病例帮一例瓣膜退行性病变的治疗

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男性，50岁，干部，已婚。主因胸闷、喘憋1周，尿少、夜间不能平卧2天来诊。

患者3个月来逐渐出现较大体力活动时气短，症状不明显，未予重视。于1周前无明显诱因出现胸闷、轻体力活动即喘憋明显，休息可减轻，不伴发热、咳嗽、咳痰、咯血及胸痛。门诊予口服阿斯匹林、欣康等药物，症状无缓解。自觉胸闷、喘憋症状加重，轻微活动或说话时即感憋气，至2天前开始出现尿少、夜间不能平卧，有时咳嗽，但无咳痰、发热及双下肢浮肿，为进一步诊治入院。患者发病来精神、食欲、睡眠差，大便2－3天1次，近1周体重增加约2公斤。

1个月前患左下肢丹毒，予青霉素、罗红霉素抗炎治疗三周后好转。高血压病10年，血压最高／mmHg，曾服降压0号控制血压，平素治疗不规律，既往每年常规体检未发现心脏扩大及心脏杂音。否认冠心病、糖尿病、肾病史、否认肝炎、结核病史，无外伤及手术史，否认药物过敏及输血史。生于北京，吸烟20年，10支／天，不饮酒。否认疫水疫区接触史，否认粉尘、毒物、放射性物质接触史；适龄结婚，育1子，配偶及子女体健；否认家族遗传病史。

入院查体：T36.9℃，P次／分，R20次／分，BP／mmHg。发育正常，营养良好，神志清楚，高枕卧位。全身皮肤粘膜无黄染、出血点及瘀斑，未见肝掌及蜘蛛痣。全身浅表淋巴结未及肿大。唇紫绀，无颈静脉怒张，颈动脉无异常搏动，气管居中，甲状腺不大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿性罗音，无胸膜摩擦音。心尖搏动在第六肋间左锁骨中线外2cm，叩诊心界向左下扩大，HR次／分，心律齐，心尖部可闻及3－4／6级收缩期吹风样杂音，向左腋下传导，主动脉瓣第二听诊区可闻及舒张期叹气样杂音，无心包摩擦音。无腹肌紧张、压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，移动性浊音（－）。左下肢略红肿，右下肢不肿。

入院后辅助检查：

血常规：WBC7.22*/L，中性74.2%，HBg/L，PLT*/L；

尿常规：蛋白25mg/dl，比重1.，尿沉渣镜检（—）ESR18mm/h；

血生化：肝肾功能均正常，TCHO6.1mmol/L，TG1.18mmol/L，K3.43mmol/L,心肌酶谱各项均正常；

PT：13.4秒，D-D0.19mg/L，FDP10mg/L；

感染筛查四项均阴性。

血气分析（未吸氧）：POmmHg，PCO.1mmHg，pH7.，SiO％。

ECG

胸片：两肺内中带纹理增粗、紊乱，夹杂小点片状渗出，心影增大呈普大型，两侧肋膈角存在。心衰、肺水肿可能性大。

Holter：窦性心律（58－次／分，平均79次／分），未及房性早搏及室性早搏，ST未见明显异常。

B超：肝脏稍大，肝实质回声前方致密增强，后方衰减，于肝右叶可见直径1.4cm囊肿，余未见明显异常。提示脂肪肝及肝囊肿。

血培养及厌氧菌培养均阴性。

IG及C3、C4均正常。

入院后予持续低流量吸氧，速尿、洛汀新、静脉用压宁定（后改为静脉用硝酸甘油）降压及控制心衰治疗，安灭菌及利复星抗炎，补达秀补钾，普拉固降脂等治疗，症状有所缓解。但于入院后第二天及第三天夜间先后两次发作喘憋、端坐呼吸，伴大汗，双下肺出现湿罗音，复查心电图无明显变化，考虑急性左心衰，经静脉利尿，硝酸甘油加量后约20－30分钟后好转。患者症状逐渐缓解，可平卧，不吸氧仍有轻度憋气，双下肺仍可闻及湿罗音，但夜间仍间断有憋气发作，较前为轻。1周后加用倍他乐克并逐渐加量，患者喘憋好转，心脏杂音无明显变化。

患者中年男性，继往高血压病史，血压控制不佳，但每年常规体检未发现心脏扩大及心脏杂音，此次发病以左心功能不全为主要表现，病史短，进展快，反复发生急性左心衰，经治疗有所好转。患者呼吸困难、尿少，夜间不能平卧，左心扩大，心率偏快，唇紫绀，提示高血压心脏病、左心功能不全诊断明确，此次新发现的心脏杂音提示瓣膜功能障碍，心脏杂音结合1月前丹毒病史，不除外感染性心内膜炎，但无发热、及其它部位受累的表现，需进一步检查明确。长期高血压控制不佳，有长期吸烟史，不除外冠心病，但无论从症状、心电图、心肌酶等都没有冠心病确切依据，有待进一步评价。

患者行UCG示左房、左室扩大，左室壁对称性增厚，运动未见异常，二尖瓣前后叶偏厚，前叶瓣尖部脱垂，CDFI显示重度返流（沿后叶侧流入左房），主动脉瓣及三尖瓣轻度返流。建议TEE检查。

TEE显示：二尖瓣前后叶无增厚、粘连，前叶瓣尖可见一条形细小异常回声（0.23*0.80cm），活动度较大，收缩期脱入左房，前后叶明显对合不良，PDE，CDFI示二尖瓣重度返流，返流束沿后叶房壁上行。主动脉瓣三叶瓣增厚，以右冠瓣为著，瓣叶结构完整，无破坏，未见异常回声附着，PDE，CDFI示主动脉瓣轻－中度返流。

治疗2周后复查胸片提示心影呈普大型，双下肺纹理增多，右膈角略钝，余未见异常。

入院治疗18天后再次复查UCG示左房、左室扩大，LVEF62％。左室壁对称性增厚，室壁运动欠协调，主动脉瓣三叶瓣增厚，未见粘连，开放好，未见异常回声附着，二尖瓣前叶瓣尖结构疑有破坏，不除外有穿孔。CDFI显示重度MR，中度AR（较前返流加重），轻度TR。肺动脉高压（PGmax37.5mmHg）。遂转入心外病房，继续药物治疗，病情尚平稳，左下肢病变亦好转。

入院35天复查UCG显示：左房、左室扩大，室壁增厚，运动未见异常，主动脉瓣三叶瓣增厚，开放可，二尖瓣叶无明显增厚，前叶瓣体近瓣尖处结构欠完整，前叶部分腱索断端回声偏强，随心搏摆动于左室及左房内，呈“类梿枷”样运动，瓣叶闭合不良，PDE，CDFI：重度MR，轻中度TR，中度AR，肺动脉高压（PGmax46mmHg，PAPs56mmHg）。

患者UCG提示严重二尖瓣结构损害，从病因上分析，慢性二尖瓣反流可以为炎症（风心病、结缔组织病）；退行性改变（二尖瓣黏液样改变、二尖瓣环钙化、Marfan综合征）；感染（感染性心内膜炎）；结构性的（腱索断裂、乳头肌功能失调、左室扩张所致的二尖瓣环扩张）；先天性（二尖瓣叶裂口、伞状二尖瓣）。急性二尖瓣反流可以为结构性的（外伤、乳头肌断裂或功能失调、人工瓣异常如瓣周漏）；感染（感染性心内膜炎、急性风湿热）；退行性改变（黏液样变性所致腱索断裂）等。从病程变化上看急性二尖瓣反流可能性大，无明显结构性因素，感染和退行性改变均不能除外。

根据感染性心内膜炎诊断标准，分为病理学标准，包括细菌学：赘生物、栓塞性赘生物或心内脓肿进行培养或组织学检查证实或病理病变：赘生物或心内脓肿，经组织学检查示活动性心内膜炎；临床标准，根据特殊定义：二项主要标准，或一项主要标准加三项次要标准，或五项次要标准。

主要标准：血培养阳性：二次分开的血培养有感染性心内膜炎的典型细菌：草绿色链球菌、牛链球菌组、HACEK或社团获得性金黄色葡萄球菌或肠球菌；或持续的阳性血培养，与感染性心内膜炎相一致，血培养抽取时间相隔12小时以上，或所有三次、四次或四次以上的多数血培养阳性，首次与最后一次抽取时间至少相隔1小时以上；2.心内膜受累的依据：超声心动图示振动的心内团块，处于瓣膜支持结构上或在反流喷射路线上，而缺乏其他的解剖学解释；脓肿；人工瓣膜新的部分裂开；新的瓣膜反流。

次要标准：基础疾病和易患人群：存在发生感染性心内膜炎的基础心脏疾病或静脉滥用药物者（如静脉吸毒）；发热≥38.0℃；栓塞：主要动脉栓塞、化脓性肺栓塞、霉菌性动脉瘤、颅内出血、结膜出血、Janeway结节；免疫学现象：肾小球肾炎、Osler结节、Roth点、类风湿因子阳性；细菌学依据：血培养阳性但不符合上述主要标准，或与感染性心内膜炎一致的活动性细菌感染的血清学证据；超声心动图：有感染性心内膜炎的表现，但未达主要标准。

超声心动图对感染性心内膜炎的诊断价值很高，经胸超声可诊断出50％～75％的赘生物，食管超声可检出5mm的赘生物，敏感性高达95％以上；但未发现赘生物，不除外心内膜炎，也存在假阳性结果；其他异常有瓣膜增厚，瓣叶穿孔、粘连，瓣膜反流，室间隔或瓣周脓肿等也有一定提示作用。

患者临床表现不足以诊断感染性心内膜炎，但瓣膜损害严重，且有进一步加重趋势，内科保守治疗无效，应考虑行外科手术治疗。

后在静脉复合全麻下行二尖瓣、主动脉瓣双瓣生物瓣置换术，手术顺利。术后患者恢复好。

术后复查UCG显示：左房、左室偏大，LVEF偏低（二维44％）。主动脉瓣及二尖瓣回声清晰，活动好，未见异常回声附着，室壁偏厚；CDFI：极轻度MR，未见主动脉瓣及二尖瓣瓣周漏，轻度TR。

手术所见：心脏明显增大，以左心室为主。升主动脉壁增厚，有动脉粥样硬变。主动脉瓣增厚，纤维组织增生，左冠瓣和无冠瓣有粘连，主动脉瓣关闭不全，二尖瓣前瓣腱索断裂，瓣膜脱垂明显，重度关闭不全。

病理报告：（二尖瓣前瓣、主动脉瓣）瓣膜见黏液样变性，部分区域为均质的玻璃样变性，（主动脉瓣）中可见钙化，一处瓣膜表层有散在少许炎细胞侵润。

患者的手术和病理结果确诊为瓣膜退行性变导致瓣膜功能严重受损。将超声检查结果和病理结果对应来看，两者并无矛盾之处，但对于不典型病变，即使超声诊断价值较高，仍难以肯定病因。从病程上看，不符合感染性心内膜炎诊断，考虑因长期高血压、吸烟等造成瓣膜退行性变，腱索断裂造成急性重度二尖瓣关闭不全，导致左心功能衰竭急性反复加重等一系列病生理过程。但无论是感染性心内膜炎还是退行性变造成的严重瓣膜损害，如保守治疗不能控制，均应行外科手术治疗予以解决。