右位主动脉弓

在右位主动脉弓中（rightaorticarch,RAA），左侧弓缺如。代之主动脉弓位于气管和食管右侧。这种异常有两种主要变异型：伴迷走左锁骨下动脉的RAA和伴镜像分支的RAA。在伴迷走左锁骨下动脉的RAA中，主动脉弓的血管分支形式是左颈总动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。而迷走左锁骨下动脉较远的起自降主动脉近侧端，经气管和食管后方走行（图1和图2）。在伴镜像分支的RAA中，分支依次为左无名动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉（图3和图4）。

伴迷走左锁骨下动脉的RAA是一种较常见的变异类型，较少合并先天性心内缺陷。其可与左侧动脉韧带形成完整血管环导致喘鸣或呼吸困难，但罕见。伴镜像分支的RAA常并发心内缺陷、常见的Fallot四联症和永存动脉干。

伴迷走左锁骨下动脉的RAA常常无症状，常偶然发现。伴镜像分支的RAA常因伴心脏异常在婴儿期中发现。

双主动脉弓手术修复可几乎很难与伴镜像分支的右位主动脉弓鉴别。否则在断层成像上表现就可诊断。

RAA是一种相对常见的先天性异常。最常见的变异类型是伴迷走左锁骨下动脉的RAA,但形成完整的血管环者罕见。少见的变异类型是伴镜像分支的RAA,与复杂的先天性心脏疾病高度相关。

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