本病亦可侵犯内分泌腺血管

⑦其他—— 结节性多动脉炎的其他病变可有肌肉、骨骼、关节、眼、睾丸等各种表现

⑥ 神经系统——结节性多动脉炎神经系统受累比较常见中枢神经系统病变发生率为46%-48.1%,临床表现多样,有严重头痛、颈项僵直 、癫痫发作 、偏瘫,以及器质性神经紊乱如精神病表现,伴有神经错乱、定向障碍、幻觉,脑干病变症状,少数患者表现为眩晕、单侧视力突然丧失、复视、耳鸣、面瘫、吞咽困难、单侧知觉丧失、舞蹈症、小脑性共济运动失调等主要中枢神经体征的发生率如毒性视网膜病变占32%,器质性神经障碍占23%,轻度偏瘫占11%,视神经乳头水肿占10%周围神经病变的发生率可达50%-70%,可为发病的最初表现,是结节性多动脉炎重要症状之一,表现为多神经炎或多神经病,在周围神经的分布部位出现疼痛、麻木,并放射至神经分布区域常突然发作,上下肢体同时受累,下肢多于上肢,约在几天内,同样部位神经出现运动障碍病变可非对称 、进行性侵犯其它周围神经,并发生多发性单神经炎由于附加神经受损,最后可导致对称性

(本文内容/图片转自网络,仅供参考,一切诊断及医疗的依据请遵从医生的指导)

②消化系统—— 腹痛是结节性多动脉炎病变累及消化系统的常见征象,因病变部位不同而表现为不同的症状和体征,如嗳气、出血、梗阻、腹膜炎等弥漫性腹痛多考虑为肠系膜动脉栓塞,腹胀常表明肠系膜动脉栓塞或伴有腹膜炎便血、呕血多是由于胃肠道血管炎所引起,并可能是肠腔内小动脉瘤破裂或坏死的动脉壁破裂造成腹腔内出血可类似腹膜炎,亦可合并化脓性腹膜炎结肠系膜出血腹部出现肿块,可经血管造影证实消化道溃疡可以发生泛酸、嗳气、呕吐,发生胃肠道穿孔时引起急腹症,继发败血症、休克,甚至死亡肠系膜上动脉的亚急性梗塞,可发生脂肪痢和体重减轻肠系膜动脉炎较严重的临床征象是血性痢伴腹痛,钡剂检查可见小肠粘膜呈“拇指纹样表现”提示缺血由于胆囊或阑尾病变引起的腹痛较为少见

更多结节性多动脉炎问题约70%患者有肌肉和关节疼痛,关节炎的发生率为25%,呈游走性、非对称性发作,多在下肢较大的关节发生,消退时不遗留关节障碍,伴有肌肉疼痛、触痛 ,肌肉下降,肌萎缩和运动受限骨骼肌动脉的弥漫性病变,可引起缺血性疼痛和间歇性跛行

以局限于皮肤者多见,主要累及真皮、皮下小动脉,发生坏死性炎症,临床上以皮下结节、网状青斑和 肌痛为主要症状,亦可累及肌肉赫然周围神经除皮肤外,亦可发生阑尾、胆囊、肺和乳房的局限性病变(.:金华)

肝脏、胰腺等实质脏器的梗塞、出血亦较多见,由于肌纤维囊肿的急性扩张,并有高胆红素血症、黄疸及肝脏酶的升高,可以发生严重的腹痛并可见栓塞、间质性肝炎、肝硬化,但临床上很少发现症状和体征,也有以原因不明的严重肝脾肿大而就诊者临床报告肝脏发病者合并乙型肝炎病毒感染,多无黄疸,肝脏活检仅有轻度肝炎表现肝脏活检对本病的诊断有帮助,但针穿活检可能正常胰腺病变可以引起急性胰腺炎的临床表现胆囊动脉炎症临床表现可以类似于胆囊炎甚至引起胆囊破裂发生急腹症少数病例因肝动脉梗塞引起大面积肝坏死,胆囊梗塞而导致患者死亡

根据病变累及组织器官情况,临床上将结节性多动脉炎分为全身型(系统型)和局限型2种类型

③泌尿系统 —— 肾脏病变可表现为梗塞、急性肾小球肾炎或慢性、亚急性肾炎和急性肾功能衰竭,亦可有肾病综合征表现肾小动脉多发性闭塞引起的广泛性肾脏损害,则发生急性肾功能衰竭和无尿,是结节性多动脉炎的重要表现,约有5%-10%患者为初发症状肾小管损伤可引起多尿,并对抗利尿激素具有抗药性肾脏周围和腹膜可发生出血输尿管病变可发生痉挛、梗塞,引起肾盂扩大,临床表现为腰痛,呈持续性或间歇性,剧烈时可牵引腹部发生腹痛,同时发生血尿、夜尿增多、小便困难等症状尿毒症是结节性多动脉炎患者死亡的主要原因之一肾功能损害也可能发生肾性高血压

二:局限型临床表现

④循环系统 ——结节性多动脉炎病变累及心脏的发生率为65%左右,主要是冠状动脉炎引起的缺血、梗塞或充血性心功能衰竭、心包膜炎、心律失常等心肌梗塞和充血性心功能衰竭的发生发展与冠状动脉炎引起的供血不足、高血压或冠状动脉瘤有关 ,是本病患者死亡的与原因之一心肌梗塞常为安静型,很少有心绞痛发生冠状动脉瘤破裂可引起心包出血和填塞因此,本病发生胸痛时,因考虑心绞痛、心肌梗塞、或心包填塞心动过速的发生率为66%,主要为室上心动过速约半数以上病变有高血压,其中约2/3源于肾脏病变,为肾性高血压,可导致肾功能衰竭病变累及周围动脉时,肢体出现发凉、怕冷、无力,间歇性跛行等缺血表现,末梢动脉搏动减弱或消失,部分病例在动脉听诊区可闻及吹风样收缩期血管杂音

⑤呼吸系统 —— 结节性多动脉炎患者可有肺炎、肺纤维化和哮喘等,肺部病变的发生率为18%-25%临床主要特征为咳嗽、胸痛、气喘、哮鸣音和咯血肺部及气管的动脉炎可引起阻塞、梗塞和肺部内出血、胸腔积液或积血胸部x线平片可显示梗塞、浸润或渗液另外,可发生肺水肿、肺炎、支气管炎,以及肺动脉高压

一、系统型临床表现

①皮肤—— 结节性多动脉炎皮肤损害的发病率约为20%-70%,临床表现为多形性和混杂性,如呈结节、红斑、丘疹、紫癜、网状青斑、荨麻疹、溃疡和坏疽等皮下小结节在1-5mm大小,沿血管壁成批或线状出现,多见于四肢,特别是在小腿、外踝、趾(指)部较为常见,是由于小动脉瘤栓塞或过度纤维化所形成,急性期有触痛,亦可结节性红斑,渗出性红斑伴有中心性溃疡的红斑疹等,约有10%患者发生网状青斑、紫斑,多见于下肢在胸壁可触及皮下结节,或由于炎症性增厚的动脉所形成的血管性结节荨麻疹样皮疹可为本病早期的皮肤病变表现,皮肤细小血管受累时,可出现红斑样皮疹或紫癜,可呈反复发作型或慢性型雷诺氏现象较为少见,约有10%的患者发生极少数病例发生累及趾(指)部的溃疡或坏疽

眼部病变包括视神经萎缩、视网膜剥离、视神经乳头水肿、中心视网膜动脉阻塞、弥漫性脉络膜炎、虹膜炎、巩膜炎 、巩膜穿孔性坏死和结合膜下出血、眶占位改变等,表现为失明和眼球突出等症状高血压亦能引起视网膜动脉病变,高血压性小动脉变化,则发生眼底出血、渗出,视野缺损,结合膜炎症、水肿和角膜溃疡病变侵犯睾丸时发生睾丸炎或伴 有副睾炎,临床表现为阴囊疼痛、水肿及红斑,可有继发性睾丸萎缩睾丸组织活检诊断本病可达86%本病亦可侵犯内分泌腺血管,但临床上内分泌腺机能减退现象不多见,有本病患者发生糖尿病的报道