王坤儿童主动脉瓣疾病手术治疗进展

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王坤，贾兵．儿童主动脉瓣疾病手术治疗进展[J]．中华外科杂志，，56（6）：-．

儿童主动脉瓣疾病手术治疗进展

王坤　贾兵

｛医院心血管中心｝

儿童主动脉瓣疾病可分为先天性和获得性两类，根据血流动力学表现可分为主动脉瓣狭窄、关闭不全及狭窄合并关闭不全。近年来，在提供最佳的生存率、最小的再干预风险和较高生活质量的目标驱动下，用于儿童主动脉瓣疾病治疗的外科新技术不断出现，决策时需在充分考虑疾病特点的基础上，综合患者家庭经济状况、医疗机构水平及监护人意愿，谨慎做出最优选择。

一、儿童主动脉瓣狭窄治疗进展

先天性主动脉瓣狭窄治疗的最终目标是在使梗阻得到充分缓解的同时，尽量减少反流的发生。一般认为，当主动脉瓣狭窄症状明显或跨瓣压力差50mmHg（1mmHg＝0.kPa）时应当考虑进行手术干预。球囊主动脉瓣成形术（balloonaorticvalvuloplasty，BAV）和主动脉瓣切开术（surgicalaorticvalvotomy，SAV）是广泛应用的两种治疗措施，但何者为先天性主动脉瓣狭窄的首选干预措施仍存在一定争议。

年，Prijic等[1]报告了39例BAV和23例SAV的长期随访结果，10年免再干预率SAV为71%，BAV为61%，20年免再干预率SAV为42%，BAV为23%。这些结果表明，尽管先天性主动脉瓣狭窄终生合并再干预风险，但从长期随访结果来看，SAV再干预率更低，疗效更好。针对不同年龄段的患者，BAV和SAV的效果也有差异。年，Soulatges等[2]分析了93例（年龄1d至18岁）接受BAV的患者，平均随访11.4年，长期生存率为88.2%，免再干预率为58%（新生儿54%，婴儿65.6%），免再次外科手术率为66%（新生儿58.5%，婴儿75.8%）。年Miyamoto等[3]对年到年因主动脉瓣严重狭窄接受SAV治疗的年龄3个月的患者进行随访，5、10、15年的免再干预率分别为85.1%、78.0%、53.5%。这些数据表明，在低龄患者中，BAV的治疗结果并不优于SAV。最近的一项系统回顾的结果也显示，SAV和BAV有相似的早期病死率，但长期随访结果（免再干预率）SAV明显优于BAV[4]。

在手术操作优化方面，国内外文献表明，在BAV手术中右心室快速临时起搏可有效降低左心室及主动脉收缩压，从而稳定球囊，减少球囊移动及瓣膜损伤。双球囊导管的使用通过球囊间隙不完全堵塞狭窄口，有助于术中维持一定的心排血量。相较于球囊扩张术，主动脉瓣交界切开术操作更加精准，可有效避免球囊扩张术中的医源性损伤及反流[5]。

二、儿童主动脉瓣关闭不全治疗进展

儿童主动脉瓣关闭不全多继发于室间隔缺损，且进展较快。当患者出现心功能不全症状，或检查结果提示左心室收缩功能下降、舒张末期压力升高，应尽早接受手术治疗。中、重度关闭不全可根据病变特点选择主动脉瓣折叠、悬吊、穿孔修补等术式进行瓣膜修复[6]。瓣叶延长技术已经成为儿童主动脉瓣关闭不全最常用的主动脉瓣修复方式。Kalangos和Myers[7]采用该技术对77例风湿性主动脉瓣疾病患儿进行修复，早、晚期死亡各1例，5、10、15年免再手术率分别为88.5%、81.7%、79.7%，认为瓣叶延长是主动脉瓣置换术前的有效过渡方法。

当上述技术方式不能有效解除狭窄或反流，或不能提供良好的中远期预后，应考虑瓣膜修复重建或置换术，以恢复或替代原生主动脉瓣功能，可应用于主动脉瓣狭窄和（或）关闭不全病例。

三、主动脉瓣重建技术

主动脉瓣重建由Duran等[8]首次提出，手术目的是尽可能地仿照自然瓣膜形态重建主动脉瓣。他们根据主动脉瓣环的大小制作了三个不同大小的连续凸起，作为模板裁剪预处理的心包修补材料，并将裁剪后的修补材料缝合至瓣环或瓣叶的残余部分；51例患者的应用结果显示，随访60个月生存率为84.53%，免再干预率为72.59%，自体心包重建主动脉瓣的早期效果良好。

主动脉瓣叶置换由日本学者Ozaki等[9]提出。Ozaki手术使用戊二醛处理的自体心包替代主动脉瓣叶，使用自主研发的器械测量病变瓣叶并指导心包剪切，由于不需要任何体外材料，术后无需抗凝。手术中首先制备心包，清除脂肪和其他多余组织，用0.6%的戊二醛溶液处理10min，生理盐水冲洗3次；精准切除病变的瓣叶，继而测量各个瓣叶交界的距离并修剪心包；最后，以心包的光滑面（内面）朝向近心端缝合。Ozaki等[10]报告了例患者采用该术式的治疗结果，包括例狭窄和例关闭不全，早期随访中96.2%的患者无需再次手术干预。该术式用于儿童患者也获得了较为满意的结果[11]。

我们也利用戊二醛处理后的自体心包研发了一种新型主动脉瓣重建技术。与Ozaki手术不同的是，我们使用一整块心包而不是三个单独的心包补片作为修补材料；术中三等分主动脉瓣环并标记，以5－0或6－0聚丙烯缝线从每个瓣叶的中点开始，确保左、右冠状动脉开口位于瓣叶中心；重建瓣叶的连接处，于主动脉壁的内、外两侧分别放置垫片进行缝合加固，以产生3个新的交界。此技术共应用于5例患者，包括2例主动脉瓣狭窄，2例主动脉瓣关闭不全，1例主动脉瓣狭窄＋关闭不全，术后经食管超声心动图显示，重建瓣叶活动度良好、长度合适并且没有明显狭窄或反流。术后早期随访也显示出持续的良好结果。

四、主动脉瓣置换术

尽管儿童主动脉瓣修复技术发展迅速，但部分患者仍不可避免地需要接受主动脉瓣置换术。理想的主动脉瓣替代品需要具备以下特点：长期耐久性，无免疫原性，不需要抗凝，且具有生长潜力。

年首次被报道的Ross手术采用患者自身肺动脉瓣及根部来替代病变的主动脉瓣[12]，再通过置入外管道重建右心室流出道，是唯一可提供活体瓣膜的手术方法，在避免长期抗凝、具有生长潜力和降低心内膜炎风险等方面具有明显优势。但Ross手术操作复杂，术后可能仍需对右心室流出道进行再次干预。Brancaccio等[13]报告了年至年接受Ross手术的55例儿童患者，10年总体生存率为84.9%，免再手术率为48.1%，其中5例严重主动脉瓣关闭不全和1例主动脉根部扩张患者需要对左心室流出道移植体进行再次手术；因此认为，Ross手术适用于复杂的左心室流出道梗阻和主动脉瓣疾病的儿童患者，移植成功率较高，但并不适用于较大年龄的患者。年，Konno等[14]报告了一种扩大主动脉根部的方法，成为儿童多水平左心室流出道梗阻的首选治疗方法。Ruzmetov等[15]报告了78例接受Ross手术的患儿（包括18例Ross－Konno手术），认为两种术式的术后并发症风险（主要为可能需要再次手术的新主动脉瓣关闭不全和右心室流出道梗阻）没有差异。然而由于手术更加复杂，Ross－Konno手术的病死率远远高于Ross手术。Nappi等[16]认为，对新主动脉瓣进行外加固能够有效维持其管径，提高Ross手术成功率。因此，尽管Ross手术是儿童主动脉瓣疾病的良好治疗选择，但仍需寻找右心室流出道替代物及其他并发症的更佳解决方案[17]。

机械瓣用于儿童患者存在终生抗凝引起的出血和人工瓣膜与患者生长发育不匹配的问题[18,19]。同种异体生物瓣移植具有良好的血流动力学表现、低血栓性，无需长期抗凝，但早期钙化和缺乏移植物来源限制了其广泛使用[20]。人工生物瓣在扩大瓣膜获取来源的同时，存在早期钙化、早期退化和结构失效的风险，特别是在年轻患者中。因此，人工生物瓣应用于儿童患者需要材料的进一步发展和更确切的长期随访结果[21]。

各种主动脉瓣置换术式的优缺点仍有争议。Etnel等[22]进行了一项系统回顾，纳入Ross手术例（平均年龄9.4岁）、机械瓣膜置换例（平均年龄12.8岁）和同种异体瓣膜移植例（平均年龄8.9岁），平均随访6.6年，三者的病死率分别为4.20%、7.34%和12.82%，Ross手术的年病死率（0.46%）低于机械瓣膜置换（1.23%）和同种异体瓣膜移植（1.59%），同种异体瓣膜移植术的年再手术率（5.44%/年）高于Ross手术（1.60%/年）和机械瓣膜置换（1.07%/年）。根据已有的证据，目前所有可用的主动脉瓣替代品都不够完美，而且当患者因瓣环太小无适合的机械瓣，合并肺动脉瓣或冠状动脉畸形无法采用Ross手术时，无法行主动脉瓣置换。此时，利用自体心包修复主动脉瓣，并寻找新的持久有效的修复技术可能是更好的选择。

五、小结

BAV和SAV治疗主动脉瓣狭窄有相似的生存率，但均存在较高的再干预风险；由于各研究纳入患者的年龄构成差异较大，结果难以进行简单比较，BAV和SAV的优劣目前尚难确定，在临床实践中需要根据医疗机构的经验和能力谨慎选择。

儿童主动脉瓣疾病外科治疗应首先考虑行瓣膜修复。主动脉瓣修复病死率低、血栓栓塞风险小，几乎适用于任何年龄，而且修补材料的使用不会对远期效果产生不良影响；但其尚不能完全避免再干预或瓣膜置换。瓣叶修复模板的出现增加了Ozaki手术的标准化和可复制性，使其获得了更广泛的应用，并在大样本成人患者中取得了良好的效果。但其在儿童患者中的应用不多，远期效果尚待进一步随访。

Ross手术和Ross－Konno手术适用于需要接受主动脉瓣置换的新生儿、婴儿和学龄前儿童。与采用其他类型的瓣膜替代品的手术相比，Ross手术后病死率更低，瓣膜相关并发症更少，血流动力学的改善更明显。对于需要接受瓣膜置换并且肺动脉瓣没有明显异常的儿童，Ross手术仍是一个治疗选择。

（参考文献略）

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