先天性心脏病常见类型之一主动脉瓣二

主动脉瓣二叶瓣化畸形(BAV)是指主动脉瓣的瓣叶部分融合，致主动脉瓣由两个瓣叶构成而非正常的三个瓣叶构成的瓣膜病。患者主动脉瓣仅有两个瓣叶，开放的瓣口面积减小，左心室流入主动脉的血流受阻，血流速度增高，左心室肥厚。主动脉瓣二叶瓣化畸形是成人先天性心脏病最常见的类型之一，人群发病率很低，多伴有其他心血管畸形，主动脉狭窄和（或）关闭不全常见。(来源：百科名医）

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临床表现

症状

由于病变程度不同，临床表现和症状各异，主要表现为心悸、乏力、头晕，偶有晕厥和心绞痛症状。主动脉瓣轻度狭窄多无临床症状；部分中度狭窄可表现为活动量增大时胸闷、气短；重度狭窄常有胸痛、眩晕、晕厥和充血性心衰的症状；少部分重度狭窄患者剧烈活动后可发生猝死。

婴幼儿一般症状常较轻，至青春期后方出现症状，特别是单纯主动脉瓣二瓣化者。部分在婴幼儿期发病者，一般称为“危重主动脉瓣狭窄”，表现为严重的充血性心力衰竭，呼吸困难急促，少尿及代谢性酸中毒。

体征

主动脉瓣区可闻及3/6级以上收缩期喷射性杂音，常伴收缩期震颤，向颈部传导。室间隔明显增厚者，二尖瓣可出现SAM征，心尖区可闻及收缩期吹风样杂音。周围脉搏减弱，脉压差变窄。对于年轻患者，应测量上、下肢血压，以除外是否合并主动脉弓缩窄。

心血管24主动脉瓣二瓣化畸形

超声联盟12月5日

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确诊需要检查什么项目？

经胸超声心动图（TTE）是早期诊断二叶瓣主动脉病的主要手段。尽管TTE能够评估主动脉根和近端升主动脉扩张，但成年人中-远端升主动脉及主动脉弓的成像则比较困难。

这种情况下，应考虑采用计算机断层扫描（CT）或核磁共振成像（MRI）来综合评估升主动脉的情况；如果存在CT或MRI禁忌症，则采用经食管超声心动图来评估。MRI比CT更适合连续监测，因为MRI不会涉及辐射曝露的问题。

NEJM：二叶主动脉瓣临床综述

临床科研云-05-20

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特殊人群

妊娠期间，血液动力学参数及主动脉壁会发生变化，因此BAV伴主动脉扩张的孕妇发生并发症的风险增加。对于BAV且主动脉管径45mm的女性，通常不建议受孕。

对于主动脉根部或升主动脉扩张（管径≥45mm）伴或不伴心瓣膜疾病的运动员，建议仅参加低强度的竞技性体育项目。对于这类运动员的一级亲属，均应该进行BAV和无症状主动脉疾病筛查。

主动脉瓣二瓣化畸形的管理

心肺医疗网-08-20

04主动脉瓣二叶瓣畸形如何治疗？

患者是否需要手术要看主动脉瓣二叶瓣畸形的程度与心脏负荷情况，以及是否存在主动脉夹层等并发症。

对于患者超声评估主动脉出现中度或者以上程度狭窄或返流，或者患者症状严重影响生活质量，都提示需要手术治疗。

通常认为，约有三分之一或更高比例的二叶瓣畸形病人最终需要手术治疗。

（1）瓣膜置换术

目前对主动脉瓣二叶瓣畸形的最常见手术方式是瓣膜置换手术，也就是将畸形主动脉瓣用一个人造的瓣膜来代替。这是比较安全成熟的手术方式，该手术在中山大学附属一院成功率可达96～98%。数据证明，该手术对患者减轻症状与延长生命有良好疗效。

（2）主动脉瓣成型术

针对发生返流的主动脉瓣二叶瓣畸形，近年来有一种叫“主动脉瓣成型”的手术得到越来越多的应用。该手术保留患者原有的瓣膜，通过成型技术将原有的二叶瓣组织改造成正常的三叶主动脉瓣结构，从而解决瓣膜的狭窄与关闭不全问题。据统计主动脉瓣成型手术十年有效率在90%左右。

而对于升主动脉扩张达到一定程度形成了主动脉瘤的病人，则可能需要一个扩大范围的手术，医生会根据病变严重程度与风险而决定实施哪一种手术方式。

体检时，医生说我的主动脉瓣少了一个“叶”，是怎么回事？

中山一院-05-12

05预后

单纯二叶主动脉瓣畸形的预后取决于并发的功能障碍的程度。此外，本病易患感染性心内膜炎,病情可因此急剧恶化。

二叶主动脉瓣

医学入门9月11日

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