抄近道出奇兵

记1例Kommerell憩室继发弓降部夹层的复合手术治疗

经过南医三院介入血管外科和兄弟学科医护精心诊治，湛江谢老伯术后第9天高高兴兴地顺利出院了。

78岁谢伯平素温文尔雅，作息规律，喜欢琴棋书画，喝点小酒泡泡功夫茶，除了偶尔血压高，没有什么大毛病。2周前因楼上邻居装修，影响了谢老伯的睡眠，尽管吃了两片“心痛定”，但仍然头昏脑涨，尤其是冲击钻响起的时候，血压如同过山车骤升骤降。家里人计划准备带他回乡下“避避风头”，谢老伯突感胸部和脖子如刀割样剧烈疼痛，伴有吞咽困难和喉咙被揪住般难受，血压更是飚到。家里人担心心肌梗塞，赶紧把谢老医院急诊科。随着血压控制，疼痛感慢慢减轻了许多，一系列检查排除了心绞痛、心肌梗塞、肺动脉栓塞和肺部疾病。医院急诊科一头雾水，心内科的一个老专家建议做一个主动脉增强CT，影像科的技师刚刚做完检查，就感觉不妙。医院多个学科多个专家会诊，考虑“特殊的胸主动脉瘤”，将谢老伯转诊南医三院介入血管外科。

南医三院周忠信医生的介入血管外科医疗团队接诊后，根据谢老伯的影像学表现：右锁骨下动脉起自主动脉弓远心端后壁，绕经食道后颈胸椎前出右侧胸廓出口移行为腋动脉；头臂干缺如，右颈动脉单独起自主动脉近心端；右椎动脉发自右颈总动脉根部；左颈总动脉左椎动脉左锁骨下动脉前后分别起自主动脉弓；左右锁骨下动脉均起自主动脉瘤上，右锁骨下动脉根部周围血肿考虑壁间血肿（夹层的特殊类型）。结合上述影像学表现，基本可以确诊这是Kommerell憩室继发胸主动脉夹层，即主动脉畸形基础上动脉瘤继发夹层。进一步头颅MRA发现颅内Willis环的后交通动脉缺如，即颈动脉和椎动脉间无交叉血供。

看着这个影像学结果，南医三院介入血管外科的医护团队所有成员开始“度娘和胖妹”（百度和PUBMED）上的搜索，尽可能地丰富对这个疾病的认知。Kommerell憩室是胚胎后期由左侧第四动脉弓残余组织所形成的一种极为罕见的血管畸形，主要表现为胸主动脉瘤形成，合并异常锁骨下动脉起始部的扩张。Kommerell憩室也常常表现为轻微的吞咽困难，胸部疼痛，呼吸不畅，或因解剖原因所致的周围结构受压等。此外，这种血管异常还可能导致灾难性的后果，如主动脉夹层形成或主动脉破裂等。本病例即发生了局限的夹层（胸主动脉瘤右迷走锁骨下动脉根部壁间血肿）。

在此基础上，针对谢老伯进行了心脑肺肾等重要脏器评估，明确了合并慢性阻塞性肺气肿、孤立左上肺肺大泡、腹主动脉扩张并局灶性夹层（壁间血肿）、慢性肾病CKDⅢ期并左肾萎缩。针对谢老伯的疾病诊治的多学科会诊评估完成后，南医三院介入血管外科的医护团队经过认真分析病情、测量主动脉弓数据和详细进行告知，提供了三套治疗方案：非手术治疗、全弓置换、全腔内修复术（三烟囱或原位三开窗支架植入术）和复合手术（弓上分支搭桥+腔内修复术）。

考虑到后两种手术方案的巨大创伤、高昂的费用和复杂性，非手术治疗属于最稳妥的治疗方案，即控制血压治疗，但是Kommerell憩室继发夹层已经发生，夹层蔓延逆撕至颈动脉开口甚至冠状动脉开口或破溃入心包，即意味着死亡几乎不可避免。所以，非手术治疗几乎等同于放弃。全弓置换手术为心脏大血管外科最大的手术之一，需要在深低温停循环和人工心肺转流情况下完成胸主动脉瘤切除+人工血管重建，该病例弓上存在五个分支而不是三个分支，意味着重建吻合多了两个，脑缺血和体循环缺血时间大大延长；颅内willis的后交通动脉缺如使得该术式更加困难和紧迫；手术方式本身的全身多系统并发症更是高达10%以上，在非常规医院，其成功率和失败率几乎如硬币的正反两面一样的机会。全腔内修复术属于微创手术，然而迂曲的迷走右锁骨下动脉及其特殊形态的弓上开口形态、左椎动脉直径不到4mm、左椎动脉以远无健康的主动脉（成瘤状态）、左颈总动脉以远健康的主动脉长度不足15mm和陡峭的主动脉弓形态，注定“三烟囱或原位三开窗支架植入术”的全腔内修复术属于费用高昂、疗效不确切、技术上高失败率，而且即使手术即刻效果尚可，但中长期大量各种各样新问题的处理成为“老虎咬刺猬：无从下手”。

复合手术是开刀结合腔内修复来治疗复杂大血管病变，用传统手术方式即搭桥来创造微创即腔内修复的条件。本病例因右迷走锁骨下动脉异常起自主动脉瘤后壁和左椎动脉单独发自主动脉弓，造成无腔内修复的“锚定区”，所以，采取开刀的方式将右锁骨下动脉吻合于右颈动脉以重建头臂干、左椎动脉吻合于左锁骨下动脉以延长获得锚定区，使得Kommerell憩室部分获得支架隔绝和左锁骨下动脉经烟囱支架获得血供，似乎成为一个相对微创、费用下降、疗效靠谱的术式。

经过精心准备和协调，在手术室周俊主任、陈晔明副主任麻醉团队保障下，介入手术室全力配合，手术由周忠信医生主刀，团队骨干梁永红主治医生、冯超主治医生、梁顺添医生和陈清医生配合下。手术团队采用颈部“」和L”切口，克服颈部手术空间狭小暴露困难，绕开胸导管、副神经、膈神经、迷走神经、喉返神经、肺尖胸膜等地雷，顺利完成右锁骨下动脉端侧吻合于右颈动脉、左椎动脉种植于左锁骨下动脉，进而在DSA下于陡峭的主动脉弓精准释放覆膜支架和左锁骨下动脉烟囱支架，成功隔绝Kommerell憩室和夹层部分，再次造影证实支架精确定位，弓上所有分支血流通畅，颅内血管造影未见栓塞现象。术毕转入ICU过渡20小时后安返介入血管外科普通病房。在介入血管外科医护人员的精心呵护下，患者顺利康复出院。

术后换药

术后查房

Kommerell憩室属于罕见大血管畸形，人群发生率0.1%，中文读作“科默雷尔”或“科莫瑞尔”，其由Kommerell于年首先描述。该病主要表现为胸主动脉瘤形成，而异常锁骨下动脉起始部的扩张，为该病的特征性表现。该病无特异表现，后期表现为吞咽困难、饮食梗阻感、胸部疼痛、呼吸不畅、哮喘症状或因解剖原因所致的周围结构受压等等，继发夹层有相应表现，首诊确诊率几乎为零。这种血管异常还可能导致灾难性的后果，如主动脉夹层形成或主动脉破裂等，故该病患者具有很高的死亡率。本例病例的准确诊断和及时复合手术治疗，使得南医三院介入血管外科医护团队获得了一个学习机会，也使得该团队在诊治罕见疑难复杂血管疾病方面获得了一个小进步。

THE

END

南方医院介入血管外科

周忠信主任

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