胎儿法洛氏四联症

法洛四联症（TOF）是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况，重症者有25%～35%在1岁内死亡，50%病人死于3岁内，70%～75%死于10岁内，90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起，红细胞增多症，导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。

胎儿期超声诊断TOF的主要依据是肺动脉口狭窄、室间隔缺损及主动脉骑跨。由于胎儿期左右心系统压力基本相等，即使存在肺动脉狭窄，右室血流也可通过室间隔缺损，经由左室、降主动脉供应躯体、下肢及肺。所以胎儿期TOF右室壁肥厚不明显。但如果肺动脉狭窄较严重，最终导致右心压力负荷增加，可能出现右室壁肥厚。

超声发现：

?特征性发现是主动脉瓣下VSD，PS以及主动脉骑跨增宽。

?70%的病例四腔心切面正常，三血管切面和流出道长轴切面很重要；

?左室流出道切面显示主动脉根部增宽是诊断的重要线索，但是根部大小正常也不能排除诊断；主动脉骑跨呈Y字。

?肺动脉内径变小（肺动脉狭窄早期可能不明显，随妊娠增加逐渐严重甚至闭锁），三血管切面上显示肺动脉和主动脉内径不成比例，

?右室肥厚和心衰胎儿期不可见，仅出生后发生。

?多普勒显示肺动脉流速增高提示右室流出道梗阻，

?动脉导管很小或不可辨，经常从主动脉弓下部发出；在右位主动脉弓的病例开放的动脉导管经常是来源于左无名动脉或锁骨下动脉的左导管。经过动脉导管的血流依肺动脉下狭窄的严重而异，可以是右向左，双向或左向右；逆向的动脉导管血流是严重右室流出道梗阻的间接征象。当TOF伴肺动脉瓣缺如综合征时，动脉导管几乎不开放。

?常可见镜像右位主动脉弓，三血管切面上可见主动脉弓位于气管右侧，

?左肺动脉经常不与肺动脉主干相连，而是和同侧的动脉导管相连。

?肺动脉闭锁伴室间隔缺损是TOF的极端形式，很难和动脉单干鉴别。

?右室、肺动脉主干、分支异常增大提示肺动脉瓣缺如综合征。

?需仔细观察房室连接，排除伴发房室隔缺损的可能，

?其它要观察的有冠状动脉，多发性VSD等

?胎儿水肿和羊水增多偶尔可见，特别是在伴有肺动脉瓣缺如综合征的严重病例，此时中纵隔得结构受压。

病例34岁G4P1孕22W+5d上一孩子正常

常见病因有哪些？

与其他先天性心脏病病因类似，可能的主要原因有环境因素、胎儿周围环境因素以及遗传因素。

环境因素：高原地区婴幼儿心脏病发病率高，可能跟缺氧有关系。

胎儿周围环境因素：即母体子宫环境，若子宫内有病毒感染，如风疹病毒、柯萨奇病毒。可引起心内膜弹力纤维增生症，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

遗传因素：5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

发病早且症状严重大部分患儿出生数月后出现发绀，重者出生后就出现发绀，活动后哭闹后加重，有些患者会出现缺氧发作，甚至需要急诊手术治疗。

手术方式的选择：

肺动脉发育差、左室小，不具备根治手术条件的患者先做姑息手术，挽救生命，为将来的解剖矫治手术（所谓根治手术）做准备。大多数法乐四联症患者患者是可以一期手术的。

姑息性手术：仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，可以促使原来发育不良的结构生长发育，为根治手术创造条件。

根治手术：可以使患者的心脏解剖回到正常人或者很接近正常人的结构。

常见预防措施：

孕前检查很重要

孕前戒烟戒酒，不接触污染环境

糖尿病者控制好血糖

孕前补充叶酸

在怀孕早期（3个月之前）尽量别在电脑前、微波炉等磁场强的地方坐太长时间，因这时的胎儿还不稳定，各个器官还正在成形阶段，很可能造成孩子先天性心脏病。

不要接触宠物，因宠物身上的细菌及微生物也可能造成孩子先天性心脏病。

应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如补充叶酸、积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病毒感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药。注意膳食合理，避免营养缺乏。

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