罕见的第五主动脉弓

说实话，做这个手术之前我并不知道还有永存第五动脉弓的这个病。

人体胚胎发育期可出现六对鳃动脉弓。第五弓存在时间极短，出生后大多数退化消失，仅有极少数人会形成永存第五主动脉弓。据我所知，我院小儿外科共矫治两例。

这个病有Winbrg分型，分为ABC三型，此患儿是B型，也就是第四对弓离断或闭锁，第五对弓开放（胚胎发育和其他分型请自行查阅）。本来如果只是这样并无大碍，但这个小朋友合并了第5弓缩窄，由于已经4岁，如果再不做，可能会影响下肢及内脏的灌注，从而导致更严重的后果。

下面上图，从第二幅图开始是以麻醉医生的视角画的，如果外科医生看着别扭，请自行旋转手机。

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这是根据患儿的三维立体重建画的图，是心脏的背面观。

第4主动脉弓发出头臂干、右颈总和左锁骨下动脉后闭锁，而与之相通的第5主动脉弓也发自升主动脉，经过缩窄的主动脉弓后下行为降主动脉。

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外科术式

剪掉缩窄部分

将第4、5弓相对处剪开

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外科术式

融合第4、5弓的一侧

将融合好的主动脉端与原第5弓断端吻合

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麻醉tips：

了解患儿的分型，以便做出相应的麻醉计划。

如果没有游走的左/右锁骨下动脉，监测右上下肢ABP。

此患儿CPB为深低温停循环的方式，但如果患者年龄偏大，而且术者对此类手术操作不熟悉，一定要和体外医生一起建议除选择性脑灌注外，加用下半身灌注，以防停循环时间过长导致内脏缺血缺氧性损伤。

开放远端动脉后，如有心内操作，如瓣膜成形、置换、缺损修补或其他畸形矫治，可酌情予以强心药物。

注意围术期适当降压，以防主动脉出血。

监测脑氧饱和度和bis，帮助我们对脑和下半身的缺血缺氧的状况有动态地了解，以便做出相应的调整。

下次的病例分享更有意思，敬请期待，欢迎长按







































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