专家会诊室重度主动脉瓣关闭不全元

结合炎症指标明显升高，存在肠系膜上动脉狭窄、主动脉根部明显扩张、左室扩大、收缩功能降低的情况，我院免疫科会诊考虑患者符合大动脉炎并累及心肌。给予泼尼松60mgqd，环磷酰胺片2片qd治疗，并给予利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）扩张外周血管治疗。治疗2周后复查示hs-CRP3.39mg/L，ESR5mm/h，心电图示PR间期较前明显缩短（图5）。

但患者心功能逐渐恶化，出现静息状态下气短的情况，不能平卧，伴恶心、呕吐、口唇紫绀、四肢末端冰冷，尿量明显减少。复查NT-proBNP显著升高至pg/ml，血肌酐（SCr）从正常水平升至μmol/L，丙氨酸氨基转移酶（ALT）从正常水平升至U/L，总胆红素（TBIL）从正常水平升至30.9μmol/L。监测患者体重、出入量、血压、心率，较加用激素及免疫抑制剂前无明显波动。复查Echo示左心增大（左房前后径39mm，左室舒张末期内径61mm）、主动脉根部扩张（内径44mm）、LVEF52%，主动脉瓣增厚、瓣尖挛缩、瓣叶闭合不拢、重度主动脉瓣关闭不全，测量主动脉瓣反流束高度占左室流出道宽度比例增加（75%增至90%），考虑主动脉瓣反流较前加重（图6）。予以患者持续静脉泵输入硝普钠扩张外周血管以减轻症状，考虑到肝功能异常，将泼尼松60mgqd，调整为甲基泼尼松龙48mgqd，并停用环磷酰胺。

考虑到主动脉瓣反流加重导致患者心功能恶化，遂转心外科行主动脉瓣人工机械瓣置换术，术中见主动脉壁增厚，未见扩张；主动脉瓣瓣叶增厚，对合欠佳。术后病理示主动脉瓣瓣膜组织，伴纤维胶原增生、玻璃样变性及灶性黏液变性；主动脉血管壁显慢性炎，纤维组织增生，伴玻璃样变性。

术后患者症状明显缓解，纽约心脏学会（NYHA）心功能Ⅱ级，NT-proBNP、肝肾功能恢复正常。复查Echo示主动脉根部扩张消失（内径28mm）、左室明显缩小（舒张末期内径50mm）、LVEF55%。患者目前门诊随访，继续甲基泼尼松龙治疗，规律减量，并重新加用环磷酰胺。

大动脉炎可累及心脏多个结构

中年女性，存在主动脉瓣病变及主动脉根部扩张，导致重度主动脉瓣关闭不全，结合系统性炎症指标明显升高，需要警惕原发性系统性血管炎可能。在排除结缔组织病后，结合大血管受累为主，考虑诊断大动脉炎（TA）。有文献报告近6%的主动脉瓣关闭不全由TA引起，此外TA可累及心脏多个结构。

本例患者明确存在主动脉根部、主动脉瓣、心包及心脏传导系统受累。术中大体所见及术后病理均符合血管炎表现。应用糖皮质激素及免疫抑制剂效果显著，主动脉根部明显缩小，心电图PR间期明显缩短。文献报告大动脉炎可累及心肌，此例患者激素治疗前超声心动图（Echo）提示左室射血分数（LVEF）45%~46%，激素治疗后及换瓣术后复查LVEF在52%~55%之间，考虑存在心肌受累。

治疗效果并不平行

本例患者接受激素及免疫抑制剂治疗后，炎症指标恢复正常，心电图PR间期明显缩短，主动脉根部扩张明显减轻，但患者心力衰竭（心衰）症状却明显加重，N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）明显升高，复查Echo示主动脉瓣反流加重。考虑大动脉炎所累及的心脏不同结构对激素及免疫抑制剂反应不平行，尽管传导系统病变、主动脉根部扩张好转，炎症受到控制，但主动脉瓣病变仍持续加重。

在内科治疗基础上及时进行手术

此例患者在及时进行人工机械瓣置换术后，短期效果很好，患者心功能明显改善，复查Echo左室舒张末期内径明显变小，且LVEF有所恢复。

通常认为，血管炎累及心脏导致主动脉瓣重度关闭不全的患者需要在炎症控制后较长一段时间施行外科手术，避免瓣周漏、组织愈合不良等并发症。然而，对于某些对激素和免疫抑制剂反应敏感、炎症获得充分控制的患者，心脏外科手术介入时机的选择可有望提前，尤其对于心功能迅速恶化的患者。此例患者的远期效果仍有待随访观察。有学者对90例大动脉炎导致主动脉瓣反流并行换瓣手术的患者进行了随访（平均9.09±6.8年），结果显示15年生存率为76.1%，再次手术率为9%，提示远期预后亦较好。

(来自《中国医学论坛报》11月6日C5、C6版，转载请注明)