麻烦病马凡氏综合征ldquo钟情

猝死，运动员之殇

　　●年，身高2.17米的中国男篮运动员韩朋山猝死。

　　●年1月24日，世界女排明星海曼在日本一场联赛中因马凡氏综合征造成的心脏大动脉血管破裂去世，年仅31岁。

　　●年，身高2.04米的四川排球运动员朱刚因马凡氏综合征猝死。

　　●年，身高2.12米的沈阳东进队中锋武强突发心脏病去世。

　　●年，年仅24岁2.18米的前辽宁男篮球员张佳迪，因心脏病突发抢救无效去世，据称他患的也是马凡氏综合征。

　●年，年仅28岁1.90米的前中国女排的霍萱因心梗猝死。她因身体一直不好，25岁就退役。但是，她还是没能抗争过病魔。据悉，霍萱的疾病与以前去世的四川男排国手朱刚一样，是被称为“天才病”的马凡氏综合征。

●年，中国男排前国手、名将陆飞因医院过世，年仅38岁。陆飞身高2米，弹跳过人，他曾与卢卫中、施海荣等名将一起为江苏男排拿下两个联赛冠军和一个全运会冠军，堪称江苏男排的黄金一代。11月底，陆飞因为身体不适入院，发现主动脉夹层的病症。12月5日，他接受手术治疗，恢复期这位昔日赛场上的强攻手未能赢下与病魔的抗争，今天下午抢救无效身亡。

……近二十年来，各国运动员猝死的事件不断发生，引起国内外专家的高度重视。运动队在选取运动员时严把体检关也是预防猝死的重要环节。众所周知，身高在各运动项目的选材形态测量中是一重要指标，目前国际体坛大多数项目身高趋向高大化，而这一趋势不仅体现在传统强调空中优势的篮、排球等项目，而且越来越明显地体现在田径、游泳等项目中。然而高身材运动员中仅无内分泌等异常的生理性高身材才是诸多项目真正需要的。

何为马凡氏综合症？

马凡氏综合症（Marfansyndrome）为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。马氏综合症的临床表现:1、骨骼肌肉系统：主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少，肌肉不发达，胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低，呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛，关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。

天妒英才？

马凡氏综合征患者通常拥有异于常人的体格，似乎是上天给予他们的礼物，令他们在各个领域发挥出色，所以患此病者在某方面可谓“天才”；又似乎是对他们的一个玩笑，使这份"礼物"总是被早早"收回"。95%的患者死于心血管并发症，常见为动脉瘤破裂和充血性心力衰竭而猝死。未经治愈的患者平均寿命为男性30岁左右，女性40岁左右。

马凡氏综合征患者如何去运动？

由于马凡氏综合征患者的主动脉壁先天发育不良，主动脉根部容易扩张，而高强度的体力劳动或体育活动通过促进心跳加速（泵血加速）和血压升高（泵压增高），会加快主动脉根部扩张的速度。

因此，从延缓主动脉病变的角度上讲，马凡综合征患者需要限制运动量。

然而，“生命在于运动”，完全不进行体育锻炼会导致体质下降，抵抗力降低，社会交往能力下降等弊端，因此，马凡氏综合征患者如何选择适当的运动量是一个非常重要的问题。

总体而言，其原则应该是——避免竞技运动、过度运动、短时发力运动（俯卧撑、举重等）以及有碰撞、摔倒风险的紧张运动，适当从事低、中等强度的有氧运动。

适合马凡综合征患者的运动形式有，散步或快走、慢跑、慢速游泳，轻中等强度的骑车、乒乓球、高尔夫、保龄球类运动，均以从容不迫，体力有所保留为限。

建议增加运动的频率，缩短每次运动的持续时间，运动后的心率控制在次每分钟之内（建议长期服用倍他乐克等β受体阻滞剂来协助控制）。例如：每日中等速度散步、骑车半小时到一小时；慢速游泳、慢跑及其他中等强度的体育活动，每次十分钟左右，可一日数次。当然，还要结合患者自身情况适当调整具体方案。适当运动可以增加食欲，增强体质，培养积极的心态和阳光的精神状态等。

以上为大原则，但不同患者又有所区别。

超声显示主动脉尚未出现病变的马凡氏综合征患者，根据家族史、基因检测、全身其他的体征提示可能患有马凡氏综合征，可按照上述原则进行锻炼，并定期接受心血管彩超体检。此类患者常常是正在上学的青少年儿童，家长须与学校充分沟通，既要避免他们参加竞技、体能测试类的运动，又要参加强度适中的体育锻炼。

主动脉根部已有扩张性病变，但尚未达到手术指征的马凡综合征患者，适当锻炼也可以改善体质，增强对未来主动脉手术的承受能力。但应严格限制活动强度和持续时间，并适当增加心血管彩超体检的频率。

主动脉手术后，余下的主动脉完全正常的马凡综合征患者，待手术后休养3-6个月完全康复，也可以接受适量的锻炼，并定期接受术后的复查。但需注意的是，如果手术后长期服用华法林，需要避免碰撞、跌倒等，骑车务必佩戴头盔。

但对于主动脉术后，仍遗留主动脉残余病变的马凡综合征患者（如接受了主动脉根部瘤手术，还患有腹主动脉瘤暂未处理，或主动脉夹层导致主动脉全程撕裂，手术只处理了近端部分，远端还有残余的主动脉夹层，等等），建议以步行或其他低强度锻炼为主，中等强度的有氧运动也多需避免。

最后一点提示，由于马凡综合征患者的表现各异，个体差异大，以上建议仅供参考，每个患者需要咨询经验丰富的心脏外科专科医师才是寻求适合自身锻炼强度的最佳办法。

本文转自李庆志心血管大夫

心血管大夫李庆志

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