病例分析第10期室间隔完整型完全型大

病史

患儿，女，22天，以“发现声嘶伴呼吸急促10余天，口唇青紫2天”为代主诉收入我院

查体：

T：36.8℃，HR：次/分，R:33次/分，Bp：70/40mmHg，SpO2波动于82~96%之间

听诊：胸骨左缘第Ⅳ肋间可闻及连续性Ⅱ级杂音

触诊：心尖搏动位于胸骨左缘内侧第Ⅳ肋间

超声所见

心尖四腔心切面显示心尖指向左前方，心室右袢（右心室内可见调节束，左心室内膜相对光滑）

非标准切面显示主动脉起自右室，位于右前，肺动脉起自左室位于左后，两者并列走行

剑突下双房切面显示房间隔中部回声中断

非标准切面显示降主动脉与左肺动脉之间可见一管状回声，CDFI：大动脉水平双期左向右分流束

超声提示

先天性心脏病

完全型大动脉转位：室间隔完整型

动脉导管未闭（管型）

大动脉水平左向右分流

房间隔缺损（继发孔中央型）

房水平左向右分流

病理解剖

完全型大动脉转位(D-transposi-tionofthegreatarteries，D-TGA)是指心房与心室连接顺序一致，心室与大动脉连接顺序不一致，即解剖右心房连接解剖右心室，发出主动脉，解剖左心房连接解剖左心室，发出肺动脉

●根据心房位置、心室袢及大动脉位置分类

☉完全型大动脉右转位：主动脉在肺动脉左前方，通常心房反位，心室左袢☉完全型大动脉左转位：主动脉在肺动脉之前，位于正前或者偏右，通常心房正位，心室右袢

●根据合并畸形和血流动力学变化分型

Ⅰ型：无VSD（室间隔缺损）或较小的VSD，合并PDA（动脉导管未闭）或PFO（卵圆孔未闭）。常见，约为60%Ⅱ型：合并大的VSD，肺血流量较大，约为20%Ⅲ型：合并VSD和肺动脉口狭窄，肺血流量较少，约为15%Ⅳ型：室间隔完整或接近完整，合并肺动脉瓣和肺动脉发育不良，肺血流量较少，约为5%

●血流动力学

D-TGA的体循环起始于右心房，终于右心房。肺循环起始于左心房，终于左心房，即体循环和肺循环相互独立，彼此无联系。因此，体循环缺氧严重。只有通过隔膜缺损或动脉导管，两个循环才可能有血流交通，生命方可维持。

●主要临床表现：中心型发绀，如皮肤、口唇黏膜发绀

发绀的发生及严重程度取决于影响两个循环血流交通的解剖和功能变异。室间隔完整或房间隔缺损口径较小，两个循环间血流交通受限，患儿生后1h即出现进行性加重的中心型发绀。相反，若无梗阻性病变(如左心室流出道梗阻)，且存在大型室间隔缺损，发绀症状相对较轻，只在患儿哭闹时出现。

讨论

室间隔完整型D-TGA(D-TGA/IVS)主要外科治疗方法是D-TGA根治术(Switch手术)，Switch手术远期并发症较少，新生儿行Switch手术死亡率为6%～13%，并且手术结果是生理、解剖同时矫正，远期效果较好。

Switch手术方法:主动脉瓣、肺动脉瓣上方分别横断主动脉、肺动脉，游离近端冠状动脉，并将冠状动脉及其周围主动脉窦壁组织呈纽扣状挖下，再将冠状动脉移植于相应的肺动脉窦壁，重建新主动脉(即将原肺动脉近端与原主动脉远端吻合)，重建新肺动脉(即取大型“裤管状”心包补片将原主动脉窦壁缺损缝合，原主动脉近端与原肺动脉远端吻合)，即主动脉和肺动脉切断后互相转换连接，并将冠状动脉移植到新的主动脉根部。如图1

TGA/IVS患儿最佳治疗时机和术式是生后2周内行Switch手术，应尽早行Switch手术，即一期Switch手术。

一期Switch手术适用于:

(1)左心室压力/右心室压力＞0.6(2)无左心室流出道梗阻(如肺动脉狭窄)(3)无严重冠状动脉解剖畸形(4)无严重的肺血管阻塞性病变

TGA/IVS若错过最佳手术时机，由于生理性肺动脉高压下降，左心室肌肉缺乏后负荷(肺动脉高压)锻炼，左心室肌肉发育不良，最终，左心室已无法承担Switch手术后体循环功能，故需在Switch手术前行左心室肌肉功能锻炼，即肺动脉环缩术，再行Switch手术，即二期Switch手术。通常在肺动脉环缩术后2周可行二期Switch手术。

二期Switch手术的条件是:

(1)左心室壁厚度、左心室容量、左心室肌肉重量达到患者年龄正常值(2)左心室压力/右心室压力＞0.6

参考文献：

[1]心血管系统/杨娅等主编.—2版.—北京：科学技术文献出版社，.8

[2]彭兴华,姚兵.完全型大动脉转位的外科治疗进展[J].心血管外科杂志（电子版）,(1):35-41.

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