病例35结果与讨论主动脉周围的多发病变

病例35结果与讨论主动脉周围的多发病变

本例影像学表现：胸主动脉下段右后方与脊柱之间、腹主动脉上段左前方分别见软组织密度灶，部分包绕推挤邻近主动脉；大小分别为3.8x3.3x5.8cm，3.5x2.6x7.0cm。MRI扫描，病灶呈等或稍长T1稍长T2信号，内见少许长T1长T2信号。增强扫描见动脉期病灶边缘包膜样强化及内部弧形分隔样强化，静脉期及延迟期肿块强化范围逐渐扩大，强化程度逐渐增高，至延迟期末病灶内仍有小部分无明显强化。CTA显示腹主动脉前壁形成较大溃疡，周围见软组织肿块包绕。

18F-FDGPET显像：胸、腹主动脉旁两肿块放射性摄取异常增高，常规显像SUVmax约为23.3，延迟一小时后显像SUVmax为27.9。另外，右侧肾上腺内侧肢略增粗，放射性摄取异常增高，SUVmax约为7.6，延迟后为8.6。右侧坐骨见放射性摄取增高灶，SUVmax约为4.8，延迟后为5.3，相应部位骨质破坏缺损。

本病例患者行手术开胸探查：胸主动脉旁肿块呈度包绕胸主动脉，并与胸主动脉粘连，肿块血供丰富，取材易出血。

病理：（印片+冰冻+石蜡）软组织肉瘤，结合免疫组化符合炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的未分化多形性肉瘤。免疫组化瘤细胞：CK-，Vimentin+，P53弱，Ki-67index60%，Bel-2-，CyclinDI+，CD34-，CD99-，CD5-，NF-，ALK-，P40-，CD-，Dog-1-，Calretin-，EMA-，Desmin-，S-，横-actin-，CD21-，CD23-，CgA-，Syn-，CD68+，SMA+，MC-，CD-，CD30-，CD35-，CK5/6-，WT-1-，LCA-，NSE-。

讨论：

恶性纤维组织细胞瘤(Malignantfibroushistiocytoma，简称MFH)，亦称未分化多形性肉瘤。原因不明。男性多于女性。中老年人多见，61～70岁为发病高峰。可发生于身体的任何器官，常侵犯四肢深部软组织，发生于腹膜后者少见，后者主要为炎症型。肿瘤生长迅速，易发生远处转移，尤其是肺和区域淋巴结。预后因素与肿瘤的大小和发生部位的深浅有关。

多年以来，MFH的组织起源或起始细胞一直是研究的热点。大量证据表明MFH为纤维母或原始间叶起源的肉瘤，表现为兼有纤维母和组织细胞分化的特征，而不是真性组织细胞起源。现在认为MFH是一种共同的“形态结构”，见于多种多形性肿瘤，（肉瘤或非肉瘤）在生长过程中可能失去分化而最后形成未分化结构。在最终明确肿瘤细胞起源之前，年版WHO软组织肿瘤分类仍将它保留在“所谓纤维组织细胞性”大类中。并提倡用“多形性肉瘤（pleomorphicsar







































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