IgG4相关疾病研究进展,协和专家告诉你

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复杂又神秘的IgG4相关疾病在年有什么研究进展呢？听协和教授娓娓道来……年3月26日-28日，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）、中国风湿免疫病医联体联盟（CRCA）、国家风湿病数据中心（CRDC）、中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）、中国康复医学会、北京医学奖励基金会、中关村创研医学工程研究院免疫性疾病研究中心共同主办的“首届国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心学术年会暨第十一届CSTAR/CRDC/CRCA年会”在北京顺利召开。会议的最后一场分享，医院张文教授带来的“IgG4相关疾病研究（PUMCH）”。图：张文教授开始分享主题内容鉴于之前的会议报告中，张文教授已分享过国际中IgG4相关疾病的研究进展。故本次会议，张文教医院为根，介绍医院在IgG4相关疾病的研究中取得的进展。基础研究—寻找新的生物标志物张文教授所在团队使用单细胞测序发现数个差异表达的细胞群和主要差异分子（研究尚未发表）；对TCR受体库基因表达进行分析，发现免疫克隆在IgG4患者体内异常表达；使用凝集素芯片，发现血清IgG4糖基化生物标志物；应用UPLC-MS血浆代谢组学分析，发现IgG4患者的代谢表现不同于正常人。临床诊断—探讨影响学新方法IgG4相关疾病的病理特征为：免疫紊乱、炎症和纤维化。目前临床常用于IgG4相关疾病的影像学方法仍为CT和磁共振（MRI），但是PET/CT在IgG4相关疾病的诊断中也有特殊的效果。张文教授所在团队使用68Ga-FAPI示踪剂（靶向成纤维细胞活化蛋白），显示IgG4相关疾病的纤维化的病理特征，从而辅助诊断IgG4相关疾病。图：不同示踪剂显示不同病理类型的病变临床诊治—全方位认识IgG4相关疾病张文教授所在团队对例IgG4相关疾病患者的临床特征进行分析。发现：

50-70岁IgG4相关疾病的发病率在50-70岁人群中最高；

随着年龄增长，男性IgG4相关疾病比例增加；

年龄越大，IgG4相关疾病发生在浅表器官的概率越低，发生在内脏器官的越多；

60-69岁人群中IgG4相关患者的血清学最高；

年轻的IgG4相关患者的治疗反应和复发率较年长的更高。

图：例不同年龄段IgG4-RD的临床特征分析IgG4相关疾病的常见受累器官包括：泪腺、唾液腺、胰腺、腹膜后、肺部、胆道、肾脏、硬脑膜、主动脉、甲状腺等。张文教授所在团队也对其中的几种进行了分析和总结。

01.IgG4相关性主动脉炎/动脉周围炎（PAO/PA）

年，通过对患者数据回顾，张文教授所在团队发现IgG4相关血管病变患者中，单纯PAO占32%，合并其他器官的占68%，而62%有肾盂积水，49%出现肌酐升高，35%患者需要置入D-J管引流。IgG4相关血管病变患者的类型分为3型。1型为累及主动脉，包括升主动脉、主动脉弓或降主动脉；2型为累及腹主动脉、肾动脉或髂内动脉；3型为累及血管同时包括1型和2型。图：IgG4相关血管病变患者的类型对比是否合并血管病变的IgG4相关疾病患者后，发现IgG4相关血管病变的患者纤维化类型占比更高，表现为炎症更明显。而非血管病变的IgG4相关疾病患者更倾向于表现为免疫型。图：合并与未合并PAO/PA的IgG4-RD患者的比较IgG4相关性PAO/PA的疗效总体上是良好的。积极治疗下，38%-44%患者腹膜后软组织减少＞70%，只有18%的患者减少＜30%；大多数患者肾盂积水和肾功能不全得到改善；2/3的患者成功移除D-J管。

02.IgG4相关硬化性纵膈炎

约2.8%的IgG4相关疾病患者为IgG4相关硬化性纵膈炎。其中35%为单纯纵膈炎，65%合并其他器官受累，如主动脉、胸椎。

03.IgG4相关疾病肾脏受累

IgG4肾脏病变分为原发性和继发性。原发性包括间质性肾病、肾盂和输尿管病变、肾实质低密度病灶或结节和肾小球肾炎；继发性为腹主动脉周围炎/腹膜后纤维化。肾脏受累时，增强CT的影像学表现可为：低密度灶、实质结节和肾周包膜增厚。此外，张文教授强调，有时IgG4相关疾病肾脏受累可只表现为肾盂和输尿管疾病，而不累及肾实质。

04.IgG4相关疾病神经系统受累

IgG4相关疾病神经系统受累包括：肥厚性硬脑/脊膜炎、垂体炎、脑实质病变、炎性假瘤、周围神经病、其他（框周病变）。张文教授所在团队发现IgG4相关疾病中，约2.5%为神经系统受累，且均为中枢神经病变。其中，最常见的症状为尿崩症。IgG4相关疾病的实验室检查中，张文教授所在团队发现，血清IgG4浓度越高，受累器官越多；血清IgG4基线越高，治疗效果越差。虽然IgG4相关疾病患者中，血清IgE的水平与IgG4相似。但其在随诊中会有上升趋势，不能像IgG4一样预测复发。最后，张文教授表示，由于IgG4相关性疾病医院参差不齐，故在近期发表了“IgG4相关性疾病诊治中国专家共识”，以统一我国临床医生对该病的诊治认知，减少漏诊和误诊，改善患者预后。图：“IgG4相关疾病诊治中国专家共识”截图该共识共包括12条推荐意见，各位有需求的同仁可细读共识学习详细内容。图：“IgG4相关疾病诊治中国专家共识”的12条意见截图张文教授讲后，医院谈文峰教授评价该分享为本次大会的完美收官。谈文峰教授说道，张文教授是国内IgG4中国人的声音。

本文首发丨医学界风湿与肾病频道

本文整理

大月亮

本文审核

陈新鹏副主任医师

责任编辑丨风禾卡带

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