骶尾部脊索瘤影像诊断

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脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于年首次描述，年Ribber氏将其命名为脊索瘤。临床表现：

病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。

可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。

临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

组织病理：

肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。

组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。

影像学表现：

X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。

CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。

MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。

肿瘤分期：病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿瘤复发和生存率关系密切[2]。分期标准：Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。（[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,,21(12):-.）诊断要点：1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。2.肿块呈分叶状改变，部分边缘硬化，内见分隔，有时骨片或钙化较明显。3.病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增强扫描以持续缓慢强化为特征。鉴别诊断：发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：骨巨细胞瘤神经源性肿瘤骨转移瘤软骨肉瘤骨巨细胞瘤：好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡征，无明显钙化。CT扫描见膨胀性骨质破坏，MRI扫描T1WI呈中低信号、T2WI呈高信号，有时见液-液平面，血供较丰富。骶骨神经源性肿瘤：主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见[3]。病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影及骶孔扩大为其特征性表现。（[3]李胜奎,周菲,蔡龙.骶椎神经源性肿瘤CT诊断[J].吉林医学,,31(7):-.）骨转移瘤：常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化边及钙化点等。软骨肉瘤：具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏,很少有清楚的硬化性边缘。MRI扫描T2WI显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。总结：骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5)和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化多呈小点片状或条索状；软组织肿块较大常与骨破坏不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面综合考虑并结合病理检查！课程推荐——推荐阅读——膝半月板病变的MR诊断反晕征的诊断与鉴别诊断肝脏肿瘤的MR检查与诊断思路18种泌尿生殖系统常见疾病MR诊断总结各年龄血压、血糖、血脂、血尿酸对照表，果断收藏神经性膀胱—Neurogenicbladder松锥形膀胱—Pineconebladder卵巢原发肿瘤的分析思路卵巢良性病变及子宫病变的影像诊断多排螺旋CT对消化道出血临床诊治流程的指导意义原发性肝癌的影像诊断进展LI-RADS更新（一）新生儿HIEMRI诊断主动脉壁增厚的影像诊断思路45种典型影像征象收集反晕征的诊断与鉴别诊断版权声明——本