强，可快速评估患者心功能、主动脉瓣膜及主动脉窦受累情况，帮助制定手术方案（表三）。

表三影像学检查推荐等级

根据国际主动脉夹层登录组织(InternationalRegistryofAorticDissection；IRAD)统计指出A型主动脉夹层患者手术治疗的死亡率是26％；药物治疗的死亡率为58％。B型主动脉夹层患者手术治疗的死亡率是31.4％；药物治疗的死亡率为10.7％。故A型主动脉夹层原则上应积极手术治疗，当合併脏器灌注不良综合征是影响预后的主要危险因素，外科治疗策略推荐如表三。

脑保护策略：StanfordA型夹层手术常需停循环，早年常以深低温（目标温度18℃）方式做脑保护，不但大为延长手术时间，且带来许多严重之併发症。近年来中低温停循环合併选择性顺行脑灌注成为主流，目标温度为25℃左右。德国急性A型主动脉夹层注册研究（GERAADA）显示，中低温停循环合併单侧脑灌注措施并未增加神经系统併发症，甚至死亡率有所降低。医院採行此策略，脑卒中发生率低于3％。

複合式手术（Hybridprocedure）：近年来逐渐成为A型夹层累及弓部的治疗策略，主要内容为弓部去分支手术（Debranch），结合开放手术和腔内修复的优势，可同时处理升主动脉和弓部病变，避免深低温停循环。影响此方法的成败主要为内漏，併发症比率略高于传统手术。对于无法耐受低温停循环的A型夹层患者，可做为治疗选择之一。

循环稳定无其他合併症的B型夹层患者可考虑用药物治疗获得良好预后，藉由降低血压及心脏的收缩来减少夹层主动脉承受的剪力。当有主要的分支血管受影响，导致脏器缺血、持续性高血压、疼痛、夹层持续进展、产生夹层动脉瘤，以及主动脉破裂时，则考虑手术，手术方式有腔内修复术（TEVAR）、複合式手术（Hybrid）及开放性手术。

主动脉夹层是高死亡率及併发症的疾病，临床医护人员需及早辨识、诊断并採取正确的治疗策略是非常重要的，如此才能保障病人的生命。

原文来源：医学网

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