以意识障碍为首发症状的主动脉夹层3例报告

主动脉夹层（aorticdissection，AD）是以疼痛为主要症状的危及生命的急危重症，病死率高。有少数患者临床上缺乏典型的疼痛，而表现为神经系统的症状，给临床诊断造成困难，易延误治疗。

例1，男，78岁，因“头晕、乏力2小时，神志恍惚30分钟”于年5月2日入院。患者2小时前无诱因出现头晕、全身乏力，伴大汗淋漓，无头痛、恶心、呕吐，无视物旋转，无胸痛、胸闷、憋气，30分钟前出现神志恍惚，遂到我院急诊室，当时测血压76/49mmHg，脉搏42次/分，行颅脑CT腔隙性脑梗塞、老年性脑改变，心电图示窦性心动过缓。急查D22.1ug/L，肾功：尿素氮11.3mmol/L，肌酐、尿酸正常，心梗二项：肌红蛋白.2ng/ml，肌钙蛋白I正常，血常规、凝血分析、肝功均正常。给予吸氧、多巴胺静滴，以“休克原因待查：急性肺动脉栓塞？急性心肌梗死？”收住ICU病房。”患者既往有高血压病10年，吸烟史10余年。入院后查体：T不升，P次/分，R21次/分，BP92/68mmHg，神志清，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音，心率次/分，律齐，未闻及杂音，腹部无异常。四肢肌力、肌张力正常，双侧巴士征（-）。入院后2小时查肌钙蛋白I0.ng/ml，肌红蛋白正常，血气分析：PH3.7，PCOmmHg，POmmHg，D.3ug/L。心电图示窦性心动过速。胸片示主动脉型心脏。5月3日行心脏超声：主动脉瓣退变并少量返流，左心舒张功能不良，心包积液（中量）；大动脉超声：胸主动脉、腹主动脉剑下段增宽，胸主动脉、腹主动脉剑下段内可见条片强回声、漂动，考虑夹层。急行主动脉CTA示：A型主动脉夹层并累及腹腔干及左肾动脉，左肾灌注减低，心包积液，双侧胸腔积液，腹腔积液。继续给予卧床休息、多巴胺维持血压及对症治疗。于5月4日上午转心血管外科，家属拒绝手术，于16:20病情加重，心电监护示心房纤颤、血压测不到，家属放弃治疗并签字自动出院。

例2，男，51岁，因“胸闷、昏迷、肢体抽搐、小便失禁40分钟”于年10月24日10:30入院。患者于40分钟前无诱因突发胸闷，并用手捶胸部，随后出现意识不清、肢体抽搐抽动、小便失禁，随来我院急诊，行颅脑CT未见明显异常，以“昏迷待查：症状性癫痫？”收住神经内科。既往有高血压病史2年，吸烟20余年。入院查体：脉搏48次/分，BP94/56mmHg（左侧），96/58mmHg（右侧），处于昏迷状态，查体不合作，双侧瞳孔5mm，光反应消失，四肢肌力、肌张力查体不合作，双侧巴氏征阴性。实验室检查：D2＞20ug/L，谷草转氨酶47U/L，肌酸激酶U/L，肌酸激酶同工酶50U/L，血气分析、肌钙蛋白、血常规、肝肾功均正常。心电图：窦性心动过缓、STI、AVL、V4-V6压低.1mv，STV3R-V5R抬高0.05-0.1mv。入院后急请ICU医师会诊，因病情危重，于11:45转入ICU病房治疗。于14:00神志转清，患者述胸痛，心内科医师会诊，心电图异常、心肌酶升高，不能排除急性心肌梗死，遂又转入CCU病房，急行冠状动脉造影示：左主干、左前降支、左回旋支、右冠状动脉未见狭窄，第一顿缘支近段95%狭窄。患者仍持续胸痛，BP66/38mmHg（左侧）、/42mmHg（右侧），急行主动脉CTA示：A型主动脉夹层，累及头臂干、左颈总动脉、左锁骨下动脉、腹腔干、肠系膜上动脉、双肾动脉；腹腔干、肠系膜上动脉、右肾动脉起自真腔，左侧肾动脉起自假腔。给予止痛、镇静及对症治疗，患者于10月24日21:00自动出院到外院住院治疗，于第二天死亡。

例3，例3，男，66岁，因“意识不清2小时，言语不清、右侧肢体活动不灵1小时”于年2月21日10:50入院。患者2小时前静息时出现意识不清，卧倒在床，呼叫不应，无肢体抽搐、大小便失禁，约1小时后患者睁眼，但言语含糊，口角歪斜，右侧肢体活动不灵，随来我院急诊，颅脑CT未见异常，以“短暂性脑缺血发作？”收住神经内科。患者在住院过程中言语不清、口角歪斜及右侧肢体活动不灵消失。入院后述腹痛。入院查体：脉搏56次/分，BP/48mmHg（左侧），/88mmHg（右侧）神志清，略烦躁，面色苍白，四肢末梢湿冷，双肺呼吸音清，心率56次/分，律齐，未闻及杂音，腹软，无压痛、反跳痛。颅神经检查未见异常，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性。实验室检查：白细胞27.8×/L，中性粒细胞78.9%，D.82ug/L，肌钙蛋白I、血气分析、肝肾功、生化正常。主动脉超声：升主动脉内径增宽，主动脉管腔内异常膜状结构，多考虑夹层动脉瘤。于12:40患者出现暗红色血便，量约50ml。12:53患者自动出院到外院就诊，行主动脉CTA：A型主动脉夹层，累及无名动脉、双侧颈总动脉、双侧锁骨下动脉、肾动脉及肠系膜上动脉；双肾缺血改变，左肾梗塞。右肺斑片状阴影，考虑肺内炎症。因拒绝手术，于年2月21日15:30再次入住我院心血管外科，给予对症治疗，于2月22日死亡。

AD发病时多以疼痛为首发症状，临床遇有突然剧烈胸背部持续性、撕裂样或刀割样疼痛，双上肢或上下肢血压相差较大，心电图改变不明显，或伴心电图ST段弓背向上抬高，在主动脉瓣听诊区突然出现舒张期杂音，对诊断AD有临床意义。AD症状往往与主动脉撕裂部位有关，由于本病受累部位与范围不同，临床表现可与许多其他急性疾病的早期阶段相似，给早期诊断造成困难。文献报道，18％～30％的AD患者可合并有神经系统症状，且A型AD发生率明显高于B型。神经系统症状包括头晕、晕厥、精神失常、昏迷，甚至发生缺血性脑卒中；也可出现截瘫、大便失禁等。目前认为发生意识障碍的机制为：（1）主动脉弓分支受累，假腔压迫直接导致脑供血减少。大约占62.5%。（2）严重的壁间血肿导致颈部血流动力学发生改变。（3）严重的高血压出现脑血流高灌注，毛细血管压力过高，渗透性增强，导致脑水肿和颅内压升高，引起暂时性的脑功能障碍。（4）夹层撕裂处对主动脉壁上压力感受器的直接拉伸引起迷走神经兴奋而引起晕厥或意识障碍。（5）夹层破入心包、胸腔、腹腔引起低血压休克。本文3例患者均以意识障碍为首发症状，均为A型AD，其中1例累及无名动脉、双侧颈总动脉及双侧锁骨下动脉；1例累及无名动脉、左颈总动脉、左锁骨下动脉；1例虽没有累及主动脉弓分支，但出现心包积液、双侧胸腔积液、腹腔积液，考虑夹层破裂导致低血压休克；1例患者神志清醒后出现胸痛，心电图有动态ST-T改变，心肌酶轻度升高，怀疑急性心肌梗死，行急诊冠状动脉造影排除，后行主动脉CTA明确AD诊断；1例患者出现腹痛，并发生消化道出血。

通过复习3例病例，提示我们在临床工作中，遇到病人，不能仅限于本专业知识，应拓展思路，仔细询问病史及体格检查，如测双上肢及四肢血压、触摸四肢动脉搏动等，尽快完善相关实验室及辅助检查。如遇到突然出现意识障碍，伴有低血压或合并其他系统症状，尤其是伴有胸腹痛，D2聚体明显升高，颅脑CT无明显异常，应高度怀疑AD，尽快行主动脉增强CTA检查明确诊断。一旦确诊AD，应严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律，绝对卧床休息，强效镇静与镇痛。不论患者是否行手术治疗，均应给强化内科药物治疗，如控制血压；A型AD患者特别是累及主动脉瓣或心包内有渗液者应行急诊外科手术治疗，降低急性期死亡率。

总之，主动脉夹层病变严重、危急，临床表现多样，容易漏诊和／或误诊，致死率高。