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肢体抖动短暂性脑缺血发作(limb-shakingtransientischemicattack，LS-TIA)是一种少见的短暂性脑缺血发作(TIA)类型,年Fisher等首先报道并称之为肢体抖动综合症(limbshakingsyndrome)。

LS-TIA是颈内动脉系统TIA的一种少见的表现形式,其临床发作较刻板,表现为不伴意识障碍的发作性肢体不自主抖动,常累及上肢、一侧肢体或四肢均受累,其中以上肢受累最为常见,在国外通常是抖动肢体对侧的颈内动脉颅外段存在严重的狭窄或闭塞,而国内主要是颅内段(主要在颈内动脉虹吸段、颈内动脉末端和大脑中动脉起始部)存在严重的狭窄或闭塞。

常见诱因为运动,如卧位变为立位、长时间行走、颈部过伸等,部分可由进食、咳嗽等诱发,解除诱因,发作即可停止。

若诱因未解除则出现抖动侧肢体的无力,持续3～4min,临床演变为典型的TIA,进而形成脑梗死造成永久性损伤。

该病容易被误诊为局灶性癫痫发作、锥体外系疾病等而延误治疗,若能对其及时、正确的诊治,不仅可以终止其发作,而且可以大大降低远期脑梗死的发生风险等。

低灌注理论：低灌注理论是目前普遍公认的理论,由于颈内动脉系统、颈外动脉系统慢性狭窄或闭塞引起基底节或局灶性皮质运动区长期低灌注,在长时间站立等情况下,更容易引起短暂性脑组织缺血引起低灌注。

LS-TIA发作性、刻板性、短暂性的难以控制的一侧单肢、上下肢或仅有手或脚的不自主运动的临床发作的特点也符合低灌注理论。

大多数LS-TIA患者在接受抗血小板聚集、颈内动脉血管支架置入术或颈动脉内膜剥脱术后性症状消失,进一步阐明了血流动力不足导致该病的发生。

另外,较多的LS-TIA患者存在分水岭区梗死灶也为低灌注学说提供了有力的证据。

低灌注导致LS-TIA的生理学机制可能为皮质缺血、缺氧导致皮质下脱抑制,从而导致肢体过度运动。

Zaidat等通过PET检查发现当颈内动脉严重狭窄患者者肢体抖动发作时,可观察到基底核及大脑皮质呈低灌注状态。

Persoon等一项病例对照研究，发现肢体抖动短暂性脑缺血发作的主要原因，是患者大脑血流动力学改变引起的低灌注。

该病临床症状比较刻板,发作频率通常密集,每次发作持续时间短暂也符合低灌注理论。

高灌注状态：Han等通过SPECT检查发现肢体抖动短暂性脑缺血发作时表现为相应脑区血流处于持续高灌注状态,并推测由此而造成了兴奋毒性氨基酸和自由基的蓄积,从而导致邻近皮质下神经元活动的过度兴奋,最终引起相应症状。

有研究报道由大脑中动脉狭窄引起的肢体抖动短暂性脑缺血发作,可能与此机制有关。

丘脑底核缺血假说：1例患者表现为LS-TIA发作的病例报道显示，当患者肢体抖动发作时对患侧肢体进行肌电图检查，发现类似于偏身投掷运动，推测系基底节及丘脑底核等部位缺血引起。但是，至于LS-TIA的发病机制是否丘脑底核缺血所致，有待于进一步研究证实。

LS-TIA在临床中很少见,是颈内动脉系统短暂性脑缺血发作的一种类型,大多数LS-TIA患者就诊时临床症状已消失,其诊断主要依靠病史。

中老年患者,突发单肢、一侧或双侧肢体不自主的肢体抖动,并在短时间内完全恢复(多不超过5min),CTA、MRA、DSA检查可见一侧或双侧颈内动脉、大脑中动脉为主的狭窄或闭塞等,脑电图检查排除癫痫样放电波等,应高度怀疑LS-TIA。

LS-TIA在临床上最易误诊为局灶性运动性癫痫,既往认为其鉴别要点为：前者发作过程中无意识障碍,无强直性收缩,不累及面部和躯干,脑电图缺乏发作期或发作间期的癫痫样波,抗癫痫药物不能控制发作,而血管活性药物治疗有效。

CTA、MRA及DSA检查可见一侧或双侧颈内动脉为主的狭窄或闭塞,也可表现为颈外动脉狭窄,其中DSA检查是缺血性脑血管病诊断的“金标准”;头颅CT或头颅MRI检查可见分水岭性脑梗死;抗血小板治疗、血管成形及支架置入术、颈动脉内膜剥离术可使发作停止。

不同肢体抖动TIA患者的责任血管定位

肢体抖动短暂性脑缺血发作主要需与局灶运动性癫痫鉴别。前者发作期间脑电图监测无癫痫波释放,而且抗癫痫药物治疗无效。此病还需与帕金森综合症、维生素D缺乏、癔病等相鉴别。

另外,LS-TIA还需与下列疾病鉴别：

(1)帕金森病或帕金森综合征：帕金森病的震颤为静止性震颤,精神紧张或激动时加重,入睡后可消失,多起始于一侧上肢远端,后逐渐累及同侧下肢及对侧肢体。帕金森病患者手指呈频率为4-6Hz“搓九样”运动。

(2)癔症：有明确的精神诱因,暗示治疗有效,无器质性脑部等改变。

(3)肝豆状核变性：对于考虑LS-TIA的青年患者尤其要注意与此病的鉴别,肝豆状核变性患者多有明确肝病史及阳性家族史,角膜可见典型的K-F环,血清学检查提示铜蓝蛋白显著下降、肝铜升高等。

（患者在静止状态时偶可见右侧手腕和手指抖动，当患者伸展上臂时更为明显；在左颈内动脉远端气囊血管成型术和支架植入后，上述症状消失）

LS-TIA治疗原则是：抗血小板聚集、调脂稳定斑块、扩容、血管内支架植入术、颈动脉内膜剥脱术及颅内外血管搭桥术等。

治疗目的是：终止发作,减少远期缺血性脑卒中发生风险。

肢体抖动短暂性脑缺血发作的早期治疗，不仅可以让发作停止，而且可以降低远期缺血性卒中的发生风险。

其治疗方案与其他类型TIA治疗相同,积极寻找病因是关键。主要目的为让发作停止,降低远期缺血性卒中发生风险,治疗方案包括内科保守治疗及外科手术治疗。

内科保守治疗方案与TIA治疗相似,主要是增加脑血流量,抗血小板及稳定斑块治疗为主的综合性治疗,其主要适用于颅内段血管狭窄患者。

李其福等报道的2例颈内动脉海绵窦段和3例大脑中动脉狭窄予以强化药物治疗(双联抗血小板聚集和他汀类药物),随访1年未再发作。

AntonioSiniscalchi等使用动脉内膜剥脱术治疗1例右侧颈内动脉狭窄并出现LS-TIA的患者,术后随访12个月未再出现TIA发作；

GeorgeN.Kouvelos等经过颈动脉支架成形术治疗了1例由右侧颈外动脉闭塞引起的LS-TIA,术后随访12个月亦未出现TIA发作。

综上所述,肢体抖动短暂性脑缺血发作临床少见,它是颈动脉严重狭窄或闭塞的主要表现之一,该病具有较高的脑卒中复发风险及较差的短期和长期预后,容易误诊为局灶运动性癫痫,因此当患者出现发作性肢体抖动表现时，应想到脑血管病可能,做到早期诊断和治疗,从而降低远期缺血性卒中的发生风险。

病例1：伴面部抽动的肢体抖动性短暂性脑缺血发作1例报告及分析

患者,女,73岁,因“发作性四肢抖伴面部抽动半年”于年8月27日入院。

该患者入院前半年开始出现反复发作性四肢不自主抖动,伴面部肌肉抽动,多发生在长时间站立或行走后,发作时无肢体强直、肢体麻木及乏力,无饮水呛咳、吞咽困难、意识障碍及大小便障碍等,休息后可好转,每天发作1~3次不等,每次发作持续1~4min,发作后无肢体乏力等不适,医院就诊,考虑诊断“癫痫、癔症”等,给予对症治疗后,患者症状无缓解,遂由家属送来我院就诊,急诊科以“癫痫?”收住我科。

既往史：否认高血压、糖尿病、心脏病等疾病史；否认烟酒等不良嗜好。

入院查体：BP：/90mmHg,神清语晰,回答切题,双侧瞳孔等大形圆直径3mm,对光反应灵敏,双侧眼球活动自如,无眼震,伸舌居中,咽反射(+),无面瘫征。颈无抵抗,四肢肌力5级,肌张力正常,四肢腱反射(+),无明显痛觉障碍,双手指鼻试验完成可、闭目难立征阴性,双侧巴氏征、布氏征、克氏征阴性。

头颈部CTA：(1)双侧颈总动脉分叉部重度狭窄,右侧颈内动脉起始段重度狭窄；左侧颈内动脉闭塞。(2)左侧大脑中动脉与大脑后动脉间有交通,左颞叶多发扭曲血管：烟雾病?请结合DSA检查。(3)双侧颈总、颈内、椎动脉多发钙化斑块。

视频脑电图检查：发作间期未见癫痫样波。

临床考虑诊断：LS-TIA?(需鉴别疾病：局灶性运动性癫痫、肌张力障碍等)；双侧颈总动脉分叉部重度狭窄、右侧颈内动脉C1段重度狭窄、左侧颈内动脉闭塞；高血压病3级,很高危组等。

入院后给予阿司匹林、氯吡格雷双联抗血小板聚集,瑞舒伐他汀稳定斑块等治疗后仍有发作性四肢不自主抖动及面部抽动等。

后于家属反复沟通后,同意患者于年9月10日行经皮穿刺全脑血管造影+右侧颈内动脉狭窄支架置入术。

术中提示：左侧颈内动脉闭塞(见图1),右侧颈内动脉C1段重度狭窄(见图2)。

遂给予患者右侧颈内动脉狭窄支架置入术,术后造影显示残余狭窄约15%(见图3)。

术后患者症状消失出院,院外坚持服用阿司匹林和氯吡格雷抗血小板聚集(3m后改为阿司匹林单抗)、瑞舒伐他汀稳定斑块,苯磺酸左旋氨氯地平、厄贝沙坦降压等治疗。

随访两年半时间,患者仅出现右侧上下肢的不自主运动两次,每次持续20s左右自行缓解。

图1DSA示：左侧颈内动脉闭塞

图2DSA示：右侧颈内动脉C1段重度狭窄

图3DSA示：右侧颈内动脉狭窄支架置入术后

例2：

一名84岁的男性患者从卧位站立时出现一侧肢体不自主运动，既往有高血压病史。3周前第1次发作，此次为第2次发作。

神经系统查体示：左侧远端肢体肌阵挛样不自主运动，无目的性，呈节律性，但不累及面部及右侧肢体。

患者神志清晰，定向力完整，左侧肢体肌力稍下降。未发现帕金森样症状及痴呆症状。无相关家族史。

头颅MRI：未见急性或陈旧性脑血管事件（图1A、B）。

DSA检查示：右侧颈内动脉严重狭窄（图1E）。

脑SPECT显示：右侧额顶叶明显低灌注，基底节和丘脑灌注相对正常（图1C、D）。发作期脑电图未见痫样放电（图1F）。

患者诊断为颈内动脉狭窄相关的肢体抖动TIA。

予补液、抗血小板聚集和他汀治疗。患者症状逐渐好转。

病例3：

患者,女性,59岁,农民。主因“发作性四肢抖动、左肢乏力1余年”于年10月24医院。

患者1余年前出现发作性四肢抖动,先为左侧肢体不自主抖动,约1min后出现右侧肢体抖动,每天发作1～2次,每次持续3～30min不等；无面部和身体抖动,无肢体抽搐、意识障碍和言语障碍,无肢体麻木及大小便障碍；

冷天洗热水澡、突然站立、咳嗽及热天劳累、紧张时易诱发,休息后可自行缓解,严重或肢体抖动时间过长(10min)时出现左侧肢体乏力及头晕,左侧肢体可勉强抬腿及手臂,但持物不稳,行走费力,与肢体抖动伴随出现,无明显右侧肢体乏力,头晕程度轻,持续时间稍长于乏力,休息后可自行好转。

上述症状反复发作,医院诊治,未予明确诊断和治疗,为求进一步诊治,遂来我院。

既往史：高血压病史10余年,右上肢血压最高/mmHg,规律服用尼群地平片,每日2次,每次10mg；糖尿病病史10余年,规律服用二甲双胍片,每日2次,每次0.5g。

入院查体：右上肢血压/86mmHg,颈软,右侧颈动脉听诊可闻及血管杂音,双肺呼吸音清,未闻及明显啰音,心率82次/分,心律齐,未闻及病理性杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,肝脾肋下未扪及。

神经系统查体：神志清楚,言语流利,反应灵敏,计算力、记忆力正常。双瞳孔等大等圆,直径约3mm,直接、间接对光反射灵敏,双眼球各方向运动到位,双眼向左注视时可见轻微水平性眼球震颤,双侧额纹、鼻唇沟对称,口角不歪,伸舌居中,饮水试验(-),双侧肢体肌力5级,肌张力正常,双侧指鼻试验、轮替动作及跟膝胫试验稳准,步态正常,Romberg试验(-)；双侧腱反射对称引出,双侧深浅感觉对称,左侧Gordon征(+),脑膜刺激征(-)。ABCD2评分5分。

实验室检查：血、尿、便常规、糖化血红蛋白、肝肾功能、心肌酶、电解质、风湿三项(抗链球菌溶血素“O”试验+类风湿因子+CRP)、红细胞沉降率均正常,抗核抗体谱全部阴性,抗中性粒细胞胞浆抗体阴性,抗蛋白酶3抗体阴性,抗髓性过氧化物酶抗体阴性,血糖5.65mmol/L,血脂：TC5.92mmol/L,LDL-C3.36mmol/L,凝血常规：纤维蛋白原4.15g/L,Hcy：14.14μmol/L。

心电图(-10-24)：窦性心率,心电轴左偏,大致正常心电图。

心脏彩超(-10-25)：主动脉瓣退行性变,主动脉弹性减低,左室舒张功能减低。

颈部彩超(-10-25)：双侧颈部动脉多发斑块形成,右侧颈内动脉起始部管腔狭窄约70%,双侧椎动脉内膜不光滑。

24h脑电图监测(-10-27)：未见明显异常及癫痫样放电。

头颅MRI(-10-30)：右侧侧脑室旁多发斑点状腔隙性脑梗死,呈串珠样(图1)。

颈部血管MRA(-10-30)：右侧颈内动脉重度狭窄(图2)。

入院诊断：

肢体抖动型短暂性脑缺血发作

(右侧颈内动脉系统)?

2型糖尿病

高血压病(3级，很高危)

治疗经过：入院后予氯吡格雷(每日1次,每次75mg,晚餐前口服)、阿司匹林(每日1次,每次mg,晚餐前口服)双联抗血小板聚集治疗共1周,之后口服氯吡格雷(用法同前)抗血小板聚集,阿托伐他汀钙(每日1次,每次20mg,睡前口服)稳定动脉硬化斑块,二甲双胍(每日2次,每次0.5g,三餐时口服)调控血糖,贝那普利(每日1次,每次5mg,口服)、左旋氨氯地平(每日1次,每次2.5mg,口服)调控血压及补液治疗,治疗1周后患者仍有临床发作,症状大致同入院,但发作频率较前减少,持续时间稍缩短。

建议进一步行血管重建术(颈动脉内膜剥脱术或颈动脉支架成形术),患者拒绝。

图1：患者入院时头颅MRI图像

注：右侧侧脑室旁多发斑点状腔隙性脑梗死,呈串珠样(箭头所示)

图2：患者入院时颈部血管MRA图像

注：右侧颈内动脉重度狭窄(箭头所示)

图3：患者临床发作间期脑电图显示正常

图4：患者发作期的脑电图

病例4：9例肢体抖动型短暂性脑缺血发作临床分析

年3月—年7月在神经内科收治的9例LS-TIA患者,其中男性6例,女性3例,最大年龄为78岁,最小年龄为43岁。

合并高血压5例,合并2型糖尿病4例,合并高脂血症5例,既往有临床脑梗死事件1例,有吸烟史5例。

全部患者表现为发作性的肢体抖动,无肢体抽搐,无意识障碍,无二便障碍,发作时不能自行控制抖动。每次持续约1~10分钟不等,肢体抖动均可自行完全缓解。

发作频率从每天发作数次至每周发作数次不等。发作时伴肢体无力4例,伴视物黑朦1例。肢体抖动累及左侧4例,右侧5例。

发作诱因：长时间行走3例,由卧位或坐位转立位时3例,情绪激动后1例,长久站立后1例,无诱因1例。详见表1。

所有患者均进行：头颅磁共振平扫(MRI)、颈部血管彩超(双侧颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉)、经颅多普勒超声(TCD)、头颈部CT血管造影(CTA)检查。有4例行24小时动态脑电图(VEEG)。4例行数字减影血管造影检查(DSA)。

颅MRI：9例患者均存在双侧放射冠或半卵圆中心或额顶皮质下多发性腔隙性脑梗死病灶,弥散加权成像未显示有新鲜病灶。

颈部血管彩超：9例患者均存在颈动脉粥样硬化改变,其中4例存在低回声斑块和偏强回声斑块,5例存在不均质混合回声斑块及偏强回声斑块。其中2例存在颈动脉狭窄,狭窄程度分别为70%、76%,1例存在颈动脉闭塞。

TCD：7例存在颅内动脉狭窄,7例中有2例存在颅内动脉多发狭窄。头颈部CTA：1例存在颅外动脉闭塞,1例存在颅内及颅外动脉狭窄,1例颅外动脉狭窄,6例颅内动脉狭窄或多发狭窄,6例中的1例存在颅内动脉闭塞。4例行VEEG：症状发作时均未监测到颅内相应的癫性放电。

治疗：7例患者进行抗血小板聚集、调脂稳定斑块治疗,同时给予控制危险因素治疗(如降糖、调节血压等),其中3例进行扩容治疗。2例经抗癫痫治疗后无效,症状仍有发作,明确诊断后给予抗血小板聚集、调脂稳定斑块治疗。4例进行血管内支架成形术治疗,其余5例拒绝血管重建治疗。所有患者在出院时临床症状治愈。

随诊：1例在半年后罹患左侧半球内分水岭脑梗死,1例在1年后罹患右侧半球内分水岭脑梗死,其余患者症状未再发作。见表1。

表1：临床症状、脑血管病变特征及随诊

参考文献：

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