胎儿右位主动脉弓

血管环（Vascularrings）是指先天性主动脉弓及分支血管畸形，呈环状包绕和/或压迫气管与食管，可产生呼吸和吞咽困难等临床症状。本病占先天性心脏病的0.8%-1.3%。

先天性血管环的形成与主动脉弓发育异常有关，在胚胎发育期主动脉弓发育过程中，正常消失的部分仍然保留或正常应保留的部分却退化消失均引起血管环。临床上最常见的先天性血管环类型为双主动脉弓、右位主动脉弓伴左侧动脉导管（或导管韧带）、迷走右锁骨下动脉及肺动脉吊带。

分型：

1、双主动脉弓是血管环中最常见的类型。

2、右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走。

3、肺动脉带压迫右支气管及气管。

4、无名动脉压迫综合症。

解剖：右位主动脉弓是指主动脉自左心室发出后不跨越左主支气管，而是跨越右主支气管向后连于降主动脉，降主动脉沿着脊柱右侧下降。也有右位主动脉弓跨越右主支气管后立即转向食管后方，沿着脊柱左侧下降成为降主动脉。从主动脉弓发出的分支的排列可呈正常镜像，即左无名动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉。或者左锁骨下动脉起自降主动脉和动脉导管之间的交汇处，该处称Kommerell憩室。在右位主动脉弓，血管环的存在与否依赖于头臂血管的分支和动脉导管的位置。

超声诊断：三血管-气管切面可见主动脉弓走行于气管右侧，与左侧动脉导管弓形成一个“U”形结构，彩色血流显示气管被“U”形血流环包绕。

预后：

先天性血管环畸形尤其是双主动脉弓畸形如不及时治疗，死亡率较高，也有报道测量血管环内的面积对估测预后有较大帮助，认为环内面积＞0.5cm2，预后较好，生后可不压迫气管与食管。血管环围绕气管和食管，常常引起两者的压迫症状。对于气管压迫可形成上呼吸道阻塞，呼吸损害程度取决于压迫的严重度。如果压迫食管，可能有吞咽问题。对于有症状的病人可施行手术治疗。

胎儿三血管-气管切面可见主动脉弓走行于气管右侧，与左侧动脉导管弓形成一个“U”形结构，彩色血流显示气管被“U”形血流环包绕。

超声提示：胎儿右位主动脉弓可能性大，建议胎儿心动图检查

如图所示：

注：图A模式图显示右位主动脉弓伴左锁骨下动脉迷走

注：图B显示三血管-气管切面气管位于主动脉弓和导管弓之间

注：图C显示三血管-气管切面彩色血流呈“U”形结构

注：图D显示降主动脉位于脊柱右侧

注：图E显示腹主动脉位于脊柱右侧

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