坚果让壮壮一哭就紫的是它法洛四联

坚果君又回来啦！大家还记得那位圆嘟嘟萌萌的“壮壮”小盆友的哭泣么？（点击坚果

“壮壮”怎么一哭就紫？查看案例）先来看看后台收到的回答：

看来大家对诊断还是挺明确，但对治疗有一些不同看法~那什么是法洛四联症呢？先来回顾一下：

TetralogyofFallot

?R-to-Lshunts:CYANOSISin1yearafterbirth(ordiagnosisiftetralogyofFallot),prevalence10%ofCHD

?Basicabnormalityismalalignmentoftheoutflow(infundibular)portionoftheventricularseptum

?Tetrad:malalignmentofoutletseptum--VSDaorticoverridepulmonaryoutflowtractstenosisrightventricularhypertrophy主要病理改变

法洛四联症的标准“四联”为：室间隔缺损、右室流出道梗阻、主动脉骑跨和右心室肥厚。引起上述畸形的基本形态学异常为：漏斗部或圆锥、室间隔的向前和向左移位。

法洛四联症的室间隔缺损为非限制型，由漏斗隔及隔束左移对位不良引起的缺损。室间隔缺损常位于主动脉下，当漏斗隔缺如或发育不完善时缺损可向右肺动脉部位延伸。

由于漏斗隔发育不良且漏斗部向前向左移位，导致右心室流出道梗阻。从漏斗隔向右心室游离壁延伸突出的肌束也可造成梗阻。肺动脉瓣亦参与梗阻的形成。梗阻亦可发生在肺动脉左右分支的任何水平，有时可见一侧分支发育不良。

右室流出道梗阻，右室内的压力增高，引起右心室肥厚。

主动脉骑跨是由于主动脉根部右移位而形成主动脉起源于双心室。

病理生理和临床表现

法洛四联症最初的表现取决于右心室流出道梗阻的程度。通常出生时仅轻度发绀，随年龄增长由于右心室漏斗部肥厚的进展而加重。最初，由于轻度梗阻，经VSD的心内分流方向为左向右，临床表现和症状为充血性心力衰竭。出生6-12月，发绀有渐明显趋向，漏斗部水平的梗阻较为突出。可发生体循环极度低氧引起的特征性缺氧发作，以肺循环血流的极度减少和心室水平右向左分流增加使低氧血大量流入主动脉为病理特点。未经治疗的较年长法洛四联症患儿，因长期发绀，可有杵状指趾、气急、运动耐力差、脑脓肿和伴肺脑栓塞的红细胞增多症。

▲杵状指

案例坚果

“壮壮”怎么一哭就紫？的参考解析如下：

。关于诊断

本病例是以青紫和心脏杂音为主要临床表现和体征的儿科病例，根据心电图（窦性心律，电轴右偏，V1呈大R波形，右心室肥大）、胸部X线（肺血减少，肺动脉段凹陷，心尖圆钝，上翘，心影呈“靴形”）、及心脏多普勒超声检查结果（增宽大主动脉根部骑跨于室间隔之上，室间隔与主动脉前壁连续中断，呈对位不良室间隔缺损；右心室流出道狭窄，肺动脉总干及分支狭窄；右心室肌肉肥厚；彩色多普勒显示室间隔缺损呈双向分流），不难得出诊断。

。关于鉴别诊断

青紫是临床上经常可以看到的表现，其原因是多变的，不能只考虑先心病，除先心病以外，如肺部疾患（肺实质病变、肺间质病变、肺血管病变等）、胸腔疾患（胸腔积液、气胸等）、某些疾病、中毒等；任何导致的肺通气不良、气体交换障碍、红细胞携氧能力下降、右向左分流（静脉系统向动脉系统分流）的疾病均可表现青紫，以上问题没有成人或是儿科的区别，当然不同的年龄阶段，疾病分布不同。

心脏杂音在儿科病人当中首先要想到先天性心脏病，当然不局限于先心病，如外伤、感染等导致室间隔穿孔、瓣膜损伤都可能导致心脏杂音。

本例患儿年龄为3个月、无其它特异病史、体检表现中央型青紫和心前区杂音，首先考虑右向左分流型先天性心脏病，遇到这样的患儿心电图、胸部X线和心脏多普勒超声是必不可少的检查手段，并且由此可以和其它类型的先心病相鉴别。

。关于治疗

药物治疗

最初的药物治疗目标是减轻缺氧和预防缺氧发作。引起缺氧发作的状况有脱水、贫血、儿茶酚胺水平升高、酸中毒和体循环阻力降低等。紧急情况时的治疗目的是消除这些不良因素，主要包括：供氧、镇静、重碳酸盐、输血或晶体液，应用α受体激动剂以提高体循环阻力。

手术治疗

一般而言大部分的先心病可以通过外科手术（部分简单先心病可以通过介入治疗）的方法进行纠治，这一点应该不难理解，而大家的分歧是在于手术的时机。我们国家一线心脏中心的心脏外科手术技术而言，可以为任何年龄的法洛四联症提供心脏手术，但是年龄小手术难度和术后恢复难度高；年龄过大则会导致右心室心肌病变，而影响远期心脏功能，一般我们推荐的手术根治年龄为6-12个月。当然是否能够进行根治手术还要在手术前进行心导管造影或者心脏CT/MRI的检查明确肺动脉的发育程度，了解有无合并其它畸形（如冠状动脉畸形）。所以病例中这个孩子在此年龄阶段（3个月），如果没有频繁的表现进一步加重的低氧血症可以回家观察。

当然，4-6月起，法洛四联症患儿可能会出现缺氧发作，所以，即使回家观察也需要密切随访，如果发生缺氧发作需要相应紧急处理，甚至急诊手术。

坚果君

童鞋们都记住了嘛？希望能够在「坚果」中温故知新噢~

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