主动脉缩窄相关知识

主动脉缩窄是常见的先天性心血管疾病，指先天性胸主动脉局限性狭窄，病变部位位于主动脉峡部或左锁骨下动脉起始部的远程动脉导管插入点处，病变处管腔变细甚至闭塞，形成侧支循环供应远程，而狭窄近端则由于负荷增加代偿性扩张。主动脉缩窄在存活的先天性心脏病新生儿中占6%~8%，在新生儿中的发病率为4/。尸检中其患病率高达1：。好发于男性，男女比例为1.27：1~1.74：1。多合并其他先天性心脏病如主动脉瓣二瓣化畸形、大动脉转位、室间隔缺损及动脉导管未闭等。主动脉缩窄的病因尚未完全清楚，但可能与某些遗传性综合征相关。Mazzanti等的研究发现在例Turner综合征的患者中，主动脉缩窄的患病率为6.9%，且45，X正常核型者主动脉缩窄的患病率高于X染色体嵌合或X染色体结构异常者。Digilio等研究发现在例Noonan综合征合并先天性心脏病的患者中，主动脉缩窄的患病率为8.7%，且全部见于正常染色体的人群中。

1、病理机制

目前关于主动脉缩窄的胚胎学理论形成因素仍是推测性的，主要包括流体理论和吊带理论。前者认为主动脉缩窄的发病原因是胚胎期流经主动脉峡部的血流减少，后者认为其发病原因为导管组织收缩异常延伸至主动脉。

主动脉缩窄的病理生理变化主要是血流动力学的变化，包括：①缩窄近端高血压，继发左心室肥厚、心肌劳损、冠心病，甚至左心衰、主动脉夹层和脑血管意外。②缩窄远程血流减少，血压降低甚至测不到。③侧支循环形成，尤其是主动脉完全离断者，远程血流需求可能完全由锁骨下动脉分支至胸腹部和下肢的动脉相沟通。

2、临床表现与非典型临床表现

年，Bonnet将主动脉缩窄分为婴儿型（导管前型）和成人型（导管后型）两类。婴儿型缩窄位于动脉导管前，动脉导管多呈开放状态，多合并其他心内畸形。表现为出生数周后即出现症状，下肢血流依赖于动脉导管，累及范围较广泛。若动脉导管在出生后逐渐闭合，则由于婴儿侧支循环不足，缩窄远程器官缺血导致肾衰竭，同时左心负荷加重引起急性充血性心力衰竭，婴儿期死亡率较高。成人型缩窄位于动脉导管后，且动脉导管多呈闭合状态，较少合并心内畸形。可无症状而在体检时发现上肢高血压，也可由于上肢高血压而主诉头痛、鼻出血，或因下肢低血压主诉双下肢乏力、发凉和间歇性跛行。另外，丰富而粗大的侧支循环动脉压迫附近器官，产生包括臂丛神经受压而致上肢麻木、瘫痪、脊髓受压引起下肢瘫痪。

成人型主动脉缩窄查体时多表现为上肢血压增高，下肢血压低于上肢血压甚至测不出。若缩窄累及左锁骨下动脉开口，则双上肢血压可能不对称。上肢脉搏亢进，颈根部胸骨切迹区和锁骨上窝可看到或扪及动脉搏动。下肢脉搏细弱，足背动脉常不可扪及，有时可于左胸前上部或背部肩胛区下部闻及侧支循环血管粗大扩张而产生的搏动，听诊可闻及2~3级收缩期吹风样杂音。

主动脉缩窄的患者症状出现通常较早，主要表现上肢高血压，而下肢脉弱或无脉，双下肢血压明显低于上肢（ABI＜0.9），听诊狭窄血管周围有明显血管杂音，X线胸片可见3字形影像征及侧支循环侵蚀引起的切迹。主动脉缩窄是6岁以上儿童继发性高血压的最常见原因之一。

3、诊断方法

初诊方法包括病史、体格检查、心电图和标准正位X线胸片。而对于高度怀疑主动脉缩窄的患者，则需行超声心动图、磁共振成像（magneti.resonanc.imaging，MRI）或CT以明确诊断和判断疾病严重程度。应根据安全性、效价比、实用性、并发症及禁忌证等选择合适的检查方法。若怀疑合并或并发冠脉疾病时，应行心导管检查。

X线胸片：成人型表现为左心室不同程度的增大，典型表现为3字征，由升主动脉扩张致上纵隔影像增宽，缩窄部位主动脉峡部内收与其近心端扩大的左锁骨下动脉和狭窄后的降主动脉扩张形成。有时可见扩张的肋间动脉压迫、侵蚀肋骨形成的“肋骨切迹”影，以第4~8肋最常见。婴儿型出血充血性心力衰竭时，X线胸片可表现为肺淤血。

心电图：婴儿型多无特异性表现，而随着年龄增长，可表现为典型的左室肥大或左室劳损。超声心动图：无创、诊断价值高。是血流动力学研究最好的检查方法之一，用于主动脉缩窄的术前、术中及随访检查。

心脏MRI：作为无创诊断方法，可用于诊断和评估主动脉缩窄的严重程度。主动脉内径的变化和最小横截面积与造影检查的相关性很高（敏感性79%，特异性83%，阳性预测值88%，阴性预测值71%）。另外，通过检测血流速度和降主动脉近远程的变化值，心脏MRI能间接判断主动脉缩窄的严重程度。但对于年轻（7岁以下）或患有幽闭恐惧症者，应给予镇静剂。对于植入心脏起搏器、心内除颤器或金属心脏瓣膜者，不适用于心脏MRI，而应行心血管CT检查。

心血管CT：无创且诊断主动脉缩窄的准确性和安全性均较高，但需注射造影剂，故检查前后需足量饮水以降低造影剂肾病的发生率。

来源：中国高血压疑难病例荟萃

《血管与腔内血管外科杂志》

.07.05