心脏占位之淋巴瘤心超时间第32期

作者：黎明陈欧迪谢秋费洪文

单位：医院广东省心血管病研究所

引子：广义的心脏占位主要包括血栓、肿瘤。原发性心脏肿瘤以粘液瘤多见，好发于左房，外科切除术后远期预后较好。右心系统的肿瘤以肉瘤多见，预后较差，即使外科完全切除也容易复发。心包腔占位以心包囊肿和间皮瘤多见。原发于心脏的淋巴瘤是一种特殊的罕见类型，化疗是首选疗法，如有心腔梗阻或受压可以进行外科切除。早期诊断和及时干预可延长部分患者生存时间和生活质量。

病例回放

患者老年女性，61岁，因“双下肢浮肿1月余”于年9月13日入住我院心内科。患者诉1月余前始无明显诱因出现双下肢浮肿，晨轻暮重。有低热，体温具体不详。后出现活动后气促，无明显胸闷、胸痛，无晕厥史，无头晕、头痛。自觉尿量尚可，否认泡沫尿、血尿，症状持续不缓解。

10医院就诊，行心脏彩超示“右室壁及右房内多发实性占位”，考虑心脏肿瘤可能，后完善PET/CT检查示“心脏多发高代谢病灶，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤？间皮瘤？”

（图1）

现患者为求进一步治疗入住我院。自起病以来，患者精神尚可，睡眠可，胃纳尚可，大小便正常，体重无明显减轻。既往体健。

-9-18我院常规心脏彩超检查

视频1

胸骨旁左室长轴切面右室心肌、右室腔内见低回声占位

视频2

胸骨旁短轴切面右室流出道心肌、心腔及主动脉根部、肺动脉根部均可见低回声占位

视频3

胸骨旁短轴切面右室流出道可见加速血流信号

视频4

胸骨旁短轴切面右室流出道高速血流频谱

视频5

胸骨旁短轴切面右室腔低回声团块，团块较大，类似外周淋巴融合的感觉，低回声的主背景下有相对较强的条隔回声，类似小蜂窝状改变。另外肿块包绕三尖瓣及肺动脉瓣，仍可见瓣膜活动。

视频6

胸骨旁短轴切面右室腔内低回声占位阻挡三尖瓣口

视频7

肿块包绕右冠状动脉，但未明显压迫右冠状动脉，形成了独特的“血管悬挂征

”

视频8

右冠状动脉穿行在肿瘤内部，但血流速度未见明显加速。

超声提示：心脏占位（淋巴瘤可能），累及右房、右室，致右室流入道、流出道梗阻。

-9-19CT检查：

图2

图3

图2-图3：右心室前壁见一肿块影，肿块侵犯室间隔、房间隔、左室壁及主肺动脉根部，肿块最大层面大小约46X81mm，增强扫描明显不均匀强化，内见斑片状无强化区。右室流出道明显狭窄。

CT报告提示：心脏肿物，考虑恶性肿瘤，淋巴瘤可能性大，右室流出道受侵，主肺动脉、左右肺动脉未见充盈缺损。

病人于-9-20入导管室在局部麻醉下行右心肿物活检术，因取材问题，术后病理提示纤维素样坏死组织。请心外科医师会诊后，患者存在右心室梗阻，有外科手术肿瘤减容指征。

于-9-24送手术室行心房(心室)肿瘤切除术（右心房+右心室）+右室流出道疏通术+心包剥脱术。术中所见心包腔粘连，肿瘤大小8*10cm，质地韧，活动度差。侵犯右心室、部分肺动脉主干、部分主动脉根部，右侧房室沟受累，RVOT重度梗阻。三尖瓣隔瓣、后瓣环附近心房壁可见带蒂肿物，大小分别为2*3cm、3*3cm，表面毛糙，质地脆，阻挡三尖瓣口。

病理报告（图4、5）：支持为非霍奇金淋巴瘤，B细胞性，CD5阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非GCB免疫表型亚群。

图4

图5

-10-11予CHOP50%剂量分2天化疗，-10-27予R-CHOP足量-来那度胺10mgd1-10q21治疗，-11-1予第3疗程R-CHOP方案化疗。

-1-12复查常规心脏超声提示：右房内未见异常回声，右室流出道、流入道血流通畅，主动脉根部右室面，右室流出道前壁、肺动脉瓣下周围，右房室沟见残余肿物，厚分别为8mm、9.3mm、12.4mm，其中肿物与主动脉分界不清。心脏淋巴瘤切除术后残余肿物较前缩小（图6、图7）。

图6

图7

相关知识

淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤，主要表现为无痛性淋巴结肿大，肝脾肿大，全身各组织器官均可受累，伴发热、盗汗、消瘦、瘙痒等全身症状。

根据瘤细胞分为非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）两类。病理学特征在霍奇金淋巴瘤为瘤组织内含有淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、浆细胞和特异性的里-斯（Reed-Steinberg）细胞，HL按照病理类型分为结节性富含淋巴细胞型和经典型，后者包括淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。NHL发病率远高于HL,是具有很强异质性的一组独立疾病的总和，病理上主要是分化程度不同的淋巴细胞、组织细胞或网状细胞。根据NHL的自然病程，可以归为三大临床类型，即高度侵袭性、侵袭性和惰性淋巴瘤。根据不同的淋巴细胞起源，可以分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。

心脏肿瘤无论良性、恶性临床均比较少见，最常见的是左房粘液瘤。右心系统原发肿瘤肉瘤比较多见，心脏原发性淋巴瘤更为罕见。相比其他心脏恶性肿瘤，例如血管肉瘤或者转移瘤，心脏淋巴瘤发病率低很多。心脏血液系统恶性肿瘤也分为原发性淋巴瘤及继发性淋巴瘤。原发性心脏淋巴瘤占心脏恶性肿瘤的1.3%，占淋巴瘤的0.5%。

心脏血液系统恶性肿瘤多累及右心系统和心包，一般不累及瓣膜（我们也遇到过累及瓣膜的）。临床表现以呼吸困难最多见，也有表现为心律失常，胸痛，发热，水肿，体重下降，静脉综合征，咳嗽，疲劳，颈静脉怒张，淋巴病，盗汗，晕厥，心绞痛等。由于没有典型的临床症状，往往较难早期诊断。心脏淋巴瘤多数为实质性团块，心肌浸润，心包积液较多见。根据PeterVoigt报道，心脏淋巴瘤多数累及右房（52.5%），其次是右室（30.4%）及心包（20.3%）。表现与分型的关系，单纯累及心包多为T细胞淋巴瘤和白血病，很少为B细胞淋巴瘤。B细胞淋巴瘤多表现常为实质性的占位。

从我们自己近年遇到的十来例心脏淋巴瘤的有限经验来看：1、主要累及右心，右房更常见，心包受累较多。2、无论是纵向还是横向病变累及范围较广，可以心肌、心包、心腔同时受累，横向上可以心房、心室、大动脉同时受累，界限不清，无明显包膜。比一般原发于心脏的恶性肿瘤侵及范围更广，但临床症状更轻，多为梗阻相关症状或非特异性症状。3、与其他部位淋巴瘤相似，回声低，相对均质。4、除了占位导致的梗阻外，压迫效应较小，部分可见血管悬挂征。

根据PeterVoigt报道，心脏淋巴瘤的预后较差，平均生存时间为天，其中白血病为.6天，T细胞淋巴瘤.1天，B细胞淋巴瘤.9天，浆细胞瘤只有天。

心脏肿瘤的诊断流程：心脏超声可以发现心腔内占位，形态、活动度、附着位置以及对心脏其他结构的毗邻关系，压迫关系。心脏CT对于心包腔占位优于心脏超声，尤其是心包腔较小的占位心脏超声由于切面或透声窗欠佳，探查不太明确。心包腔占位往往合并心包积液，如果有大量心包积液和/或心包填塞，可以心包穿刺，对心包积液成分进行病理学分析。PET-CT对于心脏占位代谢情况以及全身其他器官有无转移进行全面评估。

心脏肿瘤治疗：手术切除是治疗心脏肿瘤的首选治疗方法，其预后取决于肿瘤的病理类型及侵及范围。良性心脏肿瘤只要能够切除，预后是良好的，黏液瘤复发率较低。恶性心脏肿瘤手术治疗可以明确肿瘤性质，解除机械梗阻，缓解患者症状，但几乎所有的心脏恶性肿瘤都预后不良，外科治疗仅仅是姑息手术，易复发，平均生存时间在3个月至1年；进行心脏移植有很多要求，且结果不肯定。对于心脏淋巴瘤，化疗是惟一的选择。

小结

心脏淋巴瘤是比较罕见的心脏占位类型，超声心动图可以提供重要信息，术前活检病理对于肿瘤的病理分型尤为重要。活检取材需要高度