经验先心诊断精要

心内膜垫缺损Endcardiolcushiondefect

（一）部分型心内膜垫缺损低位房缺+二、三尖瓣裂

1两个独立的房室瓣口

2低位房间隔水平分流存在，伴或不伴二尖瓣或三尖瓣裂，亦可见原发孔型房间隔缺损，仅有三尖瓣裂。

3无合并室间隔水平分流

包括原发孔型房间隔缺损，不伴有二、三尖瓣裂;原发孔型房间隔缺损，合并二、三尖瓣裂;左室-右房通道，三尖瓣隔瓣上及二尖瓣前叶下

（二）完全型心内膜垫缺损低位房间隔缺损+室缺+共同房室瓣口

1存在共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口

2低位心房水平分流+心室水平分流同时存在

部分型-完全型-过渡型-单心房

完全型心内膜垫缺损——

特征是具有共同房室瓣，共同房室瓣成为共同开口或两个独立的开口;可将共同房室瓣分为前桥瓣和后桥瓣、左右壁瓣和右前上瓣。

RastelliA——共同房室瓣分成二尖瓣和三尖瓣成分，腱索连于室间隔嵴上

RastelliB——共同房室瓣前瓣分为二尖瓣和三尖瓣，腱索连于右室面

RastelliC——无二尖瓣和三尖瓣之分，无腱索而呈漂浮状

过渡型是前后桥瓣在室间隔上融合将房室瓣清楚分为二尖瓣和三尖瓣

房间隔大部缺如——有的表现为原发孔型房间隔缺损、继发性房间隔缺损同时存在，两者之间存在房间隔肌束;有的房间隔完全缺如，仅有少量肌索，广义上亦属心内膜垫缺损

常规切面上可以清晰显示房间隔，在房间隔下段近十字交叉处可见不同大小连续中断，断端回声增强。因为心房水平分流和二、三尖瓣反流存在，左房和右房增大;若为单心房，房间隔回声消失或仅留少量残端。

前桥瓣在心尖四腔显示最佳，后桥瓣在剑下四腔显示较好;心内膜垫患者左右房室瓣与正常迥异，右前上瓣和右壁瓣位于右心室，呈四叶瓣样活动;左壁瓣位于左心室，呈三叶瓣样活动;前后桥瓣在两个心室均有附着点，瓣叶和室间隔的连接组织多少不一，有的瓣叶和室间隔通过包裹在一起的腱索相连，如腱索间间距赠宽可存在室间隔缺损，瓣膜联合右移，并附着于室间隔之上，或附着于右室游离壁。

二尖瓣前叶裂——心内膜垫最常见的二尖瓣畸形，左心长轴和心尖四腔均可见二尖瓣前叶回声失落，短轴切面二尖瓣前叶回声中断呈三角形，呈两个瓣叶活动。

心室腔大小——主要依据心内分流和房室瓣反流确定，部分患者由于瓣膜口偏向导致心室的不均衡性。

室间隔——在心尖四腔切面前桥瓣下心室间交通显示最佳，室间隔的嵴上可见瓣膜回声附着，观察房室瓣叶必须注意心室间是否存在交通，外科根据室间隔的有无来划分心内膜垫缺损的类型。

左室流出道——长轴切面显示流出道变窄变长，部分患者前瓣增厚，导致左室流出道梗阻。

乳头肌——不管房室口是否分隔，左室短轴切面均可显示两个乳头肌。

大动脉——可合并Fallot四联征和右室双出口畸形，肺动脉高压时肺动脉可增宽。

完全型心内膜垫缺损应与原发性室间隔缺损相鉴别，后者三尖瓣隔叶常有裂缺或短小，发育不全甚至缺失，而二尖瓣隔叶冗长伴直达根部裂缺，在四腔心切面上因二尖瓣前叶向右房脱垂，二尖瓣反流进入右房，而被误诊为完全型心内膜垫缺损，甚至左室-右房通道。

部分型心内膜垫缺损由于上下心内膜垫不完全融合产生二尖瓣中部前叶裂，完全型上部和下部心内膜垫完全不融合分为两部分即前后桥瓣。房室间隔缺损一般较大，不论是部分型、过渡型、完全型，这种缺损十分相似。心内膜垫缺损重要的是房室瓣究竟是一个共同开口还是两个独立开口。由于瓣膜口底偏向导致心室不均衡性，可分为左室优势型和右室优势型。

临床价值——1确诊心内膜垫缺损2判定心内膜垫缺损类型3确定心室均衡性，可能为手术直接关闭室间隔而未采用Norwod解除术或Fonton手术4及时检测术后评估。

存在问题——1肺动脉压很高，右室显著增大，左室相对缩小，左室长轴室间隔与主动脉前壁不在同一水平，称室间隔错位，酷似主动脉骑跨。此征一旦出现，表明左室较小或受压变形，其程度与手术修补后生存有很大关系。2合并肌部室间隔缺损3二尖瓣和三尖瓣裂缺及程度与手术决策有密切关系，特别是那些偏心性二尖瓣反流和反流入右房的患者，更应准确评价反流程度。

室间隔缺损——

膜部间隔——面积甚小，直径小于1.0cm，三尖瓣隔叶从前上至后下附着于膜部，左室面观察直接位于主动脉瓣下。此外可分为嵴下型(膜周部)室间隔缺损+隔瓣下型或房室通道型室间隔缺损+嵴上型或干上型室间隔缺损。

室间隔缺损很少单纯累及膜部间隔，故称为膜周部室间隔缺损，占70%-80%。左室面观察，缺损上缘紧贴于主动脉瓣环下，在右冠瓣与无冠瓣结合部下方;右室面观察，缺损位于室上嵴下方，三尖瓣隔瓣和前瓣联合附近的室间隔上。左室呈囊袋状向右室突出，称为室间隔膜部瘤破裂，可形成罕见的左室右房通道。

肌部室间隔缺损——1大室间隔缺损缺损直径1/2主动脉瓣环直径，对左向右分流无限制作用，称为非限制型室间隔缺损。2中等大小的室间隔缺损。3小室间隔缺损1/3主动脉瓣环直径，称为限制型室间隔缺损，常有左向右分流+肺动脉高压。左室内径增大，肺动脉高压时，右室增大肥厚，左室有时可恢复正常大小。多数室间隔与左室后壁呈逆向运动。右肺动脉增宽。AO/RPA由1.24下降为0.92。

室间隔膜部瘤样缺损基底+深度+破口大小

评价室间隔缺损最重要的是心底短轴切面

与主动脉窦瘤破入右室鉴别——1扩张窦瘤突入右室流出道及破口。2最强血流信号位于窦瘤破口处。3VSD分流信号及最大血流速度在收缩期，窦瘤分流占据整个心动周期，最大速度在舒张期。PW限制型可探及收缩期湍流信号，非限制性出现低速血流信号。肺血管阻力低时为连续性左向右分流，最大速度在收缩期;肺血管阻力增大时分流量及分流速度均降低，并出现舒张期和右向血流。

动脉导管未闭——

出生1年后仍未闭合的则为病理状态。左房、左室增大，肺动脉及右肺动脉增宽。心底短轴和胸骨上窝切面显示最佳。

动脉导管未闭常伴有其他先天畸形，如Fallot四联征、室间隔缺损、大动脉转位、肺动脉瓣狭窄。由于主动脉压力(/60mmHg)高于肺动脉(20/6mmHg)，主动脉血连续经未必导管进入肺动脉，导致左房左室增大，肺动脉主干及右肺动脉变粗。

CDFI主动脉压在整个心动周期中均高于肺动脉，形成持续与整个心动周期底左向右分流。进入肺动脉底五彩血流，多沿主肺动脉动脉左侧上行，多出现在双期，肺动脉高压时左向右分流时间缩短，可只占据舒张期;收缩期显示由右室流出道射入的蓝色血流;当发生艾森曼格综合症时，收缩期肺动脉压力超过主动脉产生右向左底分流，舒张期肺动脉压力低于主动脉产生左向右分流，呈双向分流图象。PW显示收缩期和舒张期连续湍流频谱，肺动脉高压可能仅为舒张期湍流频谱。当心房和心室存在较大分流，继发性肺动脉高压时，诊断可能出现假阴性。分流束起始宽度可反映导管口径。

鉴别诊断——1主、肺动脉间隔缺损2冠状动脉—肺动脉瘘3主动脉窦瘤破裂4重度肺动脉反流。

房间隔缺损——1继发孔型房间隔缺损房间隔中部卵圆窝处70%2静脉窦型上腔静脉入口处10%3冠状窦型少见4原发孔型房室十字交叉处15%

正常左房压力5-10mmHg，右房压力3-5mmHg，左房压力高于右房，房缺时产生左向右分流。当压力差不变时，缺损面积越小，分流量越小。一般右房右室扩大。房缺患者分流方向由左向右变为右向左时，会出现紫绀，称艾森曼格综合症。

房间隔连续中断是房间隔缺损底直接征象。原发孔房缺部位很低，一个突出底特征是左右房室瓣位于同一水平，附着于室间隔基底部。继发孔型房缺位于房间隔中部，而十字交叉处反射仍在。静脉窦型因其缺损位于腔静脉入右房处，回声中断出现于房间隔顶部。研究表明二维切面所测房缺大小明显小于术中直接测量。剑下四腔是显示房缺的最佳切面，其次是胸骨旁四腔。房缺合并二尖瓣狭窄称为鲁登巴赫综合症。

PW——左向右分流时在房缺的右房侧可记录到收缩期/舒张期正向低速频谱，右向左分流时于左房侧可记录到负向低速频谱。这种跨隔分流频谱应与腔静脉血流频谱进行鉴别，腔静脉血流受呼吸影响大。CDFI左向右分流时为红色，右向左分流为蓝色。

冠状动脉瘘——

指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通。多为先天畸形。右冠状动脉瘘多

见，约50%-60%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位，引入右心系统最为常见，90%。依次为右室(40%)-右房(25%)-肺动脉(17%)-冠状静脉窦(7%)-左房-左室。异常交通的冠状动脉显著扩张，有时形成梭形扩张或囊状动脉瘤。开口较正常粗大，末端瘘口较细小。心脏可有不同程度增大。右冠状动脉-右室瘘较多见。患者由于冠状动脉面对高阻力的心肌血管床转向低阻力瘘道而直接回流入连接的心腔，致使远端冠状动脉血流量减少，造成冠脉窃血，产生相应心肌缺血表现。瘘入左室时由于收缩期左室压力明显增加并高于主动脉压力，因而收缩期瘘管内没有血液分流，舒张期左室压力降低，大量血液经冠状动脉瘘进入左室，左心负荷增加。

瘘口进入心脏有三种类型——1单一瘘口。2多个瘘口。3瘘口位于冠状动脉主支侧面与心腔形成一侧壁交通，或冠状动脉明显扩张，形成冠状动脉瘤，从心脏表面不能确定瘘口的确切部位及大小。

右冠状动脉-右室瘘：此型较多见，瘘口多位于右房室沟行径的部位。

二维超声主要显示扩张的冠状动脉，了解其起源、走行和瘘口。CDFI主要用于探察瘘口的引流部位。冠状动脉近端明显扩张，正常冠脉内径小于0.5cm，冠状动脉瘘均在0.6cm以上。

血流信号主要出现在舒张期。起始口处流速较均匀，较少出现色彩镶嵌。终端瘘口处可见多彩镶嵌血流信号，流速较快。瘘入右房、右室、肺动脉、左房时，瘘口处为连续分流信号;瘘入左室时，由于收缩期左室压力高于主动脉，仅表现为舒张期血流信号。PW瘘口处的血流除开口于左室者，均为连续性湍流信号;瘘入左室者，瘘口处仅在舒张期可探及湍流信号。

诊断依据——1病变处冠状动脉显著扩张，多大于0.6cm。

2瘘口处异常湍流，除瘘入左室外瘘口处可探及连续高速湍流信号。

3相应房室腔扩大，房室瓣关闭不全。

鉴别——1冠状动脉瘤2川崎病3冠状动脉起源异常(左冠动脉起于肺动脉)4心前区连续性杂音。动脉导管未闭瓦氏窦瘤主肺动脉窗室缺合并主动脉关闭不全。

川崎病——

皮肤粘膜淋巴结综合征。多在4-5岁以前，6-18mon好发。是以冠状动脉损害为中心的全身血管炎。

二维显示冠状动脉主干和分支近端，远端显示困难。正常冠脉内径3mm。冠状动脉瘤一般为4-8mm。主要依据症状和体征进行临床诊断。

Fallot四联征——

肺动脉狭窄+室间隔缺损+主动脉骑跨+右室壁肥厚

肺动脉狭窄为整个右室流出道途径的狭窄，包括右室漏斗部狭窄，肺动脉瓣及肺动脉瓣环狭窄，肺动脉主干及分支狭窄。主要以漏斗部狭窄为主。漏斗部狭窄是由于漏斗间隔向前向左移位，加之室间隔隔束、璧束及室上嵴环抱而形成。右室流出道后璧即为室间隔缺损处，为干下型室缺。75%有肺动脉瓣窄。肺动脉内径明显变窄，直径不足主动脉的一半，发育不全较为少见。

室间隔缺损多为嵴下型室缺，多位于主动脉瓣下。部分为肺动脉干下型室缺。室间隔缺损较大，一般为1.5-3.0cm。

主动脉骑跨，部分起源于右室。二尖瓣前叶与主动脉多有纤维连接。骑跨率30%-90%不等，一般为50%左右，超过90%为右室双出口。

右室璧向心性肥厚，与左室壁厚度相近。

合并1房间隔缺损或卵圆孔开放(最常见)

2右位主动脉弓

3左位上腔静脉

4其他畸形

由于右室阻力增加，室间隔缺损巨大，收缩期左右室压力接近或相等，故与一般室缺不同，无明显左向右分流，主要以右向左分流为主。

左室长轴主动脉明显增宽，其前测右室流出道变窄，右室增大，室璧增厚。特征是主动脉前壁与室间隔连续中断，有一较大缺口，两残端不在一深度，且相距较远。室间隔残端在主动脉前后璧之间，二尖瓣前叶与主动脉后璧仍连续。短轴切面主动脉三瓣叶位置正常，前方右室流出道变窄，右室前壁增厚。缺损多为嵴下型，9-1点钟见连续中断，干下型室缺较少见。胸骨旁四腔室间隔近十字交叉处见连续中断。

CDFI在一个心动周期内可观察到红蓝血流信号多次相间的现象。左室长轴收缩期见一束红色血流信号由左室流出道进入主动脉，同时右室侧见一蓝色血流信号经室间隔缺损进入主动脉。分流方向随左右室压差改变而变化。短轴切面收缩期于右室流出道见一束起自狭窄处的五彩血流信号。如右室流出道过于狭窄，狭窄后肺动脉干内可无血流信号。

Fallot三联征——右室肥厚+肺动脉狭窄+房间隔缺损

Fallot五联征——四联征+房缺由于右心压力高，心房水平位右向左分流，分流速度低，CDFI有时难以显示低速血流。

右室双出口——doubleoutletofrightventricle

病理解剖：1主动脉和肺动脉均起源于右室

2室间隔缺损是左室的唯一出口

3半月瓣和房室瓣没有连接，其间有圆锥组织相隔。

修改：1两条大动脉一条来自右室，另一条大部分来自右室。当主动脉完全起于右室，而肺动脉大部(50%)起于右室，称为Taussig-bing综合征。

2主动脉瓣和二尖瓣的圆锥组织可有可无。

3几乎所有患者以室缺位唯一出口，也可以房间隔缺损。

右室双出口均应按照大动脉节段法进行分析。大动脉关系可有三种情况：

1大动脉位置接近正常，主动脉位于肺动脉右后方。

2主动脉右转位(dextroposition)主动脉位于肺动脉右侧并平行排列。

3主动脉左转位(levoposition)主动脉位于肺动脉左侧并平行排列。

室间隔缺损位置——

1主动脉瓣下型室缺，位置偏后。

2肺动脉瓣下型室缺，位置偏前。

3双关型室缺，主动脉瓣环和肺动脉瓣环融合，主动脉瓣和肺动脉瓣共同构成室缺的后上缘。

4远离两个半月瓣的无关型室缺，多为于小梁部室间隔。

是否合并肺动脉狭窄——

合并其他畸形——

室缺位于主动脉瓣下时，左室血主要朝向主动脉，紫绀较轻;室缺位于肺动脉瓣下时，左室血主要进入肺动脉，紫绀较重。

探头位置稍上沿左室长轴，见两支大动脉均开口于右室，平行走向。判断主、肺动脉不应以内径宽窄为标准。短轴切面可显示两支动脉位置关系。主动脉搬下型室缺，室缺上方即为主动脉;肺动脉瓣下型室缺，室缺上方即为肺动脉;双关型室缺上方为主动脉和肺动脉。后连续中断并非为二尖瓣前叶根部悬空无附着，而是二尖瓣前叶与半月瓣反射之间为一肌性圆锥组织所阻隔，未直接连续;左心长轴显示大动脉后璧与二尖瓣前叶反射间有一浓密团状反射，此即圆锥组织。右室右房多扩大。

CDFI——左心长轴显示心室水平分流。收缩期左向右分流，为红色血流信号;舒张期右向左分流信号，未蓝色血流信号。PW分流速度较慢。肺动脉狭窄可有高速湍流频谱。

诊断要点——1主动脉和肺动脉均起于右室。

2两支大动脉走向平行或接近平行。

3均有较大的室缺。

4二尖瓣前叶与半月瓣反射间有一肌性圆锥组织，未直接连续，而出现后续中断。

5一半合并肺动脉狭窄。

鉴别诊断——1巨大室缺，似乎主动脉位置前移。

2Fallot四联征，骑跨率大于75%归于右室双出口。

3完全型大动脉转位。

右室双出口与完全型大动脉转位预后较差。手术包括室缺修补、心内隧道、心外管道、右室流出道加宽、心房水平逆转血流、大动脉水平逆转血流。目的在于将肺静脉的血流导入主动脉，腔静脉的血流导入肺动脉。右室双出口和F4室缺较大，术后可发生心室水平残余分流，可自然愈合。

永存动脉干——persistenttruncuszrteriosus

少见的严重先天畸形，占0.4%-2,8%。特点是体循环、肺循环、冠状循环均起源心脏发出的单一动脉干。

基本病变是一个高位的室缺和一个起自两心室底部的。只有一组半月瓣的动脉干，且肺动脉开口于此动脉干。骑跨于室间隔上，接受两侧心室的血液，而后输出到冠状循环、肺循环和体循环。同时可存在动脉干瓣膜畸形。

1—肺动脉起自动脉干的左后侧璧，有一短小的动脉干，由此再分为左右肺动脉。最常见。50%

2—左右肺动脉分别起自动脉干的后壁，互相分离但相距不远。30%

3—左右肺动脉分别起自动脉干的两侧壁。(一侧肺动脉起自动脉干，另一侧缺如，受累肺脏由侧支血管或动脉导管供血。此型最少见。8%)

4—肺动脉及动脉导管缺如，肺部的血供来自增粗的支气管动脉。(动脉干的主动脉成分发育不良，有主动脉缩窄或主动脉弓离断。一旦肺动脉从动脉干分支离开，降主动脉将由一大的动脉导管持续供血。12%)

单支动脉干骑跨于流出道型室缺之上。动脉干半月瓣多见畸形。瓣叶增厚冗长，可呈两瓣、三瓣、四瓣或更多。有对合不良或脱垂，出现绝对或相对性狭窄。室间隔缺损常为干下型，超声可见动脉干瓣膜与二尖瓣相连，室缺无论长轴或短轴恰好位于动脉干瓣下;室缺面积较大，左右室交通非常容易。发育良好的肺动脉一般起自动脉干的近半月瓣处，或以短小的主肺动脉形式从后壁起源、或以独立的左右肺动脉从两侧壁起源。少数患者肺动脉缺如。30%有冠状动脉起源异常。右位主动脉弓较常见，主动脉弓发育不良、离断、缩窄约为12%。肺血管阻力较低时以左向右分流为主;肺血管阻力增高时以右向左分流为主。房间隔多完整。

CDFI显示两股蓝色血流汇合后通过动脉干瓣进入动脉干。由于左右室压差不大，湍流程度不明显。动脉干瓣狭窄或关闭不全是重要的术前观测指标。

诊断要点——

1心底部只发现单支大动脉和一组半月瓣。

2单一大动脉骑跨于室间隔上，骑跨度较大。

3无右室流出道和肺动脉和心室相连，肺动脉起自动脉干。

4半月瓣通常为2-4叶，伴增厚或粘液样变。

5干下型室缺，缺损较大。

6主动脉弓常右位。

7冠状动脉可见起源或数目异常。

8左右心室均可增大，以右室增大为主，伴右室壁肥厚。

9CDFI见收缩期左右室血流均进入单支大动脉。

10声学造影有助于肺动脉及其起源。易于Fallot四联征混淆。

11动脉干关闭不全或狭窄，室缺的跨隔血流形式及压差具有重要的临床价值。

单心室——singleventricle

特征是只具有一个有功能的大室腔，两侧心房开口于一个心室。多数单心室都有一发育不良的附属心室。发育不良的附属心室小，且不接受房室瓣的血流。房室序列可不一致。

A左室主腔，右室窦部或流入道通常缺如。主腔与流出腔通过球室孔相通。78%

B右室主腔，残存左室腔位于主腔左后部。5%

C原始室间隔缺如，单心室由左右心室共同构成。

D左右心室窦及室间隔均未发育，单心室由原始新球壁构成。常有异构心房、共同房室瓣、肺动脉狭窄。根据大动脉关系又可分为三种亚型-1大动脉关系正常2右型大动脉转位3左型大动脉转位。

大心室内正常房间隔缺如是单心室的主要病变特征。无论是否存在大动脉转位，均不会有正常的室间隔与大动脉的连接关系。注意大心室内单个或巨大的乳头肌可具有类似室间隔残端的外貌，使单心室误诊为巨大室间隔缺损。检查时可沿乳头肌横切面连续向心底追踪，可发现心室腔包绕着乳头肌，其尖端可见腱索起始点;另外仔细探查可在大心室旁找到一发育不良的附属小腔，两者之间可有一原始肌块的均匀回声，为始基室间隔反射，与正常室间隔区别为前者的延伸线不在两侧房室瓣之间。通过观察心室的形态学特征(肌小梁、调节束、乳头肌数目)有助于确定单心室为左室或右室。

附属心腔多在主要心室前方，内无瓣膜活动;小梁腔在主要心室后方，无大血管发出;少数患者找不到附属心室。

通常为两组房室瓣、共同房室瓣或单组房室瓣伴另组房室瓣闭锁。最多见为双入口。通常右侧房室瓣较左侧房室瓣位于稍前一点的切面。共同房室瓣最少见。

大血管关系1正常心室-大动脉连接

2大动脉转位

3双出口两只大动脉均起源于主要心室。

4单出口一支大血管起自主要心腔，另一支闭锁。

单心室畸形的大动脉多呈各种转位改变，仅少数大动脉关系正常。

流出到梗阻—流出到梗阻较特殊的是心球孔的梗阻，此型主动脉与流出腔连接。超声一般以心球孔大于主动脉根部1/2以上、多普勒在心球孔两侧无明显压差存在为心球孔通畅的标准。

CDFI可见舒张期二三尖瓣开放后，红色血流信号通过瓣口进入共同心腔，混合后于收缩期进入主动脉和肺动脉;当有附属流出腔存在时，则可见主要心室与流出腔之间通过心球孔有血流交通。

三尖瓣闭锁——tricuspidatresia

特征是三尖瓣在形态学上的缺如或闭锁，右房和右室间缺乏直接交通，右室发育不全，常存在左右房交通和室间隔缺损，左房室增大。

传统分类(Edwards-Burchell)——首先按大动脉关系分型，其次根据有无肺动脉闭锁或狭窄分为亚型。

1-大动脉关系正常。左心血液通过室缺经漏斗部到肺动脉，升主动脉直接起于左室。

1a-室间隔完整伴肺动脉闭锁，肺血流来自未闭动脉导管或主动脉到肺动脉的侧枝循环。

1b—小室间隔缺损伴肺动脉狭窄。

1c—大室缺，肺动脉正常。

2—D-大动脉转位，左心室血液通过室缺到右心漏斗部和主动脉，肺动脉直接起源于右室。

2a—肺动脉闭锁2b—肺动脉狭窄2c肺动脉正常。

3—L-大动脉转位。3a—肺动脉瓣或瓣下狭窄。3b—主动脉瓣下狭窄。

三尖瓣闭锁的形态——

1-肌性闭锁2-膜型或瓣膜型闭锁3-房室通道型或三尖瓣下移型闭锁。

右室发育不良——

心脏位置——多数为心房正位和心室右袢，极少数为心房反位和心室左袢。

合并的心血管畸形——房缺，室缺，动脉导管未必，肺动脉狭窄或闭锁，主动脉狭窄或离断，冠状动脉起源异常，腔静脉或肺静脉畸形引流。

主动脉弓离断——interruptionofaorticarch

特征是升主动脉或主动脉弓与降主动脉间没有连接。左心室与发育不良的升主动脉相连，右心室发出肺动脉通过动脉导管与降主动脉相连。

A——离断位于左锁骨下动脉开口远端，43%。

B——离断位于左颈总动脉开口远端，此型最常见，53%。

C——离断位于右头臂动脉开口远端，此型最少见。

主动脉弓离断左室血射入升主动脉，而右室血-肺动脉-动脉导管-降主动脉。如有室缺，心室水平左向右分流，动脉导管为右向左分流。左室血一向升主动脉，二向通过室缺进入右室、肺动脉、动脉导管而至降主动脉，血氧饱和度尚可，躯体下部紫绀可不明显。如无室缺，由于升主动脉和降主动脉血流来自两个不同心室，患者可出现差异性紫绀(differentialcyanosis)。

主动脉弓长轴切面见一相当窄的升主动脉，至少发出一条头臂动脉，而后中断，与降主动脉不能连续，其间没有血流通过。降主动脉相当宽，可见其近端顶点的未闭动脉导管。

肺静脉畸形引流——anomalouspulmonaryvenousconnection\

由于胚胎发育异常导致肺静脉部分或全部直接和右房或体静脉相连。

部分型——一部分肺静脉未能与左房相连，而与右房或体静脉相连续。最常见为右肺静脉和上腔静脉的异常连接。右心负荷加重，右房右室扩大，肺动脉增粗。

心上型-1直接与上腔静脉相连2左肺静脉经垂直静脉-左无名静脉-上腔静脉

心内型-1直接开口于右房2开口于冠状窦，而后与右房相通。

心下型-与下腔静脉和肝静脉相通。

混合型-

完全型——

心上型-左右肺静脉汇合形成共同肺静脉干(CPVT







































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