患者病例分享

现病史：患者张XX，男，48岁，因“间断胸闷、气短半年，加重伴呼吸困难、夜间不能平卧7天”入院。半年前无明显诱因出现胸闷、活动后气短，伴有双下肢水肿，医院，行冠脉造影检查后，给予药物治疗（具体不详），病情好转出院。此次入院1个月前上述症状加重，就诊于我院，诊断为“高血压病1级（高危险组）、高血压性心脏病、心功能IV级”，给予强心、利尿、扩血管等治疗后症状好转出院。出院后仍间断呼吸困难，7天前患者上述症状再次加重，伴有心悸、腹胀、呼吸困难，夜间不能平卧，双下肢及双足部水肿，呈端坐呼吸，无咳嗽、咳痰、发热等症状，为求进一步诊治来我院，门诊以“心力衰竭”收入院。既往：高血压病史5-6年，最高达/95mmHg，不规律口服降压药，平素血压控制在/85mmHg。年8月甲状腺结节切除术、胆囊切除术。查体：体温36.5℃，脉搏96次/分，呼吸16次/分，血压/80mmHg，神清语明，颈静脉怒张，双肺呼吸音粗，右下肺呼吸音弱。心界不大，心浊音界左侧最远点位于第五肋间左锁骨中线内0.5cm，心率96次/分，心律整，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音。腹部膨隆，略硬，无压痛反跳痛，移动性浊音阳性，肝颈静脉回流征阳性，双下肢及双足部浮肿。辅助检查：冠脉造影结果（.08吉大四院）LM:未见异常LAD:近中段不规则，远段见弥漫性心肌桥收缩期管腔狭窄50%-80%，前向血流TIMI3级。LCX:开口及中段不规则，前向血流TIMI3级。RCA:近中段不规则，前向血流TIMI3级。无侧支循环右优势型入院时心电图入院床旁心脏彩超：（.03.07）超声所见左室长轴切面：主动脉内径30mm,左房大小41x42x56mm,右房大小44x53mm。右室内径21mm,室间隔厚度12mm,左室舒末径42mm,左室后壁厚度12mm。心功能测定：FS：23%。EF：47%（MM-Teich）。室间隔、左室后壁增厚。室间隔搏动幅度减弱。二尖瓣前、后叶回声增强。PG:26mmHg。影像学意见：双房增大、左室壁增厚、室间隔搏动减弱左室收缩及舒张功能减低、二尖瓣、三尖瓣中度返流主动脉瓣轻度返流.入院肺CT：双肺散在炎变；双侧胸腔积液并右肺下叶部分被动性不张，较-02-11前片积液量略减少；右侧膈顶胸膜钙化灶；纵隔淋巴结略大；心脏略大；胸主动脉及冠状动脉硬化腹部超声：腹腔扫查:可见游离性液性暗区，下腹部暗区最大深度35mm入院血气分析：PH:7.45PO2:83mmHgpCO2:36mmHgLac:1.0mmol/LSO2c:97入院生化异常指标：B型钠尿肽前体测定.0pg/ml；肌钙蛋白I0.ng/ml钠.0mmol/l，氯96.8mmol/l；γ-谷氨酰转肽酶.1U/L，胆碱脂酶U/L，总蛋白56.1g/L，白蛋白37.3g/L，球蛋白18.8g/L，前白蛋白0.16g/L入院初步诊断：高血压病1级（高危组）高血压性心脏病心功能IV级心律失常-阵发性心房颤动、左前分支传导阻滞双侧胸腔积液腹腔积液电解质紊乱-低钠、低氯血症低蛋白血症入院治疗：病情变化：1）双下肢水肿加重：2）心衰检验、检查指标的变化：处置策略：1）患者现BNP较前升高，血钾下降，给予保钾、强心。2）患者右心衰症状明显，双下肢水肿，不除外肺动脉栓塞：行双下肢静脉彩超：双侧下肢浅静脉曲张、双侧下肢皮下软组织水肿。肺动脉CTA：右肺下叶局部肺动脉分支沿管壁分布的条充盈缺损，待除外附壁血栓形成。3）结合患者彩超结果及临床症状，应用高血压性心脏病解释不充分，是否有心肌淀粉样变性？?提检心彩超会诊：超声所见左室壁均匀性增厚，心肌呈点状回声增强，室壁运动弥漫性减弱，房室瓣略增厚，表面不光滑，瓣膜开放尚可，关闭不佳。房间隔增厚，较厚处厚6.1mm。影像学意见：考虑心肌淀粉样变性双房增大左室壁增厚室壁搏动弥漫性减弱左室收缩及舒张功能减低。?提检相关检验：24小时尿蛋白：24小时尿量2.00L/24h，24小时尿LAM轻链3.63mg/24h，24小时尿KAP轻链.00mg/24h↑（正常值14.2mg/24h）。血清游离KAP、LAM轻链结果待回报。?腹壁脂肪活检病理结果待回报。讨论目的：患者治疗方案是否合理，诊断是否明确，下一步诊治方案？张尉华副教授：1、结合患者症状、辅助检查结果，患者有右心衰症状、心彩超提示淀粉样变性、24小时尿蛋白提示KAP轻链升高，考虑心肌淀粉样变性诊断可能性极大。2、心脏淀粉样变是指淀粉样物质在心脏沉积，可能为系统性淀粉样变的一部分，也可能是一个局部现象。3、临床表现：1）其心血管方面：在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等。进入失代偿期后，会伴有右心功能不全的临床表现，甚至会发生恶性心律失常导致猝死。当侵及冠脉血管时，会出现心绞痛症状。2）全身表现：皮肤损害、骨骼损害、巨舌征、腕管综合症等。孙健教授：1）心衰原因分析：结合患者病情及辅助检查结果，排除缺血性心肌病，考虑高血压原因或者心肌淀粉样变性。2）结合后面彩超会诊结果及24小时尿蛋白结果，考虑淀粉样变性可能性大。待病理结果回报。3）建议请血液肿瘤科会诊，明确是否为血液病、进一步治疗方案（是否可化疗）？谜底揭晓：腹壁脂肪活检病理：刚果红染色阳性。血清游离KAP轻链结果：免疫组化阳性。孙健教授：结合患者病理免疫组化结果，此病人可确诊为心肌淀粉样变性。?淀粉样心肌物质对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异的绿色双折射。?免疫组化，是应用免疫学基本原理——抗原抗体反应，通过化学反应使标记抗体的显色剂（荧光素、酶、金属离子、同位素）显色来确定组织细胞内抗原（多肽和蛋白质），对其进行定位、定性及定量的研究，称为免疫组织化学技术，结合检验结果，可确定淀粉样物质为游离KAP轻链。?不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致。不论是哪一类型的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。







































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