原发眼眶NKT细胞淋巴瘤误诊为眼眶蜂窝织

患者，女，66岁，因“左眼红肿疼痛半个月”于年10月24日拟“左眼眶蜂窝织炎”急诊入院。患者半个月前左眼红肿伴明显疼痛，曾医院就诊，未明确诊断，给予全身静脉滴注抗生素等药物（具体用药不详）治疗，病情未见好转，左眼视力明显下降，病情有加重趋势，故来我院就诊。门诊行眼眶MRI检查示左侧眼眶内弥漫性异常信号影，拟“左眼眶蜂窝织炎”收入院。患者一般状态差，间断呕吐，不能进食，睡眠差，大小便正常。既往有高血压、贫血病史3年，否认其他全身疾病史。入院眼科专科检查：视力：右眼：0.1，左眼：无光感。眼压：右眼13mmHg（1mmHg=0.kPa），左眼37mmHg。左眼眶周、颜面部高度肿胀，眼球明显向前突出，眼睑高度肿胀，球结膜高度充血水肿（见图1），角膜轻度水肿，前房深度正常，瞳孔圆，直径3mm，对光反射迟钝，晶状体混浊，眼后节模糊视不清，眼球运动各方向均受限；右眼晶状体轻度混浊，余未见明显异常。全身体格检查：生命体征平稳，右侧腹股沟触及一枚花生米大小淋巴结，心肺腹部未见明显异常。入院诊断：左眼眶蜂窝织炎，双眼年龄相关性白内障，高血压病，贫血。入院后全胸片：两肺纹理增多，主动脉型心。心电图：窦性心律，T波改变。超声心动图：左室顺应性减低，主动脉瓣钙化伴主动脉瓣轻度返流。并行血培养，给予全身静脉滴注抗生素、激素治疗，胃黏膜保护剂、全身补液营养支持治疗。次日出现发热，体温最高达39.8℃，复查血常规示白细胞及中性粒细胞均正常。眼眶MRI增强（见图2）：左侧眼眶内充满等T1等T2信号影，DWI呈等信号，信号基本均匀。增强后异常信号影呈中等程度强化，肿块包绕眼球及视神经，左侧眼外肌境界模糊不清；左眼视神经大小、信号正常；左侧眼球呈椭圆形、明显前移，左侧眼球内T1信号稍减低；左侧眼眶骨质信号正常，未见明显骨质破坏。左侧眶周及眼睑软组织肿胀明显。结果报告示左侧眼眶内弥漫性肿块，考虑淋巴瘤可能。遂停止全身使用抗生素及激素，并于年10月28日局部麻醉下行左眼眶切开活检，弧形切开颞上象限球结膜组织，分离至穹窿部后不规则肿物，切除约1cm×2cm大小组织块送病理活检，病理所见（见图3）：HE染色：组织内见弥漫分布的淋巴样细胞，有异型，核分裂可见；免疫组化：异型细胞LCA（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD56（+）、CD2（+）、Ki67（约90%+）；CD20、CD5、CD10、CD79α、Pax=5、Bcl-2、Bcl-6、Mum-1、CyclinD1、CD21、CD23、CD30、CD8、ALK均阴性。病理诊断：（左眼眶）外周T细胞淋巴瘤（非特殊类型）。血培养：培养7d无需氧菌及厌氧菌生长、无真菌生长。

患者于年10月31日转血液科后进一步行骨髓穿刺及染色体检查、PET/CT检查。骨髓穿刺骨髓像检查：骨髓增生活跃，粒红比值在正常范围内。染色体报告：正常女性核型：46，XX。PET/CT（见图4）：眼眶部显像清晰，左眼眶内充满软组织密度肿块影伴放射性摄取异常增高，SUV最大值为24.12，肿块包埋左眼球及视神经，左侧眼外肌显示不清，左侧眼球变形、明显向前突出，左侧眶周及眼睑软组织肿胀，左侧眼眶骨质未见明显异常改变。左侧腮腺内、双侧颌下、胸锁乳突肌内侧及颈后区多发小淋巴结影，放射性摄取轻度增高。检查结论：左眼眶内弥漫性肿块伴FDG代谢异常增高，结合病史考虑为左眼眶恶性淋巴瘤。左侧腮腺内边界清晰类圆形软组织结节伴FDG代谢异常增高，淋巴瘤浸润可能性大，建议治疗后随访。双侧颌下、胸锁乳突肌内侧及颈后区多发小淋巴结影，建议随访。于年11月6日按CHOPL方案化疗，并辅以保肝、止吐、护胃等对症治疗，过程顺利。化疗1周后出院，出院时患者自诉眼部疼痛症状缓解，查体见左眼眶周、颜面部、眼睑肿胀明显减轻，结膜水肿较前好转，仍有轻度眼球前突。嘱出院后定期入院巩固治疗，患者未来院复诊，4个月后追踪患者失访。

讨论：眼眶恶性淋巴瘤是一种临床少见的疾病，占所有眼眶肿瘤的10%[1]、非霍奇金淋巴瘤的1%[2]，眼眶无淋巴腺，目前认为发生于眼眶的淋巴瘤是来源于结膜下组织及泪腺中淋巴组织[3]。临床报道其组织学类型绝大部分为B细胞型[4-6]，T细胞来源的眼眶NK/T细胞淋巴瘤极少见。眼眶外周NK/T细胞淋巴瘤主要临床表现为患侧眼眶局部肿块、眼球突出、视力下降等，伴有感染时常出现红、肿、热、痛等局部感染症状，病情发展可急可缓[7]。急性起病者酷似眼眶蜂窝织炎，病程短，发展快，眶内的肿块迅速长大，侵犯或压迫视神经，引起视乳头水肿和视网膜出血，患者视力突然下降或失明，位于眶尖的病变严重时可出现眶尖综合征；慢性者易误诊为炎性假瘤，临床表现为单侧或双侧眼球突出，眶前部可触及无痛性肿块，出现眼睑肿胀、下垂，结膜水肿及结膜下粉红色扁平肿物，难以鉴别[8]，也有报道主要表现为眼球突出误诊为甲状腺眼病者[9]。

此病影像学检查CT和MRI均能清晰显示病变部位，既可表现为孤立、边界清楚的肿块，也可表现为眶内包绕眼外肌及眼环、边界不清的弥漫浸润性病变，影像学虽然无法明确诊断眼眶NK/T细胞淋巴瘤，但可提示我们一些可疑的病例，需进一步行病理活检。本病例患者眼眶MRI平扫+增强见左侧眼眶内异常信号影，眼球受压变形、明显前移，高度怀疑淋巴瘤可能，提示我们应进一步行组织病理活检以明确诊断。眼眶淋巴瘤多为非霍奇金淋巴瘤，组织病理是诊断主要依据，明确诊断需组织病理诊断和免疫表型分析。淋巴瘤在病理上由增生的不成熟的淋巴细胞为主，并可见核分裂，缺乏淋巴滤泡。免疫组织化学染色显示T细胞相关抗原CD2、CD3、CD4、CD5、CD7、CD8、CD43、CD45RO表达阳性，其中比较可靠的标记是CD3。本病例病理学诊断为外周T细胞淋巴瘤，非特殊类型。组织形态学上见淋巴结结构破坏，内见弥漫分布的瘤细胞，细胞不大，细胞核较圆，部分区域瘤细胞胞浆较丰富。间质内小血管增生，见中性粒细胞、少量的浆细胞等浸润，部分区域见坏死。借助免疫学检查，B细胞标记CD20、CD79a阴性，而T细胞标记LCA（+）、CD2（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD56（+）、Ki67（约90%+）均为阳性，提示为NK/T细胞淋巴瘤。

眼眶淋巴瘤诊断主要依靠临床表现和影像学检查结果，但其临床表现及实验室检查常无特异性，较难诊断，组织病理学检查是唯一诊断依据。有些患者因合并感染从而导致红、肿、热、痛表现，临床易误诊为炎性病变，早期症状轻者易诊断为结膜炎、眼睑炎，晚期症状重者易诊断为炎性假瘤或眼眶蜂窝织炎，或主要表现为眼球突出而误诊为甲亢突眼。临床上遇到眼部红肿患者，经常规抗感染治疗不愈反而逐渐加重，尤其是中老年患者临床表现酷似眼眶蜂窝组织炎者，高度怀疑肿瘤应综合运用影像学检查，尽快切除病变组织行病理组织活检确诊。取材时应尽量取深部足够大的组织块，并多部位取材，以保证病理诊断准确性。如疑诊此病但病理诊断不相符时，需多次取材。因该病临床表现无特异性，常被误诊为结膜炎、睑板腺炎、眼睑炎、甲亢突眼、眶周感染、泪囊炎、炎性假瘤、眼眶蜂窝织炎等，注意与其鉴别。

目前眼眶NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗措施仍为化疗和局部放射治疗，选择单纯化疗或与局部放疗结合。其恶性程度高，侵袭性强，常可侵及周围组织，如球壁、眶壁等，还多累及鼻部及全身其他部位，破坏性大，放疗及化疗后易复发，预后差[10]。

本例患者被误诊为眼眶蜂窝织炎，提示我们临床工作中应注意眼眶NK/T细胞淋巴瘤与其他一些相似疾病的鉴别，患者最初以眼部红肿症状就诊，初诊眼科医生只注意到眼部的炎症表现，而忽略了眶内病变，经抗炎治疗无效，病情进展快，表明病变已侵犯眼球壁及眼眶，此时应高度怀疑恶性肿瘤的可能；且该患者初诊为眶蜂窝织炎，全身情况差，表现发热，但白细胞不高，以及给予全身静脉滴注抗生素及激素治疗后虽症状有所好转，但全身发热不退，也应引起重视。由于临床表现不具特征性、容易误诊，且预后差，因此眼科医师应熟悉和掌握眼眶淋巴瘤的相关知识和辅助检查，高度警惕该病，尽早明确诊断，减少误诊和漏诊率，避免延误病情。医生在临床工作中要







































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