主动脉弓中断

主动脉弓中断（InterruptedAorticArch,IAA）为少见畸形，在所有先天性心脏病中少于1.3%。年，Steidele首次描述主动脉弓中断。主动脉弓中断为主动脉的完全离断，大多数发生在左颈总动脉和左锁骨下动脉之间。主动脉弓中断极少单纯发生，均合并其他心血管畸形，最常见为室间隔缺损和动脉导管未闭。

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它的病因和发病机制是在胚胎发育的不同时期，由于主动脉弓发育形成的障碍导致了主动脉弓不同部位的中断。按中断部位的不同可分为3种病理解剖型。

其中，B型最为常见，占50%-67%；C型少见，占3%-5%。通常合并粗大的动脉导管由肺动脉供应降主动脉血液。由于升主动脉血流量少，故升主动脉发育不良。这种病儿常合并心内畸形，最常见为室间隔缺损，多为干下型缺损。约有40%的病例合并复杂先天性心脏畸形。如永存动脉干、右室双出口、大动脉转位、对位不良性室间隔缺损及左室流出道狭窄等。

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此种心脏畸形的病理生理非常复杂。当主动脉弓中断合并动脉导管未闭时，中断的近端部位由升主动脉血流供应，远端降主动脉由肺动脉经动脉导管供应。因此，动脉导管处血流为非氧合血的右向左分流，供应降主动脉。

一般来讲，病儿在出生后早期即可有严重的临床表现。

1.伴有室间隔缺损者，心室水平为左向右分流，肺血流量严重增多，出生后早期即可发生充血性心力衰竭和严重的肺动脉高压，并迅速病情恶化。患儿同时伴有差异性紫绀（上下肢颜色和血氧不同）和四肢血压不等。

2.随着肺动脉高压发展，引起心内双向分流时，差异性紫绀可以减轻。

3.随着动脉导管收缩或关闭，患儿很快表现为严重的酸中毒以及由于下半身的灌注不足而造成肝、肾功能衰竭，表现为无尿、谷丙转氨酶升高以及坏死性小肠炎。

4.随着病情的继续发展，酸中毒进一步加重，最终导致所有器官损伤，包括脑和心脏本身。患儿表现为抽搐和反应减低。

5.主动脉弓中断还常合并有血钙过低和细胞免疫功能低下等表现，系因伴发DiGeorge综合征之故，此症存在先天性甲状旁腺功能低下和胸腺缺如。主动脉弓中断患者中，68%合并DiGeorge综合征。

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对于此种畸形的诊断主要依靠超声心动图、心血管CT或造影检查。

一、超声心动图是主动脉弓中断重要的常规诊断手段，在确定主动脉弓中断畸形的同时，其优势是对心内畸形的诊断。胸骨上窝切面是显示主动脉弓及其分支的最佳位置。

二、CT和核磁共振检查对主动脉弓中断的诊断很有意义。左前斜位常可以很好的显示弓中断的直接征象。造影增强磁共振血管成像序列诊断最为可靠。由于CT和磁共振为非创伤性检查，而且不用股动脉插管，因此，在儿童和婴幼儿的检查中基本可以替代心血管造影术。

三、心血管造影多年来一直是主动脉弓中断诊断的金标准。检查时应尽可能做左心室或升主动脉造影。伴有室间隔缺损者，左心室造影的造影剂可以通过缺损、右心室、肺动脉和动脉导管进入降主动脉，可同时显示中断的主动脉弓两端。

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主动脉弓中断的自然预后很差，75%死亡于新生儿期，因此，患有主动脉弓中断的病儿出生后一经诊断，应尽快手术治疗。

一、术前准备新生儿促使动脉导管的保持开放是抢救治疗的第一步，可先行通过静脉通路应用前列腺素E，以减缓动脉导管的关闭，保证下半身供血。另外，增加肺阻力非常重要，以使更多的血液通过动脉导管进入降主动脉。因此，应避免吸高浓度氧和过度通气，保持血液中二氧化碳分压水平在40-50为宜。另外，纠治酸中毒和应用适当的正性肌力药物，为手术做准备。

二、手术治疗手术治疗方案很多，应依据患者的具体情况以及术者的经验来选择。早年对于新生儿和婴儿常采用姑息手术，主要是肺动脉环缩，然后在3-5岁时再进行根治手术。目前，对于合并心内畸形的病儿，基本广泛一致的意见是在新生儿期一期手术根治，这也降低了植入人工管道的可能性。大年龄患者已经发生不可逆性肺血管病变时，为手术治疗禁忌。

手术内容主要包括两大部分：主动脉弓重建和心内畸形的矫治。

1.新生儿和小婴儿期的主动脉弓重建可以采用主动脉弓直接吻合的方法。手术要在静脉复合全麻、低温（肛温在25℃-28℃之间）体外循环及下半身停循环下进行，将降主动脉与主动脉弓之间切开吻合。手术中注意要彻底切除动脉导管组织及采用可吸收缝合线缝合，可以降低再狭窄的发生率。

2.年龄比较大的儿童可以应用人工血管转流术的方法重建主动脉的连续性。

对于合并心内畸形的矫治，基本原则是新生儿期如果存在两个心室应进行双心室修复。合并室间隔缺损、永存动脉干和主肺动脉间隔缺损等，一般均可应用常规的手术方法。如果合并大动脉转位、室间隔缺损和主动脉弓中断应当进行大动脉调转、室缺修补和直接主动脉弓吻合手术。

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这种病症手术治疗的远期效果最大的问题是存在一定的再狭窄发生率，这些病人需要再次手术。导致这种情况的出现主要是与手术技术和使用不可能随年龄生长的人工材料等因素有关。由于外科技术的提高，多数病人可以采用主动脉弓直接吻合技术，包括幼儿和部分小年龄儿童，避免使用人工材料，从而可以降低吻合口再狭窄发生率。近年来，我们在手术的治疗过程中不断积累经验，对一些儿童也采用直接吻合的方法，最大年龄到6岁，手术收到了良好的中期效果，并且我们正在继续观察远期的结果情况。另外，采用中低温选择性脑灌注、降主动脉停循环的方法可以避免使用深低温停循环所致的并发症。

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