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头疼健忘要注意,可能是狼疮脑病在作祟

 

系统性红斑狼疮(SLE)是一种慢性、以免疫性炎症为突出表现的多系统损害的自身免疫性疾病。作为最常见的免疫性疾病之一,SLE不仅会变现为皮肤和关节炎的症状,更会在无形之中累及内脏,让人防不胜防。

红斑狼疮的患者,有一部分会出现头疼、健忘、肢体麻木等情况,很多时候,这会被认为是年龄增长和长期服用药物所造成的副作用,从而不受到重视。但实际上,这非常可能是SLE侵及中枢神经系统所引发的狼疮脑病。狼疮脑病在SLE中的发生率为21%~95%,是SLE严重的并发症之一,也是狼疮危象的主要死亡原因之一。

狼疮脑病的临床症状

狼疮脑病的临床特点:较常见的包括头痛、情绪障碍(抑郁和焦虑)、认知障碍、癫痫发作、脑血管病、精神失常、脊髓疾病;还一些少见的临床表现包括无菌性脑膜炎、急性精神错乱状态、脱髓鞘综合征、运动障碍、周围神经系统症状等;另外还有ACR标准中未包括的狼疮脑病表现,如可逆后部脑病综合征、小纤维神经病变。

值得说明的是,许多精神-神经症状可能是糖皮质激素和免疫抑制治疗的副作用,并不是狼疮脑病的特定表现,诊断狼疮脑病较有意义的临床特点是认知障碍、癫痫、脊髓病、舞蹈病、低补体水平、狼疮抗凝物、肾炎等。

狼疮脑病的检查

1、血清学检查:出现狼疮脑病是系统性红斑狼疮病情活动的症状之一,故狼疮脑病患者中可见典型的红细胞沉降率(ESR)升高,抗双链DNA抗体滴度升高、补体水平降低等。

2、脑脊液分析:在30%~90%的活动性狼疮脑病患者的脑脊液中发现有轻微的非特异性异常,典型的是白细胞计数(通常是淋巴细胞)轻微增加,蛋白水平升高,血糖正常。但目前来说,脑脊液在可能的狼疮脑病治疗中不是绝对必要的,如果狼疮脑病和感染之间的鉴别诊断不清楚,脑脊液分析可能是非常有价值的。

3、影像学检查:①CT:CT在狼疮脑病中不是一个可靠的工具;它的主要用途是在中风的急性表现期间使其与梗死和出血相鉴别。②MRI:MRI是狼疮脑病首选的方法和最常用的技术,因为它具有极好的诊断脑梗死、脑出血和横断性脊髓炎的能力,并可以排除感染性疾病,如脑脓肿、脑膜炎和支原体动脉瘤。但没有有力的证据支持狼疮脑病的MRI特异性异常表现。

4、电生理学研究:包括脑电图、肌电图、神经电图等。脑电图主要用于研究癫痫发作,并检测异常的神经电生理活动。

狼疮脑病的诊断

一般认为,当SLE患者出现神经、精神症状后,除外其他原因如心血管疾病、继发颅内病变、药物副作用、感染、肿瘤及代谢紊乱等所导致的神经症状和精神异常,借助如脑电图异常、血清学和脑脊液改变、MRI或CT检查异常、心理评估等辅助检查,进而诊断狼疮脑病。

然而由于狼疮脑病的所有表现都不是疾病特异性的,因此,对狼疮脑病患者的诊断评估应与其他疾病的诊断评估同时进行,另一方面,医师的知识和经验仍然是目前参考的“黄金标准”。

狼疮脑病的治疗

SLE患者的器官受累通常用大剂量激素、环磷酰胺、霉酚酸酯和硫唑嘌呤治疗;病情危重、免疫抑制剂治疗效果欠佳时,可以考虑血浆置换、免疫球蛋白冲击治疗等;类似的治疗策略也适用于狼疮脑病患者,其中激素剂量的具体选择是基于临床医生对疾病严重程度的评估及其临床经验。

对于狼疮脑病,除了以上针对SLE疾病的免疫抑制治疗外,还需对症支持治疗治疗:如纠正高血压和代谢紊乱;治疗癫痫发作的抗癫痫药;以及针对精神症状的抗焦虑药、抗抑郁药、情绪稳定剂或抗精神病药(视情况而定),伴随血栓形成的神经精神疾病的治疗还需要抗凝治疗,如合并抗磷脂综合征则建议终身的抗凝治疗。

狼疮脑病在SLE患者中发病率高,是导致系统性红斑狼疮患者死亡和预后不良的重要原因,但在对狼疮脑病发病机制及其临床治疗的基本认识上还存在许多空白。由于狼疮脑病的体征和症状差异很大,而且往往是非特异性的,所以暂时还没有“金标准”诊断方法,一旦患者出现一系列精神和神经症状,一定要及时就医,避免疾病进一步发展。

参考文献:

张索,刘冬舟.系统性红斑狼疮脑病的研究进展[J].实用医学杂志,,36(03):-.

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