罕见矫正型大动脉转位之左转位L通过病例

医院放射科

黄德胜副主任医师

一、简要病史：男性患者，54岁，咳嗽气短半月、胸痛加重一周，临床怀疑肺动脉栓塞按医嘱在我们放射科进行肺动脉CT血管造影三维成像（CTPA）检查。

二、CT血管造影检查及分析：我们在扫完肺动脉期时发现异常，先看一下肺动脉显影期的视频图像：

（肺动脉期轴位视频1）

我们似乎没有发现肺动脉主干、双侧主肺动脉及各叶段肺动脉内的低密度充盈缺损，即没有发现肺动脉栓塞迹象，但我们却发现肺动脉主干和升主动脉的位置、房室大小等异常，似乎有先心病等疾病的可能性，接下来看下细节：

（上图橘黄色箭头表示升主动脉在肺动脉主干左前方，肺动脉主干在升主动脉的右后方且肺动脉主干似有受压位置偏后）

（上图橘黄色箭头表示升主动脉在肺动脉主干左前方，肺动脉主干在升主动脉的右后方且肺动脉主干似有受压位置偏后；黄色箭头表示未见肺动脉栓塞）

（上图绿色箭头表示解剖左心房明显增大）

（上图橘黄色表示右心似乎不对，尤其是功能性右心室似乎内缘太光整，腔内太清晰；黄色箭头表示功能性左室增大）

于是未让患者下扫描床，接着二次扫描，采集了肺动脉和主动脉同时显影的视频图像，我们先看下VR视频图像：

（肺动脉和主动脉期视频图像2）

（上图的红色和蓝色箭头表示升主动脉及肺动脉主干的位置异常）

（上图粉色箭头表示左右的心房和心室的个别大小形态及颜色显影似乎异常）

接下来我们看下肺动脉和胸主动脉显影的轴位视频：

通过以上，我们进一步验证升主动脉和肺动脉的解剖位置形态、起源位置、心室位置及形态、心房及心室大小等均出现异常，具体看以下细节：

（上图红色箭头代表造影剂充盈的升主动脉在肺动脉主干左前方，蓝色箭头代表肺动脉主干在升主动脉的右后方且肺动脉主干似有受压位置偏后）

（上图黄色箭头代表解剖左心房增大，绿色和浅绿色箭头代表功能左心室的内缘隔面不光整、不规整，实际上为解剖右心室）

（上图深蓝色箭头代表功能左心室内多发的低密度调节束及绿色箭头代表隔面不光整，所以实际上为解剖右心室；蓝色箭头代表功能右心室的内缘隔面光整及黑色箭头代表前乳头肌，所以实际上为解剖左心室）

（上图黑色箭头表示功能右心室前后组乳头肌、蓝色箭头表示隔面光整、黄色圆圈表示二尖瓣，所及实际上为解剖左心室）

（上图绿色箭头代表功能左心室隔面不光整、深蓝色箭头表示调节束、黄色和蓝色圆圈代表显示不佳的三尖瓣——由于扫描程序和条件原因所以三尖瓣显示不佳，所以实际上为解剖右心室）

以上我们的判断是基于：较多的肌小梁、粗糙的隔面以及调节束是右心室独有的特征；左心室隔面相对光整，乳头肌可见前后两组且较规整，无调节束，心室心尖部通常较薄。

通过以上综合考虑如下：

以上表示CT影像诊断矫正型大动脉转位的思路为：心房正位，心室为左袢，解剖右心房---二尖瓣--解剖左心室（功能右心室）--肺动脉，解剖左心房--三尖瓣--解剖右心室（功能左心室）--主动脉。同时以肺动脉主干为参考升主动脉位于肺动脉主干左前方，所以CT影像诊断为矫正型大动脉转位（左转为L）。也就是矫正型大动脉转位的房室对应出现异常，同时心室与动脉对应又出现异常。

接下来看一张手工绘制图，加深下印象：

此处知识扩展1：心室左袢右袢的判断这个问题牵涉到先天性心脏病的系统诊断法。

一）、心房位置的类型：1、心房正位：内脏与心房位置正常。形态学右房与肝脏同在右侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在左侧。2、心房反位：内脏与心房位置是正位内脏-心房的镜像位。形态学右房与肝脏同在左侧，形态学左房与胃脏和脾脏同在右侧。3、心房不定位：内脏与心房位置不能确定时称为心房不定位。有人将其分为两类，一类为双侧右房，多伴有无脾症；另一类为双侧左房，多伴有多脾症。

二）、心室袢的分类：心室袢可分为右袢和左袢两种类型。正常情况下，原始心管向右扭曲，其结果右室转至右侧，左室位于左侧，这种形式的扭曲称为右袢。异常情况下，原始心管向左扭曲，使得右室位于左室的左侧，这种形式的扭曲称为左袢。

三）、房室序列的判定1、房室序列一致：即右房--右室，左房--左室，这时心房和心室的位置相一致。即在心房正位时，心室为右袢；心房反位时，心室为左袢。2、房室序列不一致：右房--二尖瓣--左室，左房--三尖瓣--右室。这种情况通常发生在心房正位时，心室为左袢；心房反位时，心室为右袢。矫正性大动脉转位时，右房--二尖瓣--左室（解剖左室，功能右室）--肺动脉，左房--三尖瓣--右室（解剖右室，功能左室）--主动脉，相当于房室序列不一致的情况，所以心房正位时，心室为左袢；心房反位时，心室为右袢。

由于大动脉转位还包括完全型大动脉转位，我们也要掌握：与矫正型大动脉转位相比，完全型大动脉转位心房与心室对应正常，而心室与动脉对应出现异常，即：解剖右心房-解剖右心室-升主动脉，解剖左心房-解剖左心室-肺动脉主干。接下来我们参考下一张手工绘制图加深印象：

此处知识拓展2：两种大动脉转位又根据主动脉和肺动脉的位置关系，分为左转位L和右转位D，即以肺动脉为中心，主动脉位于肺动脉的右前方或正前方为右转位，主动脉位于肺动脉的左前方或左侧为左转位。通过以下手工绘制图加深下印象：

此处知识拓展3：正常和两种大动脉转位血流问题。

我们可以简单的理解为：正常人的肺循环和体循环是串联运行的，如以下手工绘制图所示：

完全型大动脉转位的肺循环和体循环是并联运行的，如以下手工绘制图所示：

在完全型大动脉转位时，当不合并其他畸形时，体循环和肺循环的血液不互通，会迅速缺氧和心力衰竭，只能存活数天；也可以通过房缺、室缺、动脉导管混合血液进行全身血液的氧合，根据心房分流大小、伴或不伴动脉导管未闭或室间隔缺损时会出现一系列乏氧或心衰症状。而矫正型大动脉转位则如以下手工绘制图所示：

矫正型大动脉转位在血流动力学上和正常人没有明显差异，不会出现紫绀等现象，但右心室会出现心功能不全，心力衰竭。另外，矫正型大动脉转位的传导束走行和正常人有区别，走行往往较长，患者心脏容易发生自发性房室传导阻滞，一旦出现有可能需要起搏器治疗，这种情况比较危险。

此外本例患者还要