按左心室流出道血流动力学特点,肥厚型心肌病可分为梗阻性与非梗阻性。肥厚型梗阻性心肌病(HOCM)以左心室和(或)右心室肥厚为特征,一般呈非对称性的室间隔肥厚,造成左室流出道收缩期压力阶差。当流出道压力达到一定程度时,可能出现如胸痛、胸闷、严重的气短、晕厥等症状,会增加心律失常和猝死的发生率,因此降低左室流出道压力对缓解临床症状甚至猝死的发生是有价值的。当患者在安静或者运动后,压差在50毫米汞柱以上,且药物不能很好的控制临床症状时,可以考虑介入和外科手术治疗。
目前肥厚型梗阻性心肌病常用的手术方法有经皮室间隔化学消融术的介入治疗和室间隔心肌切除术,这两种方法各有利弊,都能够有效扩大左室流出道内径,降低左室流出道压差,改善临床症状和预后。
经皮室间隔化学消融术
原理及方法:经皮室间隔化学消融术在年由英国医生Sigwart首次应用于临床。其主要机制是,通过穿刺股动脉的方法将球囊导管送至冠状动脉前降支1条或多条间隔支(供应室间隔心肌组织的间隔支血管),通过该导管注射一定量的无水酒精,造成人为的“隔区心肌梗死”,使间隔心肌收缩力减低或消失,瘢痕形成后心肌变薄,左心室流出道变宽。术后即刻出现左室流出道压差下降,一周内出现反弹趋势,在随后的6~12个月因左心室重构而逐渐下降,二尖瓣返流以及心室舒张功能也得以改善。
能否采取化学消融治疗最终决定于患者的具体情况和冠状动脉造影以及左室造影结果。不能确定靶间隔支或球囊在间隔支固定不确切,合并必须心脏外科手术的疾病的患者不适合该方法。
优势:避免了外科开胸手术和全身麻醉的痛苦,创伤小、恢复快,最适合应用于老年人和合并症较多采用外科手术风险较大的HOCM患者。
局限性:并发症以房室传导阻滞及束支阻滞最常见,有文献表示半数以上患者术后出现一过性完全性房室传导阻滞,其中10%~20%为永久性需要植人永久起搏器。
手术指征:
(1)超声心动图证实符合肥厚型梗阻性心肌病的诊断标准,梗阻位于主动脉瓣下而非心室中部或其他部位,室间隔厚度≥15mm;
(2)有明显的临床症状,如劳累性气短、心绞痛、晕厥等;药物治疗效果不佳或不能耐受药物副作用;
(3)导管测压显示左心室流出道压力阶差静息时≥50mmHg(1mmHg=0.kPa)或静息时在30~50mmHg,应激时≥70mmHg;
(4)心脏解剖适于经皮室间隔化学消融术。
室间隔心肌切除术
原理及方法:室间隔心肌切除术是治疗肥厚型梗阻性心肌病的标准方法,也是最有效的治疗手段。主要是通过切除基底部室间隔使得左室流出道变宽降低左室流出道压差。于年由Morrow首先应用,历经了50余年临床应用及改良,近几年发展出了改良扩大的Morrow手术,与传统的Morrow手术相比心肌切除范围更广泛,手术效果也更确切。
具体方法为:保留距主动脉瓣环下方3mm以内的室间隔组织;切除膜部室间隔以左3~5mm至接近二尖瓣前交界之间的肥厚心肌;切除范围向心尖延伸并超越左心室流出道梗阻最重的部位后达到二尖瓣乳头肌根部水平;需要松解粘连的乳头肌、并去除造成左心室流出道梗阻的二尖瓣下异常腱索和肌束;切除的厚度为室间隔厚度的40%~50%,即厚度为8~20mm,宽度为25~40mm,长度为25~70mm,扩大左室流出道内经以消除梗阻,减轻SAM现象导致的二尖瓣返流,降低左室流出道压差,从而改善临床症状和预后。需要单独再处理二尖瓣的HOCM患者往往合并了如增厚硬化、键索延长等器质性病变。
优势:它可以通过解除流出道梗阻逆转患者病程,恢复其心功能,并且对于任何年龄段都能获得比药物治疗更好的结果。围手术期死亡率约为1~2%,术后完全房室传导阻滞的比例为2%,医源性室间隔穿孔和主动脉瓣损伤的比例均低于1%。左心房内径减小可能也降低了远期心房颤动的风险,左心室压力下降至正常减少了室壁肥厚的刺激因素。
室间隔心肌切除术后远期生存率较正常人群相似,术后1年、5年、10年生存率分别为99%,98%和95%,明显好于未手术患者。
局限性:创伤较大,术后身体会留下瘢痕。因手术时心脏要停下来用体外循环机,因此不适用于心衰严重、肺功能不好、肾功能不好的患者;不适用于身体较虚弱无法耐受心脏手术的老年人。因为手术切口是经过主动脉来操作的,切口非常小,儿童动脉比较细切除起来非常困难,所以儿童也不适合室间隔心肌切除术。
手术指征:
(1)左室流出道压力差(休息或激发)50mmHg;室间隔厚度18≥mm;无症状患者只有休息压力差>75~mmHg才考虑手术;
(2)有明显的临床症状且药物治疗无效;
(3)不适合做室间隔化学消融术或消融手术失败。
注:本文由编者根据相关文献资料整理,仅供读者参考和了解相关知识,具体需采取何种治疗手段请遵医嘱!
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