热点文章丁荣晶运动性猝死高危和罹患

作者:丁荣晶(医院)

　　与运动相关的心源性猝死（SCD）虽然少见但后果严重，这些患者多数很年轻，看起来很健康，猝死的发生却猝不及防。与运动性心源性猝死相关的心血管疾病主要包括恶性心律失常、遗传性心律失常、先天性结构性心脏病、冠状动脉解剖异常、冠心病、心肌炎等。由于运动与心源性猝死相关，大多数临床医生认为，有运动性猝死家族史的个体，或者有明确运动性猝死高危或已经发生过运动性心源性晕厥的患者，应该限制体力活动，不应该参加任何竞技性和娱乐性运动。患者心甘情愿地改变自己的生活状态，改变自己的兴趣爱好，改变自己的社会角色，很多患者走向另一端，因为担心运动导致猝死，不敢出门，不敢完成简单的日常工作，整日精神紧张不安。即使很多患者已经置入ICD，但同样过着担惊受怕的生活。面对这样的患者，在降低运动性猝死风险的前提下，如何尽可能提高患者的生活质量，让患者回归正常的生活状态，是临床面临的一个挑战。

　　心脏康复疗法是全面、全程的医学管理、服务和关爱，包括风险评估、最佳治疗决策选择、药物处方、运动处方、营养处方、心理处方（含睡眠指导）和生活方式指导，是各种慢性病患者改善远期预后的最佳治疗手段，适用于所有心脏病患者。对于运动性猝死高危患者或已经发生过运动性心源性晕厥的患者，同样应该进行心脏康复。

　　大量医学文献显示，运动不仅是健身手段，也是防病治病的措施，缺乏运动与多个不良健康预后密切相关，直接导致猝死和死亡风险增加。运动可以改善健康预后，降低心源性猝死、心源性死亡和全因死亡风险。运动训练通过增加心肌氧供，降低交感神经活性，稳定冠状动脉斑块，促进侧支循环建立，降低室性心律失常和猝死风险，提高生活质量。

　　对于运动性猝死高危或已经发生过运动诱发的心源性晕厥患者，运动的获益和风险取决于如下几个因素：是否有心血管疾病、心血管疾病的特征、基础体能水平、运动的性质和强度。对于运动性猝死高危患者，如先天性心脏病或遗传性心律失常，无论是结构性异常或有心律失常基质（如肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病），参与运动的风险均增加，需要对这些患者的运动进行一些限制。而对大多数个体，如稳定性冠心病，规律运动的整体获益远大于风险。因此，有效识别有潜在风险的个体，进行全面风险评估，为他们提供适当的运动康复建议，不仅可以降低猝死的风险，也可以改善患者的生活质量。

　　一、全面心脏风险评估

　　与运动性猝死相关的心血管疾病包括恶性心律失常、遗传性心律失常、先天性结构性心脏病、冠状动脉解剖异常、冠心病、心肌炎等。一般来说，35岁之后导致运动性猝死常见的疾病为冠心病，35岁之前导致运动性猝死常见的疾病为遗传性心律失常或先天性结构性心脏病。因此，不同人群在进行风险评估时有所侧重，但均包括生物学病史、危险因素、心血管功能和运动风险。通过评估，了解患者的整体状态、危险分层以及影响其治疗效果和预后的各种因素，从而为患者制定急性期和慢性期最优化治疗策略，实现全面、全程的医学管理。具体评估方法略。

　　二、运动处方内容

　　运动处方根据患者的健康、体力和心血管功能状态，结合学习、工作、生活环境和运动喜好等个体化特点制定，可以最大程度保证患者运动的安全性和有效性。每一运动处方内容遵循FITT原则，包括运动频率、强度、形式和时间。

　　（一）运动频率

　　研究显示，规律的有氧运动可以降低运动性猝死风险，而偶尔剧烈运动可增加运动性猝死风险。因此建议患者要坚持规律有氧运动，一般每周5d，最好每周7d。如病情允许，应坚持抗阻运动、柔韧性运动，推荐每周2～3d，每次运动之间至少间隔1d。

　　（二）运动强度

　　在一定范围内随运动强度的增加，运动所获得的心血管健康或体能益处也增加。心血管健康/体能益处的最大运动强度阈值需通过运动负荷试验获得。

　　常用的确定运动强度的方法包括心率储备法、无氧阈法、峰值摄氧量百分数、摄氧量储备百分数、目标心率法、峰值心率法和自我感知劳累程度分级法。其中，前4种方法需心电图负荷试验或心肺运动负荷试验获得相关参数。推荐联合应用上述方法，尤其是应结合自我感知劳累程度分级法。

　　心率储备法:此法不受药物（β受体阻滞剂等）的影响，临床上较常用。目标心率=(最大心率－静息心率)×运动强度％+静息心率。一般给予患者的运动处方中，运动强度可以从最大运动强度的50％开始，到最大运动强度的85％。例如，患者运动时达到的最大心率次/min，静息心率70次/min，选择的运动强度为60％，则目标心率=（－70）×60％+70=次/min。

　　无氧阈法：无氧阈水平相当于最大摄氧量的60％左右，一般来说，此水平的运动是心脏病患者的安全有效的运动强度，此参数需通过心肺运动试验或血乳酸阈值获得，需一定设备和熟练的技术人员。

　　目标心率法：在静息心率的基础上增加20～30次/min，体能差的增加20次/min，体能好的增加30次/min。此方法简单方便，但欠精确。

　　峰值心率法：目标心率=年龄推测的最大心率×运动强度％，其中，年龄推测的最大心率=（－年龄），运动强度为中等至高强度，强度范围为50％～85％。当无法直接从运动测试中得到更准确的数据时，可用此公式计算运动强度。

　　自我感知劳累程度分级法：多采用Borg评分表（表2），通常建议患者的运动强度在11～16分范围内运动。这种方法适用于没有条件接收运动负荷测试，或正在使用β受体阻滞剂治疗，或置入双腔起搏器和频率应答起搏器的患者。对于运动中有心肌缺血的患者，运动靶心率应设定为诱发心肌缺血的心率减少10次/min。

　　（三）运动形式

　　主要包括有氧运动和抗阻运动。有氧运动包括行走、慢跑、游泳和骑自行车等；抗阻运动包括静力训练和负重等。心脏康复中的运动形式虽然以有氧运动为主，但抗阻运动也是必不可少的组成部分。

　　一般来说，对于已知有基因异常的SCD高危患者（如肥厚性心肌病、致心律失常性右室心肌病、马凡综合征、长QT综合征、Brugada综合征、儿茶酚胺敏感性室性心动过速），需避免做下列运动形式：

　　1、爆发性运动，包括快速加速或快速停止（如短跑、篮球、乒乓球和足球），推荐慢性稳定性能量消耗性运动，如慢跑、在同一个山地水平骑车、游泳等。

　　2、影响血流量和体内电解质水平的极端的环境条件（如温度、湿度和高度）。

　　3、以提高运动能力为目标的系统性、渐进性运动训练。

　　4、对于有高危临床特征的患者需要更严格给予运动指导和运动监测，包括：有晕厥病史或晕厥前兆、既往心脏手术病史、既往心律失常病史、或植入ICD。

　　5、需要强调的是，肥厚梗阻性心肌病、马凡综合征、伴有二尖瓣反流的二尖瓣脱垂、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速患者应避免抗阻运动。

　　（四）运动时间

　　心脏病患者的最佳运动时间为30～60min/d。对于刚发生心血管事件的患者，从10min/d开始，从低强度运动开始，逐渐增加运动时间，最终达到30～60min/d的运动时间。

　　三、既往指南对运动性猝死常见疾病患者的运动建议

　　（一）肥厚性心肌病：

　　1、竞技性运动：《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐，对于高度可能或明确诊断的肥厚性心肌病患者，除少数低强度竞技性运动外，无论年龄、性别、临床表型、有无症状、左室流出道是否梗阻、既往是否使用药物或是否接受干预治疗，包括手术、室间隔酒精消融术、起搏器或ICD植入，均不建议参加竞技性运动。欧洲心脏病学会运动心脏病学组专家共识提出同样的建议。

　　2、娱乐性运动：《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》推荐，有肥厚性心肌病的患者避免参加大多数高强度非竞技性运动，包括足球、冰球、短跑和单人乒乓球等。对于有晕厥病史或晕厥前兆的个体做下列运动时应考虑到与晕厥或晕厥前兆相关的风险，包括：举重、骑马、摩托车、速降滑雪）或一些水上运动（如潜水）。

　　可以进行中等强度和低强度娱乐性运动，包括骑车、双人乒乓球、游泳、高尔夫、滑冰等。使用举重训练器械进行举重训练是安全的，但是应避免增加左室流出道压力梯度的瓦萨瓦动作。肥厚性心肌病患者应避免运动到出现呼吸困难，以及超过疾病本身体能限制或者同年龄段平均体能状态的系统运动训练。

　　（二）冠状动脉解剖异常:

　　冠状动脉解剖异常导致的运动员猝死占12％-33％。与运动性猝死相关的解剖异常主要为左主干起源于右冠窦或右冠状动脉，尤其是左主干穿行于肺动脉和主动脉之间。冠脉解剖异常的个体常表现为运动诱发的胸痛、晕厥或晕厥前兆，但研究显示，只有1/6的个体有上述症状，55％的个体在运动时或运动测试时没有任何临床症状。怀疑冠状动脉解剖异常，首选检查为CTCA。

　　《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐，对于没有校正的冠状动脉解剖异常，无论是否存在症状，应避免所有竞技性运动。这些患者应考虑适当的治疗，包括对合适的病例进行手术校正（冠状动脉再移植或旁路移植手术），如果既往未发生过心肌梗死、无心肌缺血、室性心动过速或极量运动试验时诱发的左室功能失调，患者手术成功后3个月可以参加所有运动。

　　（三）致心律失常性右室心肌病（AVC）

　　AVC是运动性猝死的常见病因，临床表现为运动诱发的心悸、晕厥前兆或晕厥，伴随儿茶酚胺敏感心律失常以及运动导致的右室壁张力增加。心电图主要表现为右胸导联，包括V1导联QRS间期＜ms，V1-V2导联可见epsilon波和T波倒置。

　　运动建议：

　　1、竞技性运动：《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐，除少数低强度竞技性运动，不建议AVD患者参加竞技性运动。欧洲心脏病学会运动心脏病学组专家共识提出同样的建议。

　　2、娱乐性运动：《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》推荐，AVC患者应避免多数高强度和中等强度非竞技性运动，包括篮球、冰球、短跑和单人或双人乒乓球。对于有晕厥病史或晕厥前兆的个体做下列运动时应考虑到与晕厥或晕厥前兆相关的风险，包括：举重、骑马、摩托车、速降滑雪）或一些水上运动（如潜水）。可参加大多数低强度娱乐性运动，包括：高尔夫、滑雪和举重(使用举重器械)。

　　（四）马凡综合征：

　　马凡综合征导致心源性猝死的主要原因为主动脉夹层，而不是恶性心律失常。

　　1、有关竞技性运动，《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐如下：如果没有同时合并下列疾病：主动脉根部扩张、中重度二尖瓣反流、主动脉夹层或心源性猝死家族史，患有马凡综合征的运动员可以参加低-中等强度静力或低强度动力性竞技性运动。建议每6个月查超声心动图测量主动脉根部内径，密切观察主动脉扩张情况。

　　明确有主动脉根部扩张、既往进行主动脉根部重建、慢性主动脉或其他动脉夹层、中重度二尖瓣反流或主动脉夹层、心源性猝死家族史的的患者除低强度竞技性运动外，应避免运动。马凡综合征、家族性主动脉瘤或夹层、先天性主动脉瓣二瓣畸形伴升主动脉扩张的运动员应避免进行有潜在身体碰撞危险的运动。

　　2、有关娱乐性运动，《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》推荐，有马凡综合征的患者不应参加大多数高强度非竞技性运动，包括足球、冰球、短跑和单人乒乓球等。由于静力性运动增加室壁张力，所有类型的举重训练均应避免。一些中等强度或多数低强度娱乐性运动是安全的，包括静止自行车、步行、双人羽毛球、蝶泳、高尔夫、滑冰。

　　（五）心肌炎：

　　心肌炎占竞技性运动员心源性猝死的6％-7％。心肌炎的诊断主要通过心力衰竭的临床症状、心电图（除极异常）和或局部或弥漫性室壁运动异常等表现。心源性猝死的风险与心功能不全的程度呈正比。

　　有关竞技性运动，《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐，对于高度可能或明确诊断心肌炎的患者应避免所有竞技性运动项目6个月。6个月后，如患者左室功能、室壁运动、心脏内径均正常（根据动静态心脏超声和/或核素心肌显像），HOLTER或运动试验无频发或多型室性心律失常或室上性心律失常，血中炎症指标或心衰marker正常，12导联心电图正常，可以回到竞技性训练状态。小的心电图异常如ST-T变化并不是竞技性运动的禁忌症，但需要随访一段时间。

　　（六）二尖瓣脱垂（MVP）

　　二尖瓣脱垂、心律失常和运动性猝死的关系尚存在争议，单纯MVP无二尖瓣反流或进展性二尖瓣病变，发生运动性猝死的风险每年大约为2/，但同时有二尖瓣反流或进展性二尖瓣病变的患者发生运动性猝死的风险明显增加，每年大约为0.9-1.0％。

　　有关竞技性运动，《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐：二尖瓣脱垂的个体可以参加所有竞技性运动和高动力性训练。但以下情况，运动应该限制在低强度运动，包括：明确心律失常导致的晕厥病史，MVP和SCD家族史、明确的与运动相关的室上性或复杂性心律失常、中到重度二尖瓣反流、既往血栓栓塞事件、电生理异常（如长QT综合征）。对于二尖瓣脱垂伴明显瓣膜异常的个体，由于静力性运动增加全身血管阻力，有潜在的导致二尖瓣反流加重或粘液瘤破裂的风险，应避免静力性运动。

　　（七）先天性心脏病：

　　先天性心脏病占运动性猝死的0.2％。对于先天性心脏病患者参加运动的建议主要取决于解剖结构异常的特点，下列情况下应限制运动：明显的肺动脉高压、动脉氧饱和度＞80％、有症状性心律失常、有症状性室性心功能不全。

　　（八）长QT综合征（LQTS）

　　LQTS的发生与很多离子通道变异有关系，在一部分LQTS亚型中运动增加SCD风险，90％的LQTS相关心源性猝死病例见于LQTS1、2、3，最常见为LQTS1（与LQTS1相比，LQTS2和LQTS3分别为62％和13％）。

　　对于长QT综合征患者的运动建议如下：

　　有关竞技性运动，《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐：

　　1、有SCD家族史或怀疑LQTS触发的晕厥，应该限制在低强度竞技性运动。

　　2、无症状但QTc延长（男性＜=ms，女性＜=ms），应该限制在低强度竞技性运动。

　　3、无症状但遗传学检查证实为LQTS3，应限制在低强度竞技性运动。

　　对于娱乐性运动，《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》推荐，LQTS患者应避免大多数高强度非竞技性运动，包括篮球、冰球、短跑和单人乒乓球。此外，对于有晕厥病史或晕厥前兆的个体做下列运动时应考虑到与晕厥或晕厥前兆相关的风险，包括：举重、骑马、摩托车、速降滑雪）或一些水上运动（如潜水）。

　　推荐中等强度或多数低强度娱乐性运动，包括静止自行车、步行、双人羽毛球、高尔夫、滑冰、举重（举重训练器械）。有文献报道，LQT1发生SCD与游泳或潜水相关，因此除非已明确非LQT1基因型，LQT1患者应避免所有游泳运动。

　　（九）Brugada综合征

　　由于Brugada综合征发生猝死多见于夜间和睡眠中，目前尚没有文献证实运动与Brugada综合征的心源性猝死有关，但是由于运动产生的体温升高和副交感神经活动增加，建议Brugada综合征患者参加低强度竞技性运动。

　　对于娱乐性运动项目，《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》推荐，Brugada综合征患者不应参加大多数高强度非竞技性运动，包括足球、冰球、短跑和单人乒乓球等。对于有晕厥病史或晕厥前兆的个体做下列运动时应考虑到与晕厥或晕厥前兆相关的风险，包括：举重、骑马、摩托车、速降滑雪）或一些水上运动（如潜水）。推荐中等强度和低强度娱乐运动，包括骑车、双人乒乓球、游泳、高尔夫、滑冰）。

　　（十）儿茶酚胺敏感性多型室性心动过速（CPVT）

　　CPVT常无结构性心脏病或已知的临床综合征。多从儿童或青少年时期开始发病，常有青少年猝死家族史或应激诱发晕厥的家族史。患者表现为情绪或运动应激时诱发威胁生命的VT活VF，晕厥通常为第一表现。同LQT1一样，游泳可以诱导其发生心律失常事件。

　　《年第36届贝塞斯达会议关于心血管结构异常的个体竞技性运动建议》推荐，除非植入ICD，有症状的患者预后很差，这些患者应避免所有竞技性运动，尤其应避免竞技性游泳

　　对于既往无症状，但存在运动时诱发室性心动过速或异丙肾上腺素诱发的室性心动过速，应限制所有竞技性运动。

　　对于娱乐性运动，《年AHA关于遗传性心脏病娱乐性运动建议的科学声明》建议，CPVT患者应避免所有形式的剧烈体力活动。