这个主动脉弓怎么了

最近，全国大幅降温，秋天已渐行渐远，冬天如期而至。

虽然天气逐渐变冷，学习热情只增不减。在紧张而充实的第七期全国胎儿超声心动图学习班过后，我们再次开启病例分享与讨论模式。大家久等了！！！

今天和大家分享一个病例，诊断过程中有点小小的疑惑，集合众位“超人”智慧，大家一起来讨论一下！

先上图

孕24周，G2P1,房室间隔缺损来诊

可见原发孔房缺，膜周部小室缺。

三血管切面可见肺动脉左侧多了一个“管腔”，升主动脉分为两支升主动脉分列于气管两侧，左侧分支分出左侧两支头臂动脉后连续性中断，右侧分支与降主动脉连续，联合冠状面及矢状面扫查，可见右侧分支近降主动脉附近发出右侧两支头臂动脉。考虑其为双主动脉弓，左弓离断。模式图如下：

追踪三血管气管切面异常管腔发现其为永存左上腔静脉，同时合并了冠状静脉窦顶的缺失，左上腔静脉引流入左心房。

对比一下正常的永存左上腔静脉经冠状静脉窦回流入右心房的声像图！

该病例我们最终诊断为：

1.主动脉弓声像（考虑为双主动脉弓，左弓离断，左位动脉导管）；2.房室间隔缺损（过渡型）；3.无顶冠状静脉窦综合征；4.永存左上腔静脉引流入左心房。

本病例纠结之处在于主动脉弓畸形的鉴别诊断。

1.右位主动脉弓镜像分支：左侧头臂动脉镜像分支直接起源于主动脉弓，并且为右位主动脉弓的第一分支。详情可查看第四十周先天性血管环超声诊断思路（二）

2.永存第五主动脉弓（PFAA）：

PFAA是胚胎第5对鳃动脉弓未退化所致，表现为起源于升主动脉远段的异常血管，可发生在单侧，或双侧，既可全部残存，也可部分残存；大多位于主动脉弓下方且平行于主动脉弓。

永存第五弓从解剖上分为三种类型，I型：上方的第四弓与下方的第五弓共同会合，形成双血管通道连接弓部及降主动脉，此型较为常见，亦容易诊断；II型：即第四弓闭锁或中断，第五弓连续弓部及降主动脉；Ⅲ型即临近头臂干起始处的体肺循环的交通，此型较为少见。模式图如下：

图A：I型永存第五弓；图B：Ⅱ型永存第五弓；图C：Ⅲ型永存第五弓

PFAA与双主动脉弓的鉴别点在于，永存第五弓没有头臂动脉分支发出，本例右侧头臂动脉分支靠近降主动脉，结合胚胎发育我们还是认为该病例更倾向于诊断双主动脉弓弓左弓离断。

大家有何高见？欢迎留言评论！！

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