病例报告左肺动脉异常起源于升主动脉一

患者男性，23岁，因反复胸闷、气促10年，于年11月入院。10年前患者开始出现胸闷、气促，无胸痛、发热、盗汗及体质量减轻等。医院就诊，超声心动图提示房间隔缺损，建议介入封堵，患者因经济原因而未行手术。其后患者胸闷、气促反复出现，活动耐量明显降低，且逐渐出现双下肢水肿。1医院就诊，超声心动图提示房间隔缺损、艾森曼格综合征。入院查体：慢性病容；颈静脉怒张；双肺呼吸音粗，未闻及干湿性啰音；心浊音界向右侧扩大，心率90次/min，节律齐，肺动脉瓣听诊区可闻及第二心音分裂，各瓣膜听诊区未闻及杂音；腹软，无压痛及反跳痛；双下肢轻度水肿。心电图示完全性右束支传导阻滞。入院后超声心动图示右心明显增大，右心室前壁厚度正常高限(5mm)；房间隔中段回声失落10mm，心房水平右向左为主的双向分流；三尖瓣少量反流；估测肺动脉收缩压为mmHg(1mmHg＝0.kPa)。患者房间隔缺损大小与肺动脉压力水平不匹配，但是经超声心动图多切面扫查均未探及肺静脉畸形引流。肺动脉长轴切面仅显示右侧肺动脉分支，左侧肺动脉分支显示不清。后行心血管多排CT检查，示肺动脉主干明显增宽，远端仅发出右肺动脉；左肺动脉在距主动脉瓣上方2cm处自升主动脉左侧壁发出；主动脉弓左升右降，降主动脉位于脊柱右侧；冠状动脉及肺静脉走行及连接未见异常(图1)。因而诊断为先天性心脏病：房间隔缺损；左肺动脉异常起源于升主动脉；右位主动脉弓；艾森曼格综合征。患者无外科矫治指征，给予西地那非治疗，并门诊随访。

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