心系AHA马凡综合症治疗新老药物平

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作者：刘屹

来源：“心在线”官方网站

马凡综合征是一种常染色体显性遗传病，发病率为1/。该病临床特点是主动脉根部增宽，甚至主动脉夹层形成而致死。目前的传统治疗是应用β受体阻滞剂，这一治疗策略的证据源自年一项研究。这项研究评估了普萘洛尔对马凡综合症的治疗作用。然而，近来有研究发现，ARB类药物洛沙坦可更好地减少马凡综合症患者的主动脉根部内径。因此我们开展了一项随机对照研究，旨在青少年和成年马凡综合症患者中评估阿替洛尔与洛沙坦的治疗作用。我们纳入逾例青少年及成人马凡综合症患者，受试者的年龄为6个月~25岁，主动脉根部内径中重度增宽。半数患者接受了阿替洛尔治疗，其余患者接受了洛沙坦治疗。随访3年结果发现，两组间主要终点无统计学差异；也就是说，阿替洛尔与洛沙坦这两类药物在减少青少年及成人马凡综合症患者的主动脉根部内径作用方面，效果相当。两类药物的耐受性均较好，不良反应发生率类似。在安全性方面，两组患者的主动脉夹层、主动脉外科手术及死亡率均较低，组间无显著差异。进一步分析发现，这种作用在年轻患者中更加突出，这提示我们，干预马凡综合症，须及早进行，洛沙坦可作为一种新的治疗用药选择。