和我学纵隔神经鞘瘤黄勇

1

病例1

黄勇21:32

男性，42岁，胸痛、胸闷2-3月

黄勇21:32

5mm图像吧，2mm层厚的太多

黄勇21:34

延迟

黄勇21:35

给几层平扫2mm薄层

黄勇21:37

平扫31.9，增强后依次为41.6，42.5，44.0

显著强化区平扫33，增强后依次为33，，，

黄勇21:38

是那种，少见的，但有一定规律的病例

冬子21:38

异位嗜铬？

黄勇21:38

如果大家觉得不好看，我可以继续上第二例

黄勇21:40

异位的嗜铬细胞瘤称为副神经节瘤，应该发生在副神经节的位置，在这个位置不考虑，一般在后纵隔、主动脉旁、肺动脉旁、心包内等位置

黄勇21:42

chemoreceptortissuealongtheparavertebralareaoraroundtheaorticarch,vagusnerves,andsympatheticnerveswithinthemiddleandsuperiormediastinumandwithintheanteriormediastinumfromthewithintheinteratrialseptum,orwithintheleftatrialwallpericardiumoftheheart,

黄勇21:42

这是AJR上的副神经节瘤的胸部好发位置

黄勇21:44

节细胞瘤好发于神经节，要知道神经节在什么位置，会有助于诊断

黄勇21:46

神经节一般沿着椎体两侧，上下方向排列，所以节细胞瘤常位于椎旁，且长轴与椎体一致。如上图，黄色的梭形的是神经节。

2

病例2

黄勇21:46

好吧，那再看下一例，目前没有命中的

黄勇21:47

女性，47岁，乳腺癌患者，乳腺手术的同时把纵隔肿瘤也切了。

黄勇21:48

乳腺的病理：左）乳腺中级别导管原位癌，乳头未见癌。区域淋巴结状态：“探查哨位淋巴结”（0/2）、“哨位周围组织”为脂肪纤维组织、“纵隔淋巴结”（0/1）。

（左乳钙化灶）腺病、多发性导管内乳头状瘤、钙化。

黄勇21:53

肿瘤实性成分，平扫55，增强后65，延迟76

周围低密度区，平扫，增强后两期均为31

黄勇21:54

病理也基本一样

陈宜春头颈医院21:54

是不是异位来源的啊？（比如异位甲状腺肿等）

黄勇21:56

异位甲状腺我有两例完全与甲状腺分离的，一般平扫密度略高。

黄勇21:58

还有一例与两例影像不一样的，还看看，还是先公布答案？

黄勇21:59

第二例是最近的，我们科的医生诊断对了。

黄勇22:00

第一例：（纵隔肿瘤）神经鞘瘤伴广泛出血、坏死及少许钙化

黄勇22:01

第二例：（纵隔肿瘤）神经鞘瘤。

黄勇22:01

神经鞘瘤为什么会在这个位置？其实这两个位置别的肿瘤也不常见。既然是神经鞘瘤，必然发生于神经鞘，而前中纵隔的神经鞘瘤，最常见的发生于迷走神经，其次是喉返神经、膈神经等。

黄勇22:06

而这两个病灶，恰恰位于双侧迷走神经的走行区域

夏威夷的风22:05

神经鞘瘤钙化罕见啊

话雪22:06

常见的

夏威夷的风22:06

在腹部群读片都说神经鞘瘤钙化少见

夏威夷的风22:06

我找找资料看

黄勇22:07

我现在的一篇文献钙化为10%

但绝对不少见，同意张老师的意见

黄勇22:09

这段写神经纤维瘤的钙化要更高，这是今年AJR上最新的综述，节细胞瘤为20%。

夏威夷的风22:09

纠正了我错误的思路以前一直以为神经鞘瘤钙化罕见，看到钙化神经鞘瘤就不敢考虑

车轮22:12

其实我也一直认为神经鞘瘤钙化少见。

黄勇22:12

左侧的的迷走神经在左侧颈总动脉与左侧锁骨下动脉之间下行，向下走行于主动脉弓的前方，自左肺门下方行至食管前面分成很多分支，形成肺丛和食管前丛；右侧迷走神经越过右侧锁骨下动脉前方，沿着气管右侧下行，经右肺门后方达到食管的后面，分支形成右侧肺丛和食管后丛。

黄勇22:15

而这两个病变，恰恰位于迷走神经的走行区，而钙化和强化方式符合典型的神经鞘瘤。

黄勇22:16

所以，我们做出了神经鞘瘤的诊断(第2例）

黄勇22:17

我们还见过位于左侧气管食管沟的病例，手术证实是喉返神经的神经纤维瘤

黄勇22:18

这样，大家对这两个病例的诊断明确了吧，对于影像，尤其是神经源性肿瘤的诊断，解剖很重要

3

病例3

黄勇22:24

患者男,45岁。于两月前无明显诱因出现咳嗽，憋气，活动时加重，无发热，无痰中带血，症状进行性加重。体检：神志清，精神欠佳，平卧困难，全身浅表淋巴结不大，左胸廓饱满，左肺呼吸动度减弱，左前胸叩浊音，左肺呼吸音低，双肺未闻及干湿性啰音，心音遥远，肝脾正常。血常规示白细胞14.28×/L，肝功示白蛋白31.79g/L，r-谷氨酰转酞酶69u/L。

黄勇22:25

手术所见：前纵隔肿块26cm×20cm×18cm大小，包膜不完整，上至颈根部，下达心包，向两侧胸腔延伸生长，浸润左头臂静脉、左锁骨下动脉、膈神经、迷走神经（左）、主动脉弓及心包壁层之左半部，左肺门前方亦有片状浸润。病理所见：灰红色不规则肿块，大小24cm×22cm×10cm，切面灰黄灰红色，质稍细，粘滑感，部分区域质韧，灰白色，无包膜。镜下见肿瘤主要由梭形细胞构成，部分细胞呈上皮样，部分细胞呈长梭形，排列成旋涡状，肿瘤内可见软骨分化。免疫组织化学（简称免疫组化）：CD99(+)，bcl-2（+），细胞角蛋白（CK）8/18上皮（+），S-蛋白(-)，髓磷脂碱性蛋白（MBP）(-)，神经纤维细丝蛋白（NF）(-)，上皮膜抗原（EMA）(-)，胶质纤维酸性蛋白（GFAP）（-），CD34（-），结蛋白（desmin）（-）。病理诊断：恶性周围神经鞘瘤伴软骨肉瘤样分化和腺上皮分化，侵犯心包壁。

4

病例4

黄勇22:26

再来1例文献上的恶性外周神经鞘瘤

黄勇22:27

和我们的位置是否一样？

黄勇22:27

所以说，在这个位置诊断为神经鞘瘤是必然，不是偶然。

5

经典评论

黄勇22:28

纵隔内神经源性肿瘤90%发生于后纵隔。偶尔，神经鞘瘤可起源自迷走神经，此时肿瘤可位于前或中纵隔。而位于前或中纵隔的神经鞘源性肿瘤恶性率较高，约占38%，即恶性神经鞘瘤（它是指神经鞘瘤中具有梭形细胞肉瘤成分）。恶性神经鞘瘤可开始即为恶性，或由良性恶变，但后一种情况罕见。恶性神经鞘瘤约占神经源性肿瘤的13-20%。而CT上：肿瘤常较大，直径超过5cm；边缘可清楚或模糊浸润；密度尚不均匀，中心可见低密度区（为出血及坏死区）。增强后肿瘤的实性部分常为轻度至中度强化。——均为不典型表现。

黄勇22:29

这是我当时在丁香园上发布的第三个病例的时候，一位战友的发言，很经典。

黄勇22:29

第3例大的病变，也是考虑起源于迷走神经

李伟曈22:28

这个位置确实少见，但影像改变应该有神经源性肿瘤的鉴别，学习了。

6

病例5

黄勇22:30

38岁，心包内，富血供，考虑什么？文献上的

黄勇22:32

心包内富血供的病变，首先考虑起源于副神经节，因此，首先考虑副神经节瘤。

黄勇22:32

当然，后纵隔也不少见

7

病例6

黄勇22:32

再来看一个，文献上的图

黄勇22:33

男性，22岁，纵隔多发神经纤维瘤。

黄勇22:33

右侧的是起源于右侧迷走神经。

黄勇22:33

左侧的很显然，位于左侧迷走神经的走行区。

黄勇22:34

对于神经源性肿瘤而言，知道神经的走行，神经节和副神经节的位置，会有助于诊断。

王兆宇22:35

神经纤维瘤边缘与神经鞘瘤有无不同，请教

黄勇22:36

我不是太了解，现在一般称为神经鞘瘤是一大类，包括许旺细胞瘤（原来的神经鞘瘤）和神经纤维瘤，是不是这么回事？

黄勇22:38

在我的印象中，鞘瘤在病理上包括A区和B区，AntoniA区富含细胞，密度较高，AntoniB区含有较多粘液成分，密度较低。

黄勇22:40

我看过WHO软组织肿瘤的病理分类，现在的WHO两者都归属于神经鞘起源的肿瘤，神经纤维瘤中的低密度区，一般认为病理上是退变的结果

黄勇22:42

以上观点仅供参考，有更权威的声音，可以让大家学习一下

8

病例7

黄勇22:45

这是我们一例神经纤维瘤病的病例，左侧气管食管沟是起源于左侧喉返神经的神经纤维瘤，可惜图像不是太全

王兆宇22:48

腋下是什么？

黄勇22:46

神经纤维瘤，王老师

黄勇22:48

最后一副图，肝门区也有，神经纤维瘤病。

王兆宇22:48

多发，可能与基因突变有关。

黄勇22:49

嗯！

王兆宇22:51

神经鞘瘤基本都是类圆形或椭圆形的。神经纤维瘤形态有所不同。

Forever22:51

神经鞘瘤无处不在啊

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经验分享

黄勇22:55

发生于前中纵隔的神经源性肿瘤虽然只占10%，但恶性发生率远远高于后纵隔，这是我们需要注意的。不仅要提示来源，还有判断大体的良恶性

黄勇22:56

神经源性肿瘤很重要的一点在于解剖，例如神经鞘瘤最常见的位置是脊神经刚出椎间孔的位置，并沿着肋间神经分布。所以神经鞘瘤，一般横径大，上下径小，而神经节沿着椎旁上下方向分布，所以，节细胞瘤常表现为上下径长

王兆宇22:58

是的，解剖决定好发部位。

黄勇22:58

我找两个图

黄勇22:59

很幸运，找到了一例鞘瘤，和我的位置一样

黄勇23:00

这个位置不是偶然的

黄勇23:01

节细胞瘤

黄勇23:01

神经鞘瘤

黄勇23:02

节细胞瘤

黄勇23:03

这是一个节细胞瘤和鞘瘤的比较，横行的是鞘瘤

黄勇23:04

希望对大家有所帮助

整理者听雨

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