年轻女孩总是一副柔柳扶风的样子,这竟然是

近日，一位20岁的年轻女大学生来到风湿免疫科门诊，她说自己时常感觉头晕眼花、颈部不适、乏力明显，像是“林妹妹”一样弱不禁风，家人也很不解这到底得了什么病？在对她进行仔细询问、全面查体和进行相关检查后，我们发现女孩患上了一种少见的“东方美女病”。

什么是“东方美女病”？

“东方美女病”又称多发性大动脉炎，因其多发于亚洲地区的年轻女性，故由此得名。年，日本学者MikitoTakayasu首先在日本眼科协会年会上报道了该病。年为纪念MikitoTakayasu，学术界正式将该病命名为Takayasuarteritis。

多发性大动脉炎是一种慢性进行性非特异性动脉疾病，以侵犯主动脉及其分支和肺动脉为特征。该病起病隐匿，病程较长，临床表现迥异，逐渐进展加重，且容易延误诊治，给患者带来沉重的身心负担。

“东方美女病”有什么临床表现？

多发性大动脉炎可因受累血管的部位、程度、范围不同，症状轻重各异。

1、非特异性炎性表现：多数患者在出现缺血症状前并无明显的全身症状，部分可有乏力、发热、食欲缺乏、体重下降、盗汗等。

2、局部动脉闭塞所致的缺血表现：临床按病变部位不同分5种类型，头臂动脉型（主动脉弓综合征），胸-腹主动脉型，主-肾动脉型，混合型和肺动脉型。

（1）头臂动脉型（主动脉弓综合征）:包括颈动脉或椎动脉狭窄及上肢缺血的症状，头晕、头痛、记忆力下降等，甚至失明、晕厥、偏瘫、抽搐、死亡；上肢麻木、无力、肌肉萎缩、脉搏减弱或无脉症，双臂收缩压差＞10mmHg，单侧或双侧上肢血压下降。

（2）胸-腹主动脉型：包括下肢缺血和肠系膜血管狭窄的症状，下肢无力、间歇性跛行、下肢脉搏减弱或消失等；腹痛、便血、肠功能紊乱、肠梗阻及肠坏死等。

（3）主-肾动脉型：肾动脉狭窄者引起肾血管性高血压、肾衰竭；下肢缺血出现下肢无力、间歇性跛行。

（4）混合型（广泛型）：具有三种类型中两种以上的临床表现，病变广泛，多数病情严重，预后较差。

（5）肺动脉型：10-40%患者有肺动脉病变，常与主动脉炎合并受累。可有心悸、气短，晚期出现肺动脉高压，肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音或肺动脉第二音亢进。

疑诊“东方美女病”需做哪些检查？

1、实验室检查：ESR、CRP升高；基质金属蛋白酶-9、IL-6和IL-18，Pentraxin3（PTX-3）已被研究作为TA疾病活动的潜在生物标志物，但临床应用价值至今没有定论。

2、影像学检查：各种特点如下表格：

如何诊断“东方美女病”？

目前为止，多发性大动脉炎尚无确定诊断的“金”标准，临床采用的分类标准综合了症状、体格检查、实验室和影像学改变。临床常用的是年ACR标准及年EULAR/PReS标准。满足上述条件中3项以上可诊断为多发性大动脉炎。（年ACR分类标准）

如何治疗“东方美女病”？

1、内科治疗：分为诱导缓解和维持治疗。

（1）糖皮质激素：基础用药。起始剂量一般为0.5-1mg/Kg,每日1次，维持3-4周后逐渐减量，剂量减至5-10mg时，应维持1-2年以上。

（2）免疫抑制剂：约半数患者对单纯激素治疗有效。常用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯、来氟米特等。

（3）生物制剂：肿瘤坏死因子拮抗剂、IL-6单抗(雅美罗)、CD20单抗(利妥昔)、CTLA-4单抗(阿巴西普)治疗大动脉炎并获得良好效果，为传统免疫抑制剂治疗效果不佳的难治性大动脉炎患者带来新的希望。

（4）抗血小板药物：阿司匹林预防血栓形成。

（5）对症治疗：包括扩血管、降血压等。

2、手术治疗

早期、规范的糖皮质激素和免疫抑制治疗在一定程度上延缓了病情的进展，但仍有近20%的患者最终需要外科干预治疗。

（1）对于头臂型可行胸外途径或胸内途径人工血管重建术、内膜血栓摘除术等。

（2）胸或腹主动脉严重狭窄者，可行人工血管重建术。

（3）肾动脉狭窄者，可行肾脏自身移植术或血管重建术，患侧肾脏明显萎缩者可行肾切除术。

（4）冠状动脉狭窄可行冠状动脉搭桥术或支架置入术。

3、介入治疗

随着血管腔内介入治疗技术的进步和材料的发展，越来越多的患者接受了介入治疗。介入治疗具有微创、可反复应用等特点，文献报道较多的是用于处理肾动脉、锁骨下动脉和颈动脉病变。介入治疗指征和时机：

（1）短段重度狭窄（＞70%）或闭塞性病变；

（2）疾病处于稳定期，ESR和CRP指标正常；

（3）顽固性高血压或规范的免疫治疗下病情仍进展者。

参考文献：

1.Takayasuarteritis:challengesindiagnosisandmanagement.Heart..Nov

2.MukhtyarC,GuillevinL,CidMC,etal.EULARre