心超笔记29大动脉骑跨的先天性心

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导读：

主动脉骑跨是一种先天性心脏病。但先天性心脏病中，并非只有主动脉骑跨，还有肺动脉骑跨和永存动脉干。因此，本文统称为大动脉骑跨。大动脉骑跨是先天性心脏病的一种并不鲜见的征象，当超声发现此种征象时，应寻找“骑跨”的原因，注意鉴别诊断，为外科手术治疗提供正确的指导。

作者：张文军作者兼指导：杨好意

骑跨，中文释义为“乘骑，跨坐”。当“骑跨”这个动作发生在心脏里时，必定是改变了心脏固有的正常结构，大动脉与心室的连接关系发生了不同程度的错位。

正常情况下，主动脉连接左心室，肺动脉连接右心室。大动脉骑跨时，骑跨的大动脉位于两个心室之上，此时，室间隔缺损成为绝大多数情况下必须的心室之间的异常通道。

主动脉骑跨是先天性心脏病的一种常见征象，但先天性心脏病中，并非只有主动脉骑跨，还有肺动脉骑跨和永存动脉干。因此，本文统称为大动脉骑跨。大动脉骑跨的先天性心脏病主要包括：法洛四联症、大室间隔缺损、永存动脉干、右室双出口。

法洛四联症tetralogyofFallot法洛四联症示意图

法洛四联症是最经典的主动脉骑跨的先天性心脏病，其主要病理特征有：主动脉骑跨、室间隔缺损、肺动脉狭窄和右室壁肥厚。前三种畸形为原发性病变，右室壁肥厚为继发性改变。其中肺动脉狭窄是其主要的病理特征，狭窄的部位可以发生在右心室体部、漏斗部、肺动脉瓣或瓣环、肺动脉主干或其分支。法洛四联症合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时称为法洛五联症。

法洛四联症是紫绀型先天性心脏病中最为常见的一种，约占紫绀型先天性心脏病的50%。典型的法洛四联症伴有较重的漏斗部狭窄，心室水平的分流以右向左分流为主的双向分流。轻型的法洛四联症肺动脉狭窄程度较轻，心室水平以左向右分流为主，需与伴有主动脉骑跨的大室间隔缺损鉴别。而重型的法洛四联症，伴有肺动脉闭锁或重度发育不良，心室水平分流主要是右向左分流，此时的血流动力学特点与永存动脉干相似，又称“假性永存动脉干”。

当主动脉骑跨程度超过50%，亦有认为超过75%或90%，可以归为右室双出口。笔者认为，此时诊断为法洛四联症更为准确，因为法洛四联症的大动脉的空间位置关系正常，而多数右室双出口的两条大动脉起始段平行走行。

法洛四联症（1）：主动脉骑跨，骑跨率50%；室间隔缺损；右室壁肥厚

法洛四联症（2）：心室水平双向分流

法洛四联症（3）：心尖五腔心显示主动脉骑跨，骑跨率50%：室间隔缺损；右室壁肥厚

法洛四联症（4）：心尖五腔心显示收缩期左右心室血流同时进入主动脉

法洛四联症（5）：肺动脉主干及左右肺动脉均狭窄

法洛四联症（6）：收缩期肺动脉主干及左右肺动脉内五彩镶嵌的血流信号

法洛四联症（7）：收缩期肺动脉主干内峰值血流速度＞5m/s

法洛四联症：心导管右心造影依次显示肺动脉主干狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨

大室间隔缺损ventricularseptaldefect室间隔缺损示意图大室缺由于缺损大，主动脉前移有骑跨征象。并且由于分流量较大，常导致肺动脉高压，随着病情的发展，可导致右心扩大，右室壁肥厚。当出现心室水平右向左分流时，临床上出现发绀。此时主动脉骑跨、室间隔缺损及右室壁肥厚与法洛四联症表现相同，需要鉴别。最重要的鉴别点是法洛四联症的肺动脉伴有不同程度的狭窄，而室间隔缺损的肺动脉表现为增宽；法洛四联症的左心不扩大，而室间隔缺损的左心扩大。

室间隔缺损（1）：此切面可观察到主动脉骑跨、室间隔缺损、右室壁肥厚三种征象

室间隔缺损（2）：心室水平双向分流

室间隔缺损（3）：心尖五腔心显示主动脉骑跨

室间隔缺损（4）：心底短轴切面显示肺动脉增宽

室间隔缺损（5）：肺动脉主干内未见明显加速血流信号

永存动脉干persistenttruncusarteriosus永存动脉干示意图（来源于网络）永存动脉干的基本病变是一个高位室间隔缺损和一个起源于两个心室底部的共同动脉干。患者只有一组半月瓣，主动脉、肺动脉、冠状动脉均起源于共同动脉干。根据肺动脉起始的部位不同，年Collett和Edwards将其分为四型：Ⅰ型：肺动脉起自动脉干的左后侧壁，再分为左右肺动脉；Ⅱ型：左右肺动脉分别起自动脉干的后壁；Ⅲ型：左右肺动脉分别起自动脉干的两侧壁；Ⅳ型：肺动脉及动脉导管缺如，肺由支气管动脉供血。永存动脉干的共同动脉干骑跨在室间隔缺损之上，应与伴肺动脉闭锁的重型法洛四联症鉴别。主要鉴别点是前者无右室流出道，不能显示肺动脉瓣；后者存在右室流出道，可以显示闭锁的肺动脉瓣和肺动脉。

永存动脉干（1）：共同动脉干骑跨于室间隔缺损之上，半月瓣增厚变形

永存动脉干（2）：显示肺动脉起源于共同干的左后侧壁（Ⅰ型）

永存动脉干（3）：显示肺动脉起源于共同干的血流

右室双出口doubleoutletrightventricle右室双出口示意图右室双出口属于不完全性大动脉转位。其主要病理解剖特征包括：⑴一支大动脉完全起源于右室，另一支大动脉大部分起源于右室（＞50%）；⑵室间隔缺损为左室的唯一出口；⑶主动脉瓣和二尖瓣之间的圆锥组织可有可无。右室双出口的大动脉位置有三种情况：主动脉位于肺动脉的右后方，两者接近平行排列；主动脉位于肺动脉的右侧并平行排列；主动脉位于肺动脉的左侧并平行排列。根据室间隔缺损的位置，右室双出口可分为四型：主动脉瓣下型；肺动脉瓣下型（Taussig-Bing畸形）；与两支大动脉相关的双关型室间隔缺损；远离两个半月瓣的无关型室间隔缺损。多数右室双出口为前面两种情况，均可伴有大动脉骑跨。

Taussig-Bing畸形（1）：主动脉完全起源于右室，肺动脉骑跨于室间隔缺损之上，骑跨率90%；肺动脉狭窄

Taussig-Bing畸形（2）：显示主动脉和肺动脉的血流均来源于右室；肺动脉主干及其分支内五彩镶嵌的血流信号

Taussig-Bing畸形（3）：室间隔缺损为左室的唯一出口（心室水平左向右分流）

　　本文介绍了四种大动脉骑跨的先天性心脏病：法洛四联症、大室间隔缺损、永存动脉干、右室双出口。对于伴有大动脉骑跨征象的先天性心脏病，应该分清主动脉与肺动脉之间的位置关系，找出室间隔缺损所在的部位。

作者申明：超声图片由华中科技大学同医院超声影像科杨好意教授提供，文字为作者原创，未经本人许可，均不得盗用！转载需授权！

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