IJBR丨肺动脉瓣变异

AshalathaPR,etal.Variationsofthepulmonaryvalve.InternationalJournalofBiomedicalResearch

译者：医院谢稳

摘要

目的：

人类肺动脉瓣是一种功能重要的结构，了解其正常解剖结构对于检测瓣膜疾病和瓣膜置换手术至关重要。正常的肺动脉瓣有三个半月尖或小叶。已知瓣膜在瓣叶数量、周长和穿孔情况方面存在解剖变异。本研究的目的是检测和记录此类变化。在机构伦理委员会的同意下，喀拉拉邦科泽科德政府医学院对例随机选择的年龄于2-89岁之间的尸检病例进行了前瞻性观察型研究。

方法：

将尸检中解剖的心脏肺动脉瓣彻底清洗，并使用福尔马林固定。对每份标本进行系统编号并测量其周长。记录年龄、性别、身高、体重、心脏重量及其他心脏异常(如有)。

结果：

1)例心脏解剖病例中，例瓣膜有3个瓣叶(99.06%)，1例瓣膜有2个瓣叶(0.46%)，1例瓣膜有4个瓣叶(0.46%)；2)例瓣膜存在穿孔(48.35%)；3)15例瓣叶不对称(7.04%)；4)瓣膜的周长与个体的年龄和性别有显著关系。

结论：

肺动脉瓣发生的解剖变异在瓣膜疾病的诊断、管理和预防、瓣膜修复和瓣膜置换手术中具有重要的临床意义。

关键词

肺动脉瓣，瓣叶，二叶瓣，四叶瓣，穿孔

讨论

1瓣叶数量的变化

1.1四叶肺瓣(Thequadricuspidpulmonaryvalve,QPV)

本研究中，在一名25岁的男性中检测到了QPV。未检测到相关的心脏异常。死亡原因非心源性。四叶肺瓣是一种罕见的先天性异常，通常在尸检中发现。每例尸检中，QPV仅发现1例。这种情况在男性中更为常见，男女比例为2:1。确切原因不明。像孤立的QPV是非常罕见的。AntonioEnoch报告了4例孤立性先天性QPV和1例伴有风湿性二尖瓣疾病的QPV。这些异常都是在尸检时偶然发现的。死者生前均无任何肺动脉瓣病变的临床证据。4例病例中，均有三个等大的瓣叶和一个小的带窗瓣叶。在其中两例病例中，他还在小瓣叶下发现了直径约0.5cm的白色心内膜增厚斑块。这些心内膜纤维化的白色斑块在异常血流19处(Hudson65)部位能被很好地识别，可描述为喷射病变。QPV可能与心脏的结构或功能改变有关，如ASD或VSD、主动脉瓣异常或动脉导管未闭。Nollen和Kodde等人报告了伴有瓣膜狭窄和反流等继发性异常的QPV。在一个病例中，他们观察到由于瓣膜反流导致的肺动脉瘤。四叶肺瓣的分类：年，Hurwitz和Roberts将四叶肺瓣分为7种类型（A-G）。

A：4个等大的瓣叶；

B：3个等大的瓣叶和一个较小的瓣叶；

C：2个等大的瓣叶和2个较小的瓣叶；

D：一个大瓣叶，2个相等大小的瓣叶，一个小瓣叶；

E：3个相等大小的瓣叶和一个大瓣叶；

F：2个相等较大的瓣叶和2个相等较小的瓣叶；

G：4个不相等大小的瓣叶。

本研究中，有2个水平长度相同(各2.1cm)的较大瓣叶。第4个瓣叶只有0.2cm长。三个较大瓣叶的垂直测量值不同，分别为0.7、1和1.3cm。最小的瓣叶垂直方向仅0.3cm。因此，本研究中观察到的QPV属于Hurwitz和Roberts分类的G型。AnthonyEnoch报告，所有瓣叶均无穿孔，小瓣叶下无心内膜纤维化。Carlosetal报告了一例与ASD和肺动脉狭窄相关的QPV。Hedayat等人通过二维超声心动图在新生婴儿中检测到四叶肺动脉瓣。

1.2双叶肺瓣(BicuspidPulmonaryValve,BPV)

本研究中，在一名43岁的男性中检测到了双叶肺瓣膜。没有其他心脏异常。死亡原因非心源性。两个瓣叶大小相同无钙化，无穿孔。MahatoNK报告了一例孤立性BPV，无相关心脏异常。Emura等人报告了年在吉福大学解剖时，在一具95岁的日本男性尸体上发现了一例先天性二叶式肺动脉瓣。在尸体中未发现心力衰竭迹象。左瓣叶比右瓣叶大。Brinton和Campbell基于在Guys医院进行的一系列尸检研究，认为肺动脉畸形主要与法洛四联症或主动脉瓣狭窄有关。Gerlis,Nair,CampbellandKauntze,Fernandezet等人认为，BPV与严重的心脏畸形有关。本研究和Emura等人的发现强调了一个事实，即孤立的肺动脉瓣双瓣叶异常可能与正常心脏功能相一致，而不一定总是与其他心脏异常相关联。

1.3瓣叶的不对称性

在例尸检结果中15个瓣叶存在不对称(7.04%)，在个尸检结果(92.96%)中三个瓣叶大小相等。6例中存在3个瓣叶大小不一的情况。在8个瓣膜中，有两个较大的瓣叶和一个较小的瓣叶。在四叶瓣叶中，所有瓣叶的尺寸都不同。据Lee等人报道，主动脉瓣叶间不对称的存在与未来发生主动脉瓣狭窄有很大关系，但我们未发现任何提示不对称肺瓣叶出现肺动脉狭窄的报告。在本研究中，未发现瓣叶不对称的心脏存在肺动脉狭窄和右心室肥大的迹象。

1.4瓣叶穿孔

在例瓣膜(48.35%)中，平行于瓣叶的自由边缘检测到穿孔或小穿孔。穿孔的大小、形状和数量各不相同。59例瓣膜中只有一例瓣叶受累，31例瓣膜中有2例瓣叶受累，13例瓣膜中所有3个瓣叶均有穿孔。rokitansky给出了半月瓣穿孔的精确描述。他报告说，这些开口基本上总是位于小叶边缘附近。它们可以是椭圆形、卵形或裂隙状。在一项对个心脏的研究中，fose在82%的病例中检测到半月瓣穿孔。他观察到，随着年龄的增长，经常会在在半月形区域靠近连合部的地方形成小孔。它们可以是单个或多个。因为它们位于闭合线上方，所以不会引起回流。但是，如果穿孔较大并延伸至闭合线以下，或者如果瓣环扩张并导致瓣叶拉伸和脱垂，则可能发生慢性瓣膜功能不全。结果，两个相对瓣叶的半月形区域将失去适当的吻合。Ben和Hathway注意到2/3的肺动脉高压患者的肺瓣叶有清晰的穿孔和GrahamSteell杂音。他们在颗心脏中，发现了72%例有穿孔。他们认为，在某些情况下，穿孔可能会导致反流。我们研究了同一心脏的主动脉瓣，并在个瓣膜中观察到穿孔。几乎在所有心脏中，主动脉瓣穿孔也与肺动脉瓣穿孔相关，这暗示了引起穿孔的共同胚胎起源和机制。无一例患者为心源性死亡。

1.5瓣膜周长

本研究认为年龄和肺动脉瓣周长有一定的关系。还注意到，男性瓣膜的周长大于同年龄组的女性。多位作者报告了肺动脉瓣的测量值，如表4所示。本研究得到的值与Garg,Ilankathir,和kouJiChida及Kinare的值几乎相似。我们的值高于Westabys,低于Brandenberg和Friedrich。

正常肺肺动脉瓣与其他瓣叶的观察图

四叶肺动脉瓣

二叶肺动脉瓣

穿孔肺动脉瓣叶

(A)心脏CT冠状位重建图，显示2叶肺动脉瓣，在3点和9点有吻合，或稍偏离中线(箭头)。(B)另一名患者的心脏CT冠状位重建图，显示12点和6点或稍偏离中线处有吻合的二叶肺动脉瓣(箭头)。(C)重建的斜轴CT视图，显示打开的双叶瓣膜(箭头)。(D)打开双叶肺动脉瓣(短箭头)，其中一个瓣叶显示为中缝中位(长箭头)

本期编辑：黄琰

CardiothoracicSurgery