文献翻译主动脉弓先天变异和异常9

主动脉弓先天变异和异常

主译首都医医院超声科赵映

双主动脉弓

双主动脉弓是由于左侧和右侧主动脉弓均持续存在形成的，每侧弓分别发出同侧的颈动脉和锁骨下动脉（图14）。通常只有一侧的第6弓持续存在形成动脉导管。双主动脉弓是最常见的引起症状的血管环，完全包绕气管和食管并可能造成压迫36。婴儿和儿童期双主动脉弓的临床表现，通常从出生后就发生，包括哭闹后出现的喘鸣、呼吸急促或紫绀和吞咽困难。双主动脉弓很少伴有CHD，如果伴有CHD时，则最常见的为法洛氏四联症，其次是大动脉转位8。

双主动脉弓时，右侧弓通常较大，高于左侧弓44,45，降主动脉通常位于主弓的对侧1，因此双主动脉弓最常见的表现是较大的右侧弓，左侧降主动脉和左位动脉导管16。左侧小弓可能会有局部或广泛的细窄，甚至发育不良，仅通过纤维条索连接中断的部分。这时，通常存在发出动脉导管或动脉韧带的主动脉憩室，且位于闭锁的部分（通常是左侧）。

区分不完全性的双主动脉弓并左侧弓远端闭锁和右位主动脉弓并镜像分支是非常困难的。前者是闭锁（有残余的纤维条索）而不是左侧弓远端完全包绕46。但是，在图像上这两种异常是很难区分的。双主动脉弓时两侧的颈总动脉和锁骨下动脉分别起自每侧弓，因此，在弓水平稍向头侧的横断面上可见分支血管呈对称分布（四血管或四动脉征）（图15）44,47。相反，右弓并镜像分支时发出左头臂动脉（左颈总动脉和锁骨下动脉不分开），弓水平稍向头侧的横断面上分支血管不呈对称性分布46。双主动脉弓时左弓近段靠后（右弓并镜像分支时左头臂动脉靠前），且大多数情况下，有降主动脉憩室48。了解不完全性双主动脉弓并左弓远段闭锁的图像特征是非常重要的，因为这种异常形成完全性血管环（与右弓并镜像分支不同）。由于形成血管环，必须通过手术切断闭锁的纤维条索以缓解症状，因此术前准确诊断是非常必要的46。通常动脉韧带也需要结扎。

图14双主动脉弓示意图。这种异常是由于胚胎期的双主动脉弓系统都不退化消失形成的。两侧的颈总动脉和锁骨下动脉对称性的起自同侧弓。通常右侧弓较大，高于左侧弓，只有一侧的动脉导管或动脉韧带持续存在，通常为左侧（虚线）

图15一例2岁双主动脉弓的男孩。（a）冠状多平面重建CT血管造影成像显示双主动脉弓，右侧弓较大，位置较高，左侧弓较小。（b）斜位容积CT血管造影成像背面观显示左侧弓局部狭窄，狭窄处位于左锁骨下动脉以远（SCA）。（c）斜轴位容积CT血管造影成像从上向下观，显示两侧颈总动脉（CCA）和锁骨下动脉（SCA）对称性起自同侧弓，为四动脉征。双主动脉弓完全包绕气管和食管（未显示）。RCCA=右颈总动脉

本文外文资料来源RadioGraphics;37:–

赞赏

人赞赏