要点与提醒ldquoMarfa

Marfan综合征（Marfansyndrome）

Marfan综合征是FBNl基因缺陷所致结缔组织病，75%有家族史，特征性病变包括主动脉根部扩张、主动脉瓣病变、骨骼及肌肉异常，如蜘蛛指（趾）、晶状体脱位及高度近视，血管病变的基础是中层弹性纤维缺陷。

升主动脉扩张自根窦部开始显著扩张，扩张段与正常段之间边界清楚（图1）,主动脉瓣窦扩张，左心室增大，有或无主动脉夹层，主动脉瓣关闭不全。

单纯主动脉瓣病变与本病不同的是升主动脉扩张较轻、扩张与正常段移行。

图1Marfan综合征

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