名刊个案往上爬的主动脉弓

作者：杨明烽

来源：医学界心血管频道

　　患者，女，23岁，为进一步评估杂音和2年前至今逐渐加重的颈部搏动性肿块转诊至我心内科门诊。查体及右侧颈部明显搏动处，主动脉听诊区可闻及2/6级舒张早期杂音；右上肢血压/78mmHg，左上肢血压/72mmHg；未触及双侧桡动脉或桡动脉-股动脉之间搏动延迟。经胸心超见二叶式主动脉瓣伴轻度主动脉瓣返流。

　　CTA示颈位主动脉弓（cervicalaorticarch），箭头1示左颈总动脉起源于升主动脉，箭头2示左锁骨下动脉起源于降主动脉。胚胎学分析，该畸形为第四主动脉弓异常退化同时伴第三主动脉弓异常留存所致，即胚胎发育中六对主动脉弓中的尾侧部分发育异常。患者接受手术重建了颈位主动脉弓，调整至胸内。在术后18月的随访中情况良好。

　　点评：胚胎学其实是非常有趣的，但可能因为我们上课时基础医学和临床脱节太严重，所以显得枯燥，其实把六对主动脉弓的发育和临床上的先天性心脏病结合起来讲就深刻多了，动脉导管、迷走锁骨下动脉、右位主动脉弓、双弓主动脉、主动脉缩窄、主动脉弓离断等等。

　　另对于颈位主动脉弓，像该例病变段主动脉既不扩张也不狭窄的，根据我收集的病例和文献，应该属于更少见的。该文某网站刊登过两个翻译版本，我有参考，重译了。

参考文献：

1.NENGLJMED;26

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