涨姿势四叶式主动脉瓣畸形竟然这样治疗

病例1患者女性，14岁，因剧烈运动后呼吸困难3个月于年10月2日入院。体格检查未见明显异常。心电图示窦性心律不齐。超声心动图示：主动脉瓣为四叶结构，呈“十”字排列，瓣叶大小基本一致，回声未见异常（图1）；主动脉瓣流速1.46m/s；主动脉瓣少量反流；左心房内径26mm，左心室舒张末期内径47mm；左心室射血分数60%。

病例2患者男性，23岁，因“间断疲惫2年”于年6月15日入院。体格检查未见明显异常。心电图示窦性心律。超声心动图示：主动脉瓣为四叶结构，呈“十”字排列，瓣叶大小基本一致，回声未见异常；主动脉瓣流速1.41m/s；主动脉瓣少量反流；左心房内径28mm，左心室舒张末期内径48mm；左心室射血分数63%。

病例3患者男性，21岁，因体检于年1月13日入院。于心前区闻及轻微舒张期杂音。心电图示窦性心律。超声心动图示：主动脉瓣为四叶结构，呈“X”排列，瓣叶两大两小，回声略增高（图2）；主动脉瓣流速1.55m/s；主动脉瓣少-中量反流；左心房内径29mm，左心室舒张末期内径53mm；左心室射血分数62%。

3例青少年患者均诊断为四叶式主动脉瓣畸形。

主动脉瓣畸形是胚胎早期动脉干分割为主、肺动脉两大血管后，在瓣叶形成过程中瓣叶数目的异常。主动脉瓣畸形以二叶最常见，单叶较少见，四叶较罕见。青少年患者通常无明显不适症状，较少就医，而中老年患者由于主动脉瓣反流较重，出现临床症状而行超声心动图检查，因此在青少年期间发现四叶式主动脉瓣畸形极罕见。

超声心动图于主动脉根部短轴切面可显示主动脉瓣的数目、附着点和瓣叶形态、大小、回声。四叶主动脉瓣可呈“十”字排列，常见于4个瓣膜大小一致时；也可呈“X”排列，常见于4个瓣膜大小不一时。本病例中2例患者的主动脉瓣膜大小一致，1例患者的主动脉瓣膜为两大两小。瓣叶畸形引起主动脉瓣根部血液动力学发生变化，心脏收缩形成涡流，损伤瓣叶，导致瓣叶纤维化和钙化，超声心动图表现为瓣叶卷缩和回声增强。形成这些病理改变的过程大约需要10年。四叶式主动脉瓣畸形较少引起瓣口开放受限，而瓣膜附着点之间或瓣膜之间存在裂隙及畸形，机械应力分布不均及瓣叶的纤维性增厚，可导致或加重主动脉瓣关闭不全，产生不同程度的反流，并且瓣膜的形态改变越重，反流的程度就越重，最终导致左心室增大。本病例由于主动脉瓣膜无明显改变，反流量均较小，所以心腔尚未见增大，但是病例1和3的左心室舒张末期内径均接近正常上限。

超声心动图能无创、直观地显示主动脉瓣的数目、结构、启闭及血液动力学情况，及早发现潜在的心脏异常。患有四叶式主动脉瓣畸形的青少年应定期进行超声心动图检查，观察主动脉瓣结构和功能的变化，以有效地实施干预。

来源：中华心血管病杂志