患者男性,42岁,因心慌、胸闷1月余入院。查体:心尖部可闻及舒张期杂音心电图示:窦性心律,心室性期前收缩,II,V6导联T波低平。超声心动图:CDFI:舒张期主动脉瓣下见少量返流信号,收缩期二尖瓣房侧见微量返流信号。收缩期三尖瓣房侧见微量返流信号,TRVmax:cm/s,PG:25mmHg,TI法估测SPAP:30mmHg。PW测:舒张期二尖瓣口血流速度A峰E峰。左、右冠状动脉起源正常,左冠状动脉主干内径5.7mm,右冠状动脉内径4.4mm,CDFI:各心腔内为探及明确分流信号。
诊断:1、冠状动脉瘘2、原发性高血压3、二尖瓣返流(轻度)4、主动脉瓣狭窄(轻度)5、心功能II级
冠脉CTA示:可明显看到冠状动脉左前降支管壁不规则,管腔通畅,瘘血管形成明显强化血管团,远端靠近瘘口处官腔呈局限性瘤样扩张,后以窄束血流汇入左心室。
讨论
冠状动脉畸形是一种罕见的疾病,指左右冠状动脉与心脏或大血管存在先天性异常交通,多数为先天性畸形,其发病率占先天性心脏病的0.08%[1]。由于胚胎时期心肌小梁间隙和窦状隙未退化而持续存在所致。冠状动脉瘘时,冠状动脉开口较正常粗大,管壁多扩张、扭曲或变薄,有时形成梭形扩张的囊状动脉瘤。冠状动脉瘘口处较为细小,一般为一个瘘口也可为多个瘘口或网状血管丛样交通。瘘管进入心脏可有不同程度增大[2]。
Sakarupare根据瘘管开口的位置将冠状动脉瘘分为五型。I型:引流入右心房;II型:引流入右心室;III型:引流入肺动脉;IV型:引流入左心房;V型:引流入左心室[3]。根据瘘管起源分为左、右冠状动脉瘘、单冠状动脉瘘、多冠状动脉瘘及未明确指出的冠状动脉瘘。其中右冠状动脉瘘多见。瘘管引流的位置分为冠状动脉-右心房瘘或冠状静脉窦瘘、冠状动脉-右心室瘘、冠状动脉-肺动脉瘘、冠状动脉-左心房瘘、冠状动脉-左心室瘘。
冠状动脉瘘对血流动力学的影响主要取决于瘘的大小和瘘入的部位。瘘入心房者因心房内压力低,房壁薄,扩容性大,因此,由瘘发生的血液分流量比瘘入心室者大。瘘入右心室的分流量易比入左心室者多。
冠状动脉瘘患者半数以上可无症状,仅在体检时发现心脏杂音,但左向右分流量较大者,可在体力活动后出现心悸、心绞痛等症状[4]。如瘘管进入右房者,更易出现心衰症状。瘘入冠状静脉窦者则易发生房颤。右冠状动脉瘘多见,约50%—60%。冠状动脉瘘可进入心脏和大血管的任何部位,引入右心系统最为常见,约90%。依次为右室(40%)—右房(25%)—肺动脉(17%)—冠状静脉窦(7%)—左房—左室。严重者可发生充血性心力衰竭、胸痛、晕厥、甚至猝死。
冠状动脉造影是诊断冠状动脉异常的主要方法,但是它具有一定的创伤性,价格也贵。近年来随着MRI和MSCT的应用,由于其方便、快捷,使冠状动脉异常不仅能够得到早期诊断,而且还避免了患者遭受创伤。
本例患者冠脉CTA可清楚见到左冠状动脉左前降支的形态及走向,且清楚的见到左前降支末端进入左心室,对于诊断冠状动脉瘘有很大的临床意义。冠状动脉瘘若分流量小,无临床症状者可不必治疗。如出现症状,非手术治疗以纠正心功能不全和心肌缺血,改善症状为主。对于较大的冠状动脉瘘,明确诊断后应尽早手术治疗。常用的手术方法有外科手术和导管封堵治疗。常用的导管封堵治疗有弹簧圈栓塞术,多用于较小的冠状动脉瘘。PDA封堵器用于较粗大的冠状动脉瘘[5]。本例患者为中年男性,偶有心慌、胸闷症状,并不影响平时的工作、生活,因此予以患者对症相应处理,未进行手术治疗,好转出院。
参考文献
[1]SercelikA,MaviA,AyalpR,etal.Congenitalcoronaryfistulasinturleishpatientsundergoingdiagnosticcardiasangiograph.IntJClinpract,,57:-.
[2]赵亚丽,周策勋超声诊断冠状动脉左前降支右室瘘1例心血管病防治知识
[3]史冬梅,张维君冠状动脉瘘国外医学·心血管疾病分册
[4]吴志红,都伟,王云英,汝磊生容易误判的冠状动脉瘘一例中国介入心脏病学杂志
[5]张存新,李孝华,买苏木·马合木提.先天性心脏病冠状动脉瘘的诊断及治疗.心血管病学进展,,32:-.
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